肝臟血管瘤是嬰幼兒時(shí)期最常見的肝臟良性實(shí)體腫瘤，女性發(fā)病率高于男性，其具有生長緩慢，但是隨著不多長大，最終有可能引起患者死亡肯能，多是由于肝血管瘤引起頑固性心力衰竭、消耗性凝血功能障礙、肝臟破裂出血等。剛臟血管瘤是一種良性腫瘤，隨著醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展，其治療技術(shù)不多提高，患兒存活率及存活時(shí)間不斷提高【1】。

（一）肝血管瘤分類：

目前主要分為即嬰兒型血管內(nèi)皮瘤和海綿狀血管瘤，其中嬰兒型血管內(nèi)皮瘤發(fā)病率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于海綿狀血管瘤。其中前者發(fā)生于新生兒期和６個(gè)月以內(nèi)嬰兒，有自愈可能。海綿狀血管瘤往往嬰幼兒發(fā)病率高，常為單發(fā)腫瘤，腫瘤內(nèi)部血運(yùn)豐富，可有血栓形成，引起腫瘤部分壞死可能。

（二）臨床表現(xiàn)及診斷：

肝臟血管瘤往往沒有明顯的臨床癥狀，往往是家屬發(fā)現(xiàn)患兒上腹部包塊，或者患兒出現(xiàn)心力衰竭、血小板減少等情況時(shí)經(jīng)過檢查發(fā)現(xiàn)，偶有體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。小兒肝臟血管瘤實(shí)為良性病變，大多數(shù)發(fā)展緩慢，但仍存在潛在危險(xiǎn)性及致命性，應(yīng)引起足夠重視。

（三）治療方式：

肝臟血血管瘤具有自愈的可能，目前沒有統(tǒng)一的治療指南，主要有以下幾種觀點(diǎn)。
（1）期待、觀察療法：對于無任何臨床癥狀，腫瘤較小的患兒可以采用觀察、定期復(fù)查的方法，期待血管瘤自行消退。

（2）外科干預(yù)治療：外科干預(yù)方法主要有血管瘤切除術(shù)、肝葉切除、肝動脈結(jié)扎術(shù)、肝動脈栓塞術(shù)等。對于彌漫性肝血管瘤或者無法切除的巨大血管瘤，如肝功能失代償，或合并嚴(yán)重并發(fā)癥，也可行肝移植治療。

a、血管瘤切除或肝葉切除術(shù)：對于單發(fā)病變，腫瘤位于容易切除的部位，且心力衰竭和血小板減少綜合征能適度控制者，在患兒全身情況允許下考慮手術(shù)切除肝臟血管瘤。主要有血管瘤剝離和肝切除兩種術(shù)式。由于肝血管瘤膨脹生長，對正常肝組織和膽管、血管推擠壓迫后形成一疏松間隙，通過這一疏松間隙進(jìn)行剝離，可以將血管瘤完整切除。此方法為國內(nèi)外許多學(xué)者所推崇。

其優(yōu)點(diǎn)在于剝離術(shù)可以最大限度保留正常肝組織，減少出血量，并且不需要進(jìn)行肝靜脈控制。但有的病例術(shù)中確認(rèn)血管瘤與肝實(shí)質(zhì)之間的間隙比較困難，剝除可能會出血較多，特別是靠近肝靜脈主干、肝后下腔靜脈等重要結(jié)構(gòu)的血管瘤，鈍性剝離易撕裂大血管或損傷瘤體，導(dǎo)致難以控制的大出血。因此，肝臟血管瘤的手術(shù)方式應(yīng)根據(jù)血管瘤的位置、大小不同而定。瘤**于肝臟周邊、遠(yuǎn)離肝內(nèi)大血管者，可選擇血管瘤剝離法；若腫瘤為多發(fā)或位于肝實(shí)質(zhì)中間，尤其是位于第二、三肝門區(qū)，有撕裂下腔靜脈和肝靜脈危險(xiǎn)者，選擇規(guī)則性肝葉切除更為安全、可靠。巨大或超大型肝臟血管瘤患兒常伴有較為顯著的臨床癥狀，其手術(shù)切除較為復(fù)雜，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較高。且巨大的肝臟血管瘤通常與肝臟內(nèi)、外重要的血管間有復(fù)雜的關(guān)系，如將下腔靜脈包繞、壓迫，包圍第二肝門和主要肝靜脈、下腔靜脈移位、膈肌或腹膜粘連等，術(shù)前應(yīng)詳細(xì)了解，權(quán)衡手術(shù)利弊。

