干燥綜合征（Sj gren's syndrome，SS）是一種系統(tǒng)性自身免疫病。干燥綜合癥（SS）主要累及外分泌腺，典型表現(xiàn)為口、眼干燥，干燥綜合癥（SS）也可累及腺體外其他器官，而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。干燥綜合癥（SS）受累器官可見大量淋巴細胞浸潤，血清中可檢測到多種自身抗體。

    1.干燥綜合癥（SS）實驗室檢查

    1.1 自身抗體
    干燥綜合癥（SS）可有多種自身抗體出現(xiàn)，45.7%的患者可有抗核抗體滴度升高，抗SSA、抗SSB抗體的陽性率分別為70%和40%（70歲以上老年人陽性率低于其他年齡組），5%～10%可以出現(xiàn)抗RNP抗體和抗著絲點抗體。43%的患者類風濕因子陽性，約20%的患者出現(xiàn)抗心磷脂抗體。近年來，抗α-胞襯蛋白抗體診斷干燥綜合征敏感性為52%～95%，特異性為87%～100%，胞襯蛋白也有一定意義。Ⅲ型毒蕈樣乙酰膽堿（M3）受體抗體與SS有關。抗M3受體抗體對SS診斷的敏感性為80%～90%，特異性為90%。

    1.2 免疫球蛋白
    由于淋巴細胞高度增殖，90%以上的患者有高球蛋白血癥，呈多克隆性且強度高，可引起紫癜，紅細胞沉降率增快等。少數患者出現(xiàn)巨球蛋白血癥，或單克隆性高丙種球蛋白血癥，或冷球蛋白血癥；出現(xiàn)這些情況需警惕并發(fā)惡性淋巴瘤或多發(fā)性骨髓瘤的可能。

    2.干燥綜合癥（SS）的治療

    干燥綜合癥（SS）是一種慢性疾病，臨床表現(xiàn)各種各樣，大部分病人預后良好。目前尚無肯定的藥物改變干燥綜合癥（SS）病程。干燥綜合癥的治療主要是采取措施改善癥狀，控制和延緩因免疫反應而引起的組織器官損害的進展，預防繼發(fā)性感染。

    2.1 干燥綜合癥（SS）口腔護理及口干燥癥的治療
    對于口干燥癥患者，應避免吸煙、飲酒，避免服用引起口干加重的藥物如阿托品、吩噻嗪、三環(huán)類抗抑郁藥，解痙藥，抗帕金森藥，避免長期應用H2受體阻滯藥包括西咪替丁，雷尼替丁及法莫替丁等。
    注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護理，餐后一定要用牙簽將食物殘渣清除，并勤漱口，減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。發(fā)生口腔潰瘍時，可先用生理鹽水棉球擦洗局部，再用5%甲硝唑涂擦，避免使用甲紫，以免加重口腔干燥癥狀。對口腔繼發(fā)真菌感染者，外用制霉菌素片50萬U溶于500mL生理鹽水，每次10～20mL，每日3～4次漱口，或給予4%碳酸氫鈉溶液每次10～20mL，每日3～4次漱口，嚴重者可給予氟康唑每日50mg，連服7～14d。對唾液引流不暢發(fā)生化膿性腮腺炎者，應及早使用抗生素（抗菌譜包含G+球菌及厭氧菌：如β?內酰胺類抗生素聯(lián)合甲硝唑），避免膿腫形成。
    可用無糖檸檬水和酸性食物刺激唾液分泌。環(huán)戊硫酮片（每次25mg，tid）可緩解口干癥狀；溴己新片（必嗽平）有黏液溶解作用，每次16mg，tid，口服，可以改善口干癥狀；氨溴索（每次30mg，tid）、復方鮮竹瀝（每次10～20mL，tid），中藥川貝類止咳化痰藥、羅漢果等代茶飲均可改善干燥癥狀?？诟砂Y狀嚴重者可口服副交感膽堿能M3受體的激動藥鹽酸毛果蕓香堿，每次5～7.5mg，tid，分可使唾液分泌提高20%～40%，癥狀改善約需2個月，長期服用不產生耐藥，但停藥后癥狀復發(fā)。本類藥物有一定療效但亦可引起面部潮紅、出汗及尿頻等不良反應，目前未發(fā)現(xiàn)此類藥物哮喘、支氣管炎及慢性阻塞性肺病有明顯不良影響，但在這些疾病應該慎用。
    中藥制劑如白芍總苷對緩解SS的干燥癥狀及關節(jié)疼痛有效，用法為每次1～2片，每日2～3次，偶有患者出現(xiàn)腹瀉，但對癥治療（中藥陳皮代茶飲）多能好轉，若不能好轉可以減量為每次1片，每日2～3次。另外一些中藥方劑可能對本病的治療有一定作用。

    2.2 干燥綜合癥（SS）眼睛護理及干眼癥的治療
    應盡量避免應用降低淚液分泌的制劑如利尿藥，抗高血壓藥和抗抑郁藥。使用人造淚液（5%甲基纖維素）滴眼和改善環(huán)境（如使用加濕器）可以緩解眼干癥狀，使用金霉素眼膏，潤舒滴眼液可以保護角膜，減輕角膜損傷和不適，減少感染機會。如果出現(xiàn)角膜潰瘍，建議做眼修補和用硼酸軟膏治療。

