炎性假瘤最早由Brunn于1939年報(bào)道發(fā)生于肺，因炎性假瘤臨床和放射學(xué)方面都傾向于惡性病變，1954年Umiker將其命名為炎性假瘤。過(guò)去，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為炎性假瘤是一種類(lèi)腫瘤病變，是一種良性腫瘤。但是近幾年來(lái)，有報(bào)道部分炎性假瘤存在細(xì)胞增殖異常，術(shù)后復(fù)發(fā)的患者均系非整倍體者，部分炎性假瘤具潛在惡性?xún)A向，認(rèn)為炎性假瘤是一種低度惡性腫瘤。最近，WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類(lèi)專(zhuān)家組已經(jīng)建議將炎性假瘤重新命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT），定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的、常伴大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞的腫瘤”，給60多年來(lái)有關(guān)炎性假瘤的學(xué)術(shù)爭(zhēng)論畫(huà)上了一個(gè)完滿(mǎn)的句號(hào)。本文重點(diǎn)介紹肺炎性假瘤的診斷與治療。

    1.肺炎性假瘤的發(fā)病機(jī)制與危險(xiǎn)因素

    肺炎性假瘤可發(fā)生于任何年齡組，男發(fā)病比女的多，以往有的學(xué)者認(rèn)為，肺炎性假瘤只是好發(fā)于青少年，是兒童最常見(jiàn)的原發(fā)肺部腫瘤。但是近來(lái)的報(bào)道40歲以上肺炎性假瘤患者占比例大，這可能與肺部反復(fù)感染有關(guān)。肺炎性假瘤發(fā)病機(jī)制至今仍未完全明了，學(xué)術(shù)界普遍認(rèn)為炎性假瘤可能與代謝紊亂，免疫反應(yīng)，肺部炎癥，病毒感染和誤吸等因素有關(guān)。Matsubarara認(rèn)為炎性假瘤由機(jī)化性肺炎發(fā)展而來(lái)。也有學(xué)者認(rèn)為，由于大量抗菌藥物的應(yīng)用，削弱了人體對(duì)炎癥的反應(yīng)，降低了纖維蛋白溶解酶的作用，使大量纖維蛋白積存，導(dǎo)致炎塊形成。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，自然環(huán)境大氣污染，吸煙，抗生素濫用等是炎性假瘤的危險(xiǎn)因素。

    2.肺炎性假瘤的臨床表現(xiàn)

    大多數(shù)患者以呼吸道癥狀來(lái)就診，也有無(wú)明顯癥狀，在體檢中發(fā)現(xiàn)肺占位來(lái)就診。

    2.1 發(fā)熱
    肺炎性假瘤常表現(xiàn)為低熱，在急性發(fā)作期也可表現(xiàn)為高熱。

    2.1 咳嗽，咳痰，咳血或痰中帶血
    咳嗽大多表現(xiàn)為慢性咳嗽，若發(fā)生在支氣管內(nèi)，則表現(xiàn)為刺激性咳嗽。常伴有咳痰，痰為白色痰，量不多，但為急性發(fā)作期，則咳大量黃色膿痰。有的病例還伴有咳血或痰中帶血，其病理基礎(chǔ)為病變侵犯血管，或瘤體發(fā)生壞死，出血，病變與外界相通，血遂咳出體外。

    2.3 胸痛
    大部分為隱痛，伴隨胸膜炎，則為激烈胸痛，有的患者有背部放射痛。

    2.4 胸悶氣短
    這主要表現(xiàn)在老年患者，說(shuō)明這類(lèi)患者的心肺功能較差?；蛘卟∽儼l(fā)生在主支氣管，瘤體堵塞主支氣管，從而引起胸悶氣短。

    3.肺炎性假瘤的病理特點(diǎn)

    3.1 巨檢

    肺炎性假瘤病變大多位于肺周邊，呈圓形，或橢圓形，或不規(guī)則形，腫塊直徑0.5cm～10cm不等，其中大多在3cm～5cm之間。切面呈黃色、鐵銹色、暗紅色，部分混雜在一起。

