腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis,RPF)大多數(shù)原因不明,腹膜后纖維化可引起輸尿管周圍發(fā)生纖維化粘連,包繞壓迫上尿路引起腎積水和腎功能損壞。本文重點介紹腹膜后纖維化的診斷及治療。
1.腹膜后纖維化的診斷
腹膜后纖維化因早期無特異性癥狀和體征,臨床上不易發(fā)現(xiàn)而延誤診治,下列特點有助于診斷腹膜后纖維化:
1)疼痛。多為位于腰骶部的鈍疼,沿骨盆呈環(huán)狀傳播,體位改變疼痛性質(zhì)不變。
2)鏡下血尿、少尿、無尿,晚期可能出現(xiàn)氮質(zhì)血癥。
3)惡性腫瘤出現(xiàn)急性尿閉和慢性不全性腸梗阻,有的可能有下肢動脈供血不足的表現(xiàn)。腫瘤放療后出現(xiàn)腎積水、腎功能不全等。
5)雖然影像學(xué)發(fā)現(xiàn)腸段輸尿管狹窄,但逆行輸尿管插管多能順利通過并有大量尿液流出。
6)血沉增高。此項檢查可作為特發(fā)性腹膜后纖維化(RPF)患者術(shù)后療效判斷依據(jù)。
7)輸尿管鏡檢查。輸尿管內(nèi)壁光滑,管壁僵硬,但輸尿管鏡能順利通過。
由于腹膜后纖維化纖維增生造成多系統(tǒng)的壓迫和梗阻癥狀,極易被臨床醫(yī)師誤診誤治。此病首先應(yīng)與輸尿管梗阻性疾病相鑒別,如結(jié)石、腫瘤等;伴腰腹痛者應(yīng)與闌尾炎、闌尾穿孔、膈下膿瘍者鑒別;病變發(fā)生在盆底,累及直腸可出現(xiàn)嚴(yán)重便秘及腹瀉交替癥狀,肛門指檢可發(fā)現(xiàn)腫塊,似直腸腫瘤;另外還應(yīng)與腹膜后腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤相鑒別?;罱M織檢查是最直接證據(jù),是與腹膜后腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤鑒別的主要方法。
在診斷方法方面,X線、B超可作為首選檢查手段。B超可發(fā)現(xiàn)腹膜后纖維化(RPF)包塊的反射波形和腎積水;透視、眼部平片檢查示腎周脂肪線消失,腰大肌影響不清,偶見鈣化影,典型的靜脈尿路造影“三聯(lián)征”具有診斷意義;CT檢查可發(fā)現(xiàn)包繞腹主動脈涉及輸尿管的軟組織影,纖維斑塊具對稱性、連續(xù)性,并可有血管壁的鈣化,同時可具有腎積水、輸尿管擴(kuò)張;MRI能準(zhǔn)確描繪纖維化的范圍和對涉及的脈管結(jié)構(gòu)的影像,從而對此病做出準(zhǔn)確診斷。近10年來,本院輸尿管鏡檢10例,發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)壁光滑,管壁僵硬,但輸尿管鏡能順利通過。
2.腹膜后纖維化的治療
腹膜后纖維化(RPF)早期診斷和保存腎功能是治療腹膜后纖維化的關(guān)鍵。對梗阻性尿閉就診患者,應(yīng)先試行輸尿管插管引流尿液,腎造瘺等糾正代謝紊亂,待診斷明確后,再根據(jù)腎功能來決定治療方案。原發(fā)性患者若無腎功能異常,可用激素、免疫抑制劑和抗風(fēng)濕藥物治療,如強的松、硫唑嘌呤等,臨床癥狀好轉(zhuǎn)和消失通常以血沉及MRI作為觀察指標(biāo),指標(biāo)正常后停藥或再用1周。藥物治療在藥物滲透階段最有效,在腹膜后纖維化最后階段藥物治療效果差。配合激素治療,給予輸尿管松解術(shù)、輸尿管腹膜內(nèi)化術(shù)、輸尿管松解并加用大網(wǎng)膜包裹術(shù)、輸尿管部分切除吻合術(shù)、輸尿管內(nèi)置雙J管術(shù)、輸尿管內(nèi)切開術(shù)加輸尿管內(nèi)置雙J管術(shù),可取得良好效果。其中以輸尿管松解并加用大網(wǎng)膜包裹術(shù)最常用。近年來,隨著腔道泌尿技術(shù)進(jìn)一步發(fā)展,輸尿管鏡技術(shù)及雙J管的廣泛應(yīng)用,輸尿管內(nèi)切開術(shù)加輸尿管內(nèi)置雙J管術(shù)將逐步廣泛推廣應(yīng)用。
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