    2.3 干燥綜合癥（SS）皮膚護理
    對汗腺受累引起皮膚干燥、脫屑和瘙癢等，要少用或不用堿性肥皂，選用中性肥皂。可以用復方甘油止癢乳，維生素E乳及市售潤膚露等都有很好的保護皮膚作用。要乳勤換衣褲、被褥，保持皮膚清潔。原發(fā)性干燥綜合征有皮損者應根據皮損情況予以清創(chuàng)換藥，如遇感染可適當使用抗生素。有陰道干燥瘙癢、性交灼痛，應注意陰部衛(wèi)生，可適當使用潔爾陰洗液或潤滑劑如甘油、蓖麻油等。

    2.4 干燥綜合癥（SS）呼吸道護理
    將室內濕度控制在50%～60%，溫度保持在18～21℃，可以緩解呼吸道黏膜干燥所致干咳等癥狀，并可預防感染。對痰黏稠難以咳出的病人可做霧化吸入。必要時可加入抗生素和糜蛋白酶，以控制感染和促進排痰。

    2.5 干燥綜合癥（SS）肌肉、關節(jié)痛的治療
    可用非甾體抗炎藥如雙氯芬酸鈉每次50mg，tid，對有消化性潰瘍及胃腸道不良反應者及老年人，可用選擇性或特異性COX?2受體抑制藥如塞來昔布膠囊每次100～200mg，每日1～2次，美洛昔康每次7.5～15mg，每日1～2次等，但對合并嚴重心臟病者應慎重。

    2.6 糾正低血鉀癥
    糾正低鉀血癥的麻痹發(fā)作可采用靜脈補鉀（氯化鉀），待病情平穩(wěn)后改口服鉀鹽液或片（如10%枸櫞酸鉀每次10mL，tid，或氯化鉀緩釋片0.5～1.0g，bid），有的病人需終身服用，以防低血鉀再次發(fā)生。或多進食含鉀豐富的食物如香蕉，桔子，果珍等。多數病人低血鉀糾正后可較正常生活和工作。

    2.7 干燥綜合癥（SS）系統(tǒng)損害的治療
    目前國際上對干燥綜合癥（SS）臟器受累的治療尚無定論，也沒有大規(guī)模的循證醫(yī)學資料。一般認為應以受損器官及嚴重度而進行治療：對有神經系統(tǒng)病變、腎小管酸中毒、肺間質性病變、肝臟損害、血小板降低，肌炎及高丙種球蛋白血癥等腺體外受累者，則須根據病情輕重給予腎上腺皮質激素及免疫抑制藥治療，劑量因疾病的輕重不同而異。TNF-α拮抗類生物制劑對SS的療效有限。有學者嘗試應用CD20單抗治療干燥綜合癥（SS），目前無明確肯定療效。對出現(xiàn)惡性淋巴瘤者，宜按腫瘤治療原則根據組織類型、部位及范圍采用化療和（或）放療治療。血液凈化療法對干燥綜合征血液系統(tǒng)抗體滴度減低及高丙種球蛋白血癥有一定意義。
    一般認為，對干燥綜合癥（SS）無臟器損傷者，可考慮白芍總苷600mg，tid;或羥氯喹每日200～400mg;或糖皮質激素：潑尼松0.5mg·kg-1·d-1（最大劑量≤40mg·d-1）4周，繼以規(guī)律減量（-2.5mg/周至10mg·d-1）維持。
    對于肺間質病變患者，可考慮糖皮質激素+環(huán)磷酰胺：潑尼松0.5～1.0mg·kg-1·d-14周，其后規(guī)律減量（-2.5mg至10mg·d-1）維持；同時加用環(huán)磷酰胺100mg·d-1持續(xù)治療或雷公藤總苷20mg，tid，持續(xù)治療，也有學者用來氟米特、青霉胺、秋水仙堿長期口服或依地酸鈣鈉靜脈滴注等治療肺纖維化。
    對血小板減少（<50×109·L-1）患者，可考慮應用中等劑量糖皮質激素+環(huán)磷酰胺：或中等劑量糖皮質激素+環(huán)孢素（3～5mg·kg-1·d-1，監(jiān)測環(huán)孢素濃度以調整劑量），激素應規(guī)律減量；重癥患者需要大劑量激素沖擊或免疫吸附治療。
    對肝臟病變患者，合并原發(fā)性膽汁性肝硬化可給予熊去氧膽酸（優(yōu)思弗）13～15mg·kg-1·d-1;或中等劑量糖皮質激素（注意規(guī)律減量）+熊去氧膽酸治療。

    就目前而言我們沒有足夠的臨床證據證明中哪種干燥綜合癥的治療是最科學的，需要我們認真地加以研究，以根本改變干燥綜合癥（SS）治療的混亂。目前，由有北京協(xié)和醫(yī)院牽頭的國家“十一五”科技攻關項目對干燥綜合癥的治療提出了一些方案：相關結果正在進一步研究中。希望在不久的將來，能夠看到我國在干燥綜合癥（SS）治療方面的循證醫(yī)學證據。