非典型血栓性血小板減少性紫癜（TTP）

    TTP患者以及其他微血管疾病患者均表現(xiàn)出典型的裂細(xì)胞，血小板減少和微血栓形成繼發(fā)的器官損害。然而，相關(guān)資料已經(jīng)報(bào)道了TTP的非典型表現(xiàn)，其中包括大血管閉塞，例如急性血栓形成以及急性冠狀動脈綜合癥。但令人更加困惑的是，某些患者起初并未表現(xiàn)出特征性的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，而是在初始癥狀出現(xiàn)后的數(shù)日至數(shù)周才可能有所體現(xiàn)。

    大約2/3的患者預(yù)先被診斷為TTP 或血栓性微血管病。更重要的是，血小板減少和/或裂細(xì)胞的延遲出現(xiàn)會導(dǎo)致血漿置換和皮質(zhì)類固醇治療的推遲。很巧的是，與災(zāi)難性APS類似，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者也可能患TTP.但治療方法并不相同，SLE和TTP患者并未進(jìn)行特殊的抗凝治療。

    盡管大多數(shù)TTP患者沒有特定的誘發(fā)因素，但相關(guān)報(bào)道已經(jīng)指出TTP與感染、外科手術(shù)和胰腺炎有關(guān)。血栓形成的模式和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果有助于從其他災(zāi)難性血栓疾病中鑒別出TTP.（表1,見一）Blood:如何治療災(zāi)難性血栓綜合征（一）

    肝素誘發(fā)的血小板減少和血栓形成（HIT）

    HIT是一種免疫介導(dǎo)的由依賴肝素的血小板活性的免疫球蛋白抗體引起的不良藥物反應(yīng)，這種抗體識別血小板因子Ⅳ（PF4）結(jié)合到肝素或低分子肝素（LMWH）的復(fù)合物。

    HIT患者典型的血栓形成并發(fā)癥通常會牽連大血管，并且靜脈血栓比動脈血栓更為常見。而多重血栓形成并不罕見，相關(guān)報(bào)告表明在患有如多重血管床阻斷此類惡性結(jié)局的患者人群中發(fā)現(xiàn)了該類血栓的形成。

    盡管HIT最常見的是大血管血栓，但DIC并發(fā)的嚴(yán)重HIT可能與肢體缺血和微血管血栓形成有關(guān)，甚至在沒有深靜脈血栓形成（DVT）或經(jīng)華法林治療的情況下也是如此。另外，由于微血管栓塞會降低體內(nèi)蛋白質(zhì)C含量，經(jīng)華法林治療的急性HIT患者會出現(xiàn)華法林誘發(fā)的皮膚壞死和/或靜脈性肢體壞疽。

    近日，相關(guān)資料已經(jīng)報(bào)道了“自發(fā)性”HIT的患者。這些患者表現(xiàn)為靜脈和/或動脈血栓形成，同時(shí)可能引起血小板減少或一旦經(jīng)肝素治療會迅速發(fā)展為血小板減少癥。其中一些患者在較短的時(shí)間內(nèi)發(fā)生了多重血栓事件或新的血栓性病變。報(bào)道的相關(guān)誘發(fā)因素包括外科手術(shù)和感染等。

    實(shí)驗(yàn)室檢查抗-H-PF4抗體為陽性，并且5-羥色胺釋放試驗(yàn)檢測到血小板激活抗體。有些患者存在可激活血小板的抗體，但過度使用肝素會阻礙血小板激活，這與肝素依賴性抗體相符。