Chris 教授等報(bào)道了一例特殊的葡萄膜炎引起的結(jié)晶性黃斑變性的病例，分享于 2015 年 2 月刊的 J Ophthalmic Inflamm Infect.

    結(jié)晶性黃斑變性是一組以黃斑區(qū)高反射結(jié)晶沉積為特征的疾病，有多種已知和可能的發(fā)病原因，比如毒性、遺傳和退行性變。診斷常需要完整的病史，包括膳食攝入量和家族史，身體檢查，重點(diǎn)是高反射結(jié)晶的性質(zhì)和分布。熒光素血管造影術(shù)（FA）和光學(xué)相干斷層掃描（OCT）已經(jīng)成為評(píng)估患者結(jié)晶性黃斑變性有效的檢查方法。

    隨著人們對(duì)結(jié)晶性黃斑變性認(rèn)識(shí)的不斷增加，已經(jīng)明確幾個(gè)具體的病因和發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)，如他莫昔芬、角黃素、草酸鹽沉積 Sjogren-Larsson 綜合征，和西非結(jié)晶性黃斑病變（WACM）。此處報(bào)道一例與葡萄膜炎有關(guān)的結(jié)晶性黃斑變性，葡萄膜炎是一種尚未被認(rèn)識(shí)的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。這可能是一種結(jié)晶性黃斑變性的新類(lèi)別，稱(chēng)為葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性。

    病例

    一名 52 歲加拿大出生的日本女性患者，因左眼視力下降 4 個(gè)月就診。既往有鈣化性肩腱炎，需行兩次注射治療。最佳矯正視力（BCVA）：右眼（OD）是 1.0,左眼（OS）是 0.5.眼壓：OD 20 mmHg、OS 22 mmHg.裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)，雙眼后房植入型人工晶體。右眼散瞳眼底檢查未見(jiàn)異常，但左眼顯示中心凹視網(wǎng)膜內(nèi)黃綠色晶體（圖 1）和輕度玻璃體炎。

    左眼 OCT 顯示視網(wǎng)膜內(nèi)小液性囊腫、視網(wǎng)膜 Henle 層和內(nèi)核層有高反射病變，相應(yīng)的臨床表現(xiàn)是結(jié)晶（圖 2A、B、C）。右眼 OCT 正常。右眼超廣角熒光血管造影正常（圖 3A），但左眼出現(xiàn)視盤(pán)滲漏，花瓣?duì)铧S斑水腫和彌漫性視網(wǎng)膜周邊滲漏（圖 3B），與中間葡萄膜炎的表現(xiàn)一致。兩眼均無(wú)周邊視網(wǎng)膜脫離、毛細(xì)血管擴(kuò)張抑或視網(wǎng)膜色素上皮異常。

    圖 1. 該葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性患者的左眼彩照；圖（A）中可以看到黃斑部多處高反射晶體，圖（B）是放大后所見(jiàn)。

    圖 2. 該葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性患者的 OCT 影像；視網(wǎng)膜內(nèi)大小不同的高反射結(jié)晶（單箭頭），散在分布于 Henle 層和內(nèi)核層（A、B、C）。在內(nèi)層視網(wǎng)膜也可看到視網(wǎng)膜內(nèi)囊腫（B 中雙箭頭所示）。

    圖 3. 該葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑變性患者的超廣角熒光血管造影（UWFA）；圖（A）示右眼正常。圖（B）示左眼視盤(pán)滲漏，花瓣?duì)铧S斑水腫和彌漫性視網(wǎng)膜周邊滲漏，伴中間葡萄膜炎。

    患者無(wú)非裔家族史和結(jié)晶性黃斑病變家族史。無(wú)他莫昔芬、角黃素、甲氧和呋喃妥因接觸史；無(wú)靜脈注射***史或樂(lè)果食用史。患者承認(rèn)自己存在高草酸鹽飲食（菠菜、甘藍(lán)、甜菜）。用于除外肺結(jié)核的胸部 CT 和純蛋白衍生物（PPD）試驗(yàn)、結(jié)節(jié)病的血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平、 梅毒 FTA-ABS、**、尿常規(guī)、血肌酐、鈣離子和 24 小時(shí)尿草酸均正常。

    治療

    該患者行后筋膜囊曲安奈德（40mg）注射后稍有改善。后行玻璃體內(nèi)注射曲安奈德（4mg），視網(wǎng)膜內(nèi)積液吸收。BCVA 提高到 0.67,但結(jié)晶仍然存在。

    討論

    此病例是葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病的首次報(bào)道。其臨床特征，特別是結(jié)晶體的特點(diǎn)和分布，類(lèi)似于西非結(jié)晶性黃斑病變（WACM）。

    在 2003 年，Sarraf 等首次報(bào)道 WACM.在尼日利亞伊博族的長(zhǎng)者，病變特點(diǎn)是雙側(cè)無(wú)癥狀性黃斑表層黃綠色高反射晶體，OCT 上結(jié)晶位于 Henle 層，推測(cè)可能與樂(lè)果攝入有關(guān)。

    隨后在西非和東非其它幾個(gè)地區(qū)出現(xiàn)類(lèi)似的病例報(bào)告，其發(fā)病機(jī)制與樂(lè)果攝入的關(guān)系仍受到質(zhì)疑。褐色變表明糖尿病可能加重 WACM 的發(fā)病，報(bào)告中的所有患者均患糖尿病，且晶體的分布與糖尿病性滲出和視網(wǎng)膜水腫區(qū)域有關(guān)。

    Rajak 等人發(fā)現(xiàn)，在他們的研究中所有患者均患糖尿病或伴有糖尿病視網(wǎng)膜病變，這可能會(huì)導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血，如鐮狀細(xì)胞性視網(wǎng)膜病變或黃斑分支靜脈阻塞。假定視網(wǎng)膜缺血后繼發(fā)血 - 視網(wǎng)膜屏障破壞，可能導(dǎo)致敏感病人形成 WACM 樣黃斑結(jié)晶，像結(jié)晶前期的滲出物或血清沉淀物。

    我們推測(cè)，葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變具有類(lèi)似的發(fā)病機(jī)制，葡萄膜炎發(fā)生的本質(zhì)是血 - 網(wǎng)膜屏障的破壞。作者研究的病例中，只有葡萄膜炎患者出現(xiàn)結(jié)晶，這一事實(shí)強(qiáng)調(diào)葡萄膜炎參與葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變的發(fā)病機(jī)制。

    此病例報(bào)告發(fā)現(xiàn)結(jié)晶性黃斑變性的一種新類(lèi)型，其中葡萄膜炎是其發(fā)病機(jī)制中的直接原因。然而，結(jié)晶體的具體構(gòu)成不清。需要進(jìn)一步的研究來(lái)充分闡明葡萄膜炎結(jié)晶性黃斑病變的發(fā)病機(jī)理和的病原學(xué)依據(jù)。