b、肝動脈栓塞術(shù)：本治療肝血管瘤是基于肝血管瘤主要由肝動脈供血，栓塞動脈后瘤體內(nèi)可形成血栓，血栓機(jī)化、纖維化使瘤體形成纖維瘤樣結(jié)構(gòu)而達(dá)到縮小、硬化血管瘤的目的。目前常用的栓塞劑為碘化油，血管硬化劑為平陽霉素。但對ＴＡＥ治療肝血管瘤仍有爭議，其原因是大血管瘤的長期效果差，難以使瘤體縮小機(jī)化。有文獻(xiàn)報(bào)道其可造成一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，常見的有肝細(xì)胞壞死、肝膿腫、膽道缺血性狹窄及膽管動脈瘺等。因此，選擇肝動脈栓塞治療肝血管瘤時(shí)，應(yīng)權(quán)衡必要性和可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥。

c、肝臟動脈結(jié)扎術(shù)：肝動脈結(jié)扎術(shù)主要用于無法切除的巨大血管瘤。其主要機(jī)制為肝血管瘤主要由肝動脈供血，結(jié)扎肝動脈后可暫時(shí)使瘤體縮小變軟。對改善癥狀、控制腫瘤生長有一定作用。但其失敗率較高，主要原因是術(shù)后血管的再通和側(cè)支循環(huán)的建立，療效多難以維持，長期效果有限。故單純肝動脈結(jié)扎術(shù)治療肝血管瘤已很少采用。

（3）藥物治療
**：在其治療嬰幼兒血管瘤取得顯著成效后，即受到醫(yī)學(xué)界的廣泛關(guān)注，并被積極探索應(yīng)用。文獻(xiàn)報(bào)道**不僅對皮膚血管瘤有效，還對肝臟血管瘤有效。

（4）放射治療
有文獻(xiàn)報(bào)道，放射性治療可用于嚴(yán)重危及生命或功能的重癥血管瘤患兒，如血管瘤伴充血性心衰、呼吸困難以及Ｋ—Ｍ綜合征導(dǎo)致的血小板減少癥等【2】

（四）、總結(jié)：小兒肝臟血管瘤與其他血管瘤一樣，存在自然消退的可能性，因此在確定治療原則時(shí)需特別慎重。

參考文獻(xiàn)；

【1】Ｆｅｒｎａｎｄｅｚ-ＰｉｎｅｄａＩ，Ｃａｂｅｌｌｏ-ＬａｕｒｅａｎｏＲ．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌｄｉａｇ-ｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆｌｉｖｅｒｔｕｍｏｒｓｉｎｉｎｆａｎｔｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ ＪＨｅｐａｔｏｌ，２０１４，６（７）：４８６—４９５．

【2】ＣａｖａｌｌｉＲ，ＮｏｖｏｔｎａＶ，ＢｕｆｆｏｎＲＢ，ｅｔａｌ．Ｍｕｌｔｉｐｌｅｃｕｔａｎｅｏｕｓａｎｄｈｅｐａｔｉｃｉｎｆａｎｔｉｌｅｈｅｍａｎｇｉｏｍａｓｈａｖｉｎｇａｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｒｅ-ｓｐｏｎｓｅｔｏｐｒｏｐｒａｎｏｌｏｌａｓｍｏｎｏｔｈｅｒａｐｙａｔｎｅｏｎａｔａｌｐｅｒｉｏｄ［Ｊ］．ＧＩｔａｌＤｅｒｍａｔｏｌＶｅｎｅｒｅｏｌ，２０１３，１４８（５）：５２５—５３０．