顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2－5％，為小兒顱內(nèi)腫瘤10％左右，其腫瘤位于鞍內(nèi)區(qū)壓迫視神經(jīng)出現(xiàn)視物不清和視野缺損。這些癥狀在成年人可為前發(fā)癥狀，而小兒對視物不清和視野缺損癥狀的反應(yīng)能力較差，又因兒童對視覺障礙的表達能力不夠完善。在視力障礙早期往往容易被家長和大人發(fā)現(xiàn)。因此，往往因病兒腫瘤生長較大，出現(xiàn)下丘腦損害癥狀，如多飲多尿和腦積水時才被發(fā)現(xiàn)，尋醫(yī)治療。除直接的壓迫癥狀外，由于顱咽管瘤是位于下丘腦生長的腫瘤，嚴(yán)重影響病兒的生長發(fā)育和下丘腦垂體軸一系列激素的產(chǎn)生，分泌及調(diào)節(jié)功能，可導(dǎo)致體內(nèi)內(nèi)分泌功能的紊亂。

    從理論上講，顱咽管瘤為為顱內(nèi)良性腫瘤。手術(shù)完全切除可達到治愈的可能。使這一累及下丘腦結(jié)構(gòu)，位于腦深部結(jié)構(gòu)，手術(shù)切除困難（Difficult-to-reach tumor）的腫瘤，絕大多數(shù)可達到完全切除（90％以上），并對手術(shù)后出現(xiàn)的下丘腦功能損害并發(fā)癥的治療，如術(shù)后尿崩癥的控制、電解質(zhì)紊亂糾正及垂體前葉激素的代替治療都取得了進步。術(shù)后患者可完全恢復(fù)到正常狀態(tài)。就目前手術(shù)對顱咽管瘤全切術(shù)而言，是指在手術(shù)顯微鏡下將所見的腫瘤全部切除，并在手術(shù)后早期做頭顱CT和MR影像檢查，證明腫瘤切除。而在腫瘤全切除術(shù)后患者10年的生活中，資料報告，仍有10－18％的患者有腫瘤復(fù)發(fā)，說明手術(shù)全切除顱咽管瘤只是指臨床組織學(xué)上切除結(jié)果，并非是指生物細(xì)胞學(xué)上的腫瘤徹底治療結(jié)果，對于復(fù)發(fā)性腫瘤的治療，既往有多種方法，除二次手術(shù)切除外，尚有如腫瘤內(nèi)放療、外放療和伽馬刀治療等。伽馬刀治療多適合于直徑小于2.0cm以內(nèi)的實性腫瘤或壓迫視神經(jīng)、視交叉和下丘腦的復(fù)發(fā)性腫瘤。無論內(nèi)外放療和伽馬刀治療均有造成腫瘤周圍重要結(jié)構(gòu)的危險，并且囊性腫瘤有吸收伽馬射線和對腫瘤不敏。所以復(fù)發(fā)性腫瘤用外照射和內(nèi)放療及其伽馬刀的方法有很大的局限性。從我們手術(shù)切除近280例顱咽管瘤病例來看，對初次手術(shù)的患者，應(yīng)爭取做到腫瘤全切除以最大限度地防止腫瘤復(fù)發(fā)，對于手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)地患者應(yīng)在保護好下丘腦結(jié)構(gòu)的條件下，絕大多數(shù)患者也可做到腫瘤全切除。經(jīng)影像學(xué)觀察腫瘤復(fù)發(fā)特點為：1、37％的腫瘤復(fù)發(fā)部位于鞍膈下，說明有些鞍上腫瘤經(jīng)鞍膈孔進入鞍下；2、19％的腫瘤復(fù)發(fā)位于垂體柄或漏斗的第三腦室底生長處；3、5％的復(fù)發(fā)腫瘤位于視神經(jīng)和視交叉；4、3％位于第三腦室內(nèi)復(fù)發(fā)；5、36％的復(fù)發(fā)腫瘤由于隨訪不及時，或復(fù)發(fā)腫瘤過大，無法判定出復(fù)發(fā)部位。其中有些腫瘤的手術(shù)是由于醫(yī)生的經(jīng)驗不足，或是由于腫瘤質(zhì)地堅韌或其周圍結(jié)構(gòu)積連所致。不能達到全切除后復(fù)發(fā)。

    對于復(fù)發(fā)性腫瘤，雖然從理論上講，由于前次手術(shù)后會造成腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的粘連和腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的不清。使二次手術(shù)切除腫瘤增加難度，使全切除率下降。我們認(rèn)為采取細(xì)致的顯微外科手術(shù)切除腫瘤，對復(fù)發(fā)腫瘤進行二次手術(shù)可彌補和完善前次手術(shù)切除腫瘤的不足，使大多數(shù)復(fù)發(fā)腫瘤（87％）仍可達到腫瘤全切除。對全切除后復(fù)發(fā)性腫瘤的隨訪3月－2年觀察腫瘤多發(fā)率為90％，表明多發(fā)性腫瘤全切除后的腫瘤復(fù)發(fā)與原發(fā)性腫瘤的全切除后的隨訪復(fù)發(fā)率并沒有差別。對于復(fù)發(fā)性顱咽管瘤患者再次手術(shù)仍可得到良好的治療。

    復(fù)發(fā)性顱咽管瘤手術(shù)特點為（1）選擇適合的手術(shù)入路，對術(shù)后殘留腫瘤，由于首次手術(shù)入路不易達到或顯露的局限性。一般多選擇另外手術(shù)入路和進一步擴大手術(shù)切口以便顯露手術(shù)視野。（2）術(shù)后殘留腫瘤與下丘腦結(jié)構(gòu)粘連多發(fā)生在原手術(shù)切除腫瘤部位，而初次手術(shù)沒有涉及到的部位的腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)多不出現(xiàn)粘連或粘連不重。（3）再次手術(shù)的腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)沒有蛛網(wǎng)膜或第三腦室底分隔腫瘤可與后循環(huán)血管粘連，術(shù)中易造成大腦后動脈、基底動脈及其穿通動脈的損傷。處理不當(dāng)，可產(chǎn)生嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥，如術(shù)后嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、高熱和昏迷等危險。對于復(fù)發(fā)性顱咽管瘤術(shù)后多飲多尿，并發(fā)癥往往比首次腫瘤切除后嚴(yán)重。但經(jīng)嚴(yán)密的病情觀察及時糾正多可得到糾正。腎上腺皮質(zhì)激素缺乏，特別是ACTH缺乏多比較嚴(yán)重，此時患者嚴(yán)重時有乏力、精神弱、嗜睡和有尿失禁。有些術(shù)后患者往往需要用ACTH或腎上腺皮質(zhì)激素較長時間的代替治療。

    文章來源：第六屆中國神經(jīng)外科年會報告