    3.2 鏡檢

    按照腫瘤成分的不同，以往大多學(xué)者把炎型假瘤分為：1.機(jī)化肺炎型；2.纖維組織細(xì)胞型；3淋巴漿細(xì)胞型三種類(lèi)型。自從WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類(lèi)專(zhuān)家組建議將炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT）定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的、常伴大量漿細(xì)胞和/或淋巴細(xì)胞的腫瘤”后，現(xiàn)在學(xué)者根據(jù)炎性細(xì)胞的不同，把其分為3種基本的組織學(xué)形態(tài)。
    第一種是黏液樣/血管型（myxoid/vascular pattem）與炎性肉芽組織或結(jié)節(jié)性筋膜炎的黏液性細(xì)胞階段有相似的表現(xiàn)，類(lèi)似胚胎性橫紋肌肉瘤，在梭形細(xì)胞和泡狀核星形細(xì)胞中有豐富的嗜酸性胞質(zhì)。
    第二種是豐富梭形細(xì)胞型（compact spindle cell pattem）與結(jié)節(jié)性筋膜炎的細(xì)胞區(qū)和平滑肌瘤相似具有囊狀或席紋狀區(qū)域，細(xì)胞密度不同。梭形細(xì)胞具有細(xì)長(zhǎng)核，含一個(gè)或多個(gè)小核仁以及淡染的嗜酸性胞質(zhì)。梭形細(xì)胞之間散在大細(xì)胞，這些細(xì)胞類(lèi)似神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，具有泡狀核以及明顯的核仁。當(dāng)侵及胃腸道時(shí)，常被誤認(rèn)為平滑肌瘤或間質(zhì)瘤，累及肝時(shí)，圍繞膽管生長(zhǎng)。
    第三種是少細(xì)胞纖維型（hypocellular fibrous pattern）膠原密集，類(lèi)似硬化型纖維瘤或瘢痕。在嗜酸性膠原區(qū)域可見(jiàn)到漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞。少部分IMT可有點(diǎn)狀或大片的鈣化和化生骨。

    4.肺炎性假瘤實(shí)驗(yàn)室檢查與輔助檢查

    4.1 肺炎性假瘤實(shí)驗(yàn)室檢查
    大多數(shù)患者實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)特殊異常。有報(bào)道，白細(xì)胞增多及血沉出現(xiàn)升高的病例。但這些都不能作為炎性假瘤的特異性診斷指標(biāo)。但是痰細(xì)胞培養(yǎng)，痰找抗酸桿菌等則可以作為與肺癌，肺結(jié)核鑒別的手段，但是陽(yáng)性率不高。

