多發(fā)性肌炎屬于炎癥性肌病,是一組以骨骼肌間質(zhì)性炎變和肌纖維變性為特征的綜合征,病變局限于肌肉時稱為多發(fā)性肌炎,若病變同時累及皮膚和肌肉則稱為皮肌炎。雖然本病的病因及發(fā)病機制尚不十分清楚,但一般認為與自身免疫功能失調(diào)有關,例如部分患者同時伴有風濕熱、類風濕關節(jié)炎、紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫性疾病。近來研究證實,體液免疫和細胞免疫機制異常是導致發(fā)病的重要原因,許多患者血中可檢測出特異性抗體,如抗肌球蛋白抗體、抗核抗體等,同時也存在T細胞大量激活現(xiàn)象,外周血CD4/CD8比值增高。此外,該病用皮質(zhì)激素或其他免疫抑制劑治療后部分患者癥狀好轉(zhuǎn)或恢復正常,也說明免疫機制在發(fā)病中的作用。
臨床表現(xiàn)
皮肌炎發(fā)病高峰年齡是5——10歲,女孩多見。皮膚病變表現(xiàn)先于肌炎,常隱襲起病,經(jīng)常出現(xiàn)發(fā)熱及疲乏無力,但往往找不到感染病灶。典型表現(xiàn)為上眼瞼出現(xiàn)淡紫色紅斑與水腫,逐漸擴展到眶周、顴部及口角,以后頸部、前胸、膝肘關節(jié)伸面和指甲周圍亦出現(xiàn)相同的紅斑與水腫。隨病情進展,病變皮膚出現(xiàn)脫屑、萎縮及色素沉積,與硬皮病相似。約60%的患兒出現(xiàn)皮下組織鈣化。除皮膚癥狀外,患兒還可有近端肢體無力、發(fā)硬和疼痛,終末期關節(jié)屈曲攣縮。
多發(fā)性肌炎男女發(fā)病率相似,任何年齡均可發(fā)病,急性或亞急性起病。以對稱性近端肌無力開始,肩胛帶肌無力使兩肩抬高困難,下肢帶肌無力出現(xiàn)上樓和蹲起困難,頸肌亦常受累,患兒抬頭無力,部分患兒伴有關節(jié)與肌肉疼痛。病情可長時間穩(wěn)定,也可緩慢進展,累及咽喉肌時出現(xiàn)吞咽和構音困難,腱反射早期存在,晚期隨肌萎縮加重而減弱或消失。呼吸肌也可受累,導致呼吸困難及吸入性肺炎,兒童呼吸肌麻痹較成人少見。
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