    4.2 肺炎性假瘤影像檢查
    炎性假瘤在影像上分浸潤(rùn)型，腫塊型，結(jié)節(jié)型，尤以腫塊型多見(jiàn)。大部分呈單發(fā)，也有多發(fā)。0.5cm～10cm不等，其中大多在3cm～5cm之間。病變多為圓形或類(lèi)圓形，多發(fā)生在肺的表淺部位甚至在胸側(cè)壁或葉間裂。右肺多于左肺，下肺多于上肺。這可能與左右肺解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)有關(guān)。
    以下征象對(duì)于其診斷重要的意義
    （1）桃尖征：最早由崔氏提出，其病理基礎(chǔ)可能是一種腫瘤包膜粘連，對(duì)良惡性肺腫塊的鑒別有重要意義；
    （2）部分邊緣平直征：表現(xiàn)為腫塊的某部分邊緣平直，似如刀切，可能為病灶肺段或肺葉的邊界，該征象在肺癌中未見(jiàn)報(bào)告；
    （3）空洞或囊性低密度，特別是多囊或蜂窩狀者，該征象在肺癌中少見(jiàn)，對(duì)肺內(nèi)腫塊的良惡性鑒別有重要價(jià)值。CT掃描能更好顯示該征象；
    （4）胸膜增厚：假瘤鄰近胸膜增厚較多見(jiàn)，CT能更敏感顯示胸膜改變，肺癌也可見(jiàn)鄰近胸膜增厚，但肺癌胸膜改變多局限于病灶局部，假瘤胸膜改變較廣泛，可作為鑒別參考。結(jié)節(jié)型炎性假瘤影像表現(xiàn)與其它良性結(jié)節(jié)類(lèi)似，CT增強(qiáng)對(duì)其與其他良性結(jié)節(jié)有一定的鑒別價(jià)值，一般良性結(jié)節(jié)增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯（Hu≤15），而炎性假瘤特別是硬化性血管瘤強(qiáng)化較明顯，有報(bào)道假瘤增強(qiáng)后CH值增加41—78HUL。18F—FDGPET/CT對(duì)肺炎性假瘤的鑒別診斷有重要的意義，是評(píng)價(jià)肺內(nèi)病灶良惡性的一種有效、無(wú)創(chuàng)性檢查方法，有重要臨床應(yīng)用價(jià)值。段鈺等報(bào)道PET/CT診斷惡性病灶其靈敏度為91.8%，準(zhǔn)確性為84.9%。

    4.3 肺炎性假瘤支氣管纖維鏡檢查
    由于炎性假瘤大多位于肺的周邊部，支氣管纖維鏡檢查難以發(fā)現(xiàn)陽(yáng)性。但是對(duì)于位于比較中間的肺部病變，該項(xiàng)檢查能活撿到病變組織，作病理檢查，則可以明確診斷，對(duì)于術(shù)前明確診斷有幫助。

    4.4 肺炎性假瘤經(jīng)皮穿刺活檢
    經(jīng)皮穿刺活檢是術(shù)前明確診斷的一種方法。但是有學(xué)者不主張經(jīng)皮穿刺活檢。原因有：
    （1）對(duì)于浸潤(rùn)型、結(jié)節(jié)型及部分具有良性征象的腫塊型者，其影像學(xué)表現(xiàn)與肺癌有較大差別，一般較易鑒別，對(duì)這類(lèi)病例，4～5周后復(fù)查胸片或CT可避免穿刺活檢；
    （2）影像表現(xiàn)與肺癌相似的腫塊型假瘤，穿刺結(jié)果為陰性時(shí)，對(duì)兩者鑒別無(wú)幫助，而早期肺癌可由于穿刺發(fā)生種植轉(zhuǎn)移，因而對(duì)高度懷疑為肺癌的病例，如患者無(wú)手術(shù)禁忌癥，最好采取診斷性手術(shù)治療；
    （3）經(jīng)皮穿刺活檢發(fā)生氣胸，血胸，膿胸的機(jī)會(huì)較大。

    5.肺炎性假瘤的鑒別診斷
    肺炎性假瘤的診斷需與肺其他占位性病變鑒別。但是，無(wú)論從影像表現(xiàn)，還是臨床表現(xiàn)上，它們都有很多相似的地方，鑒別有很大的困難，術(shù)前誤診率極高。有報(bào)道，炎性假瘤在術(shù)前誤診率高達(dá)83%,只有少數(shù)術(shù)前診斷為炎性假瘤。本病需與肺泡細(xì)胞癌，肺結(jié)核瘤，圓形肺不張，肺囊腫等鑒別。由于誤診率高，臨床上對(duì)于肺部占位性病變一般應(yīng)行手術(shù)治療，待術(shù)后病理明確診斷。雖然目前PET/CT已應(yīng)用于臨床，但是由于其費(fèi)用昂貴，還不能廣泛應(yīng)用于臨床，明確診斷還有賴(lài)于術(shù)后病理。

    6.肺炎性假瘤的治療

    對(duì)于單發(fā)的炎性假瘤，由于其為低度惡性腫瘤，有惡變傾向，并且大多數(shù)病例經(jīng)過(guò)抗炎治療后并未能消退，大多學(xué)者主張行手術(shù)診斷性治療。手術(shù)方式上，新的WHO分類(lèi)出現(xiàn)以前，尤其病理上只認(rèn)為是“假瘤”的時(shí)候，其原則是在術(shù)中常規(guī)行快速冰凍切片病理檢查，根據(jù)術(shù)中探查及病理結(jié)果，決定手術(shù)方式及切除范圍，在切除病變組織基礎(chǔ)上，盡可能保留正常的肺組織。但是，鑒于目前病理學(xué)家普遍認(rèn)為炎性假瘤是一種真性腫瘤，新的WHO分類(lèi)將其歸為中間性，少數(shù)可轉(zhuǎn)移類(lèi)，說(shuō)明已經(jīng)不能簡(jiǎn)單地認(rèn)為這是一種良性病變，其中一部分有復(fù)發(fā)可能，屬低度惡性腫瘤。有的學(xué)者認(rèn)為單純的腫物切除治療效果不確定，在患者的身體狀況允許時(shí)，手術(shù)切除范圍可以適當(dāng)擴(kuò)大。甚至行根治性肺葉切除術(shù)及縱隔淋巴結(jié)清掃術(shù)。由于高科技在醫(yī)學(xué)上的應(yīng)用，電視胸腔鏡在胸外科手術(shù)的應(yīng)用也越來(lái)越成熟。有學(xué)者認(rèn)為VATS下切除肺部腫塊的絕對(duì)適應(yīng)癥為：
    （1）腫塊位于肺周邊，非中央部；
    （2）腫塊直徑小于3cm，個(gè)別小于5cm。
    （3）胸膜粘連部嚴(yán)重者，胸腔鏡手術(shù)損傷小，恢復(fù)快，可保留較多的有功能的肺組織，是一種較好的方法。但是強(qiáng)調(diào)術(shù)中常規(guī)行快速冰凍切片病理檢查，以切除病變組織，防止復(fù)發(fā)，惡變。如果懷疑惡變或者病變較大，位于肺中央者，也以在胸腔鏡輔助小切口行肺葉切除術(shù)。

    雙肺多發(fā)性炎性假瘤在臨床上少見(jiàn)，對(duì)于多發(fā)性炎性假瘤的治療，國(guó)內(nèi)外有報(bào)道，國(guó)內(nèi)袁小玲等予以潑尼松30mg/d治療一例雙肺多發(fā)性炎性假瘤，2周后開(kāi)始起效，6周后癥狀完全消失，CT復(fù)查雙肺結(jié)節(jié)吸收，減小。Bando等用中劑量激素（潑尼松30mg/d）治療2～4周后腫瘤完全消失，并未再?gòu)?fù)發(fā)，且無(wú)細(xì)胞毒性作用。Diez報(bào)道MIPT用低劑量糖皮質(zhì)激素治療30個(gè)月后，臨床癥狀及影像學(xué)改變均消失。可以認(rèn)為糖皮質(zhì)激素治療雙肺多發(fā)性炎性假瘤有效，但是劑量有待臨床進(jìn)一步總結(jié)，目前認(rèn)為中等劑量是安全面有效的。

    目前，炎性假瘤的發(fā)病有增多的趨勢(shì)。其影像表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)和肺癌有很多相似的地方，術(shù)前常誤診為肺癌。故在臨床上采取診斷性手術(shù)切除治療。WHO軟組織腫瘤國(guó)際組織學(xué)分類(lèi)專(zhuān)家組已經(jīng)把炎性假瘤重新命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofi—broblastie tumor，IMT），認(rèn)為其是一種中間性腫瘤，為一種低度惡性腫瘤。有了這一理論的指導(dǎo)，對(duì)其診斷和治療也產(chǎn)生了新的觀(guān)念。對(duì)懷疑惡變的病例，則采取根治性肺葉切除及縱隔淋巴結(jié)清掃。