矮小癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
(一)適用對(duì)象。
第一診斷為矮小癥(舊稱侏儒癥)(ICD-10︰E34.3)。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《兒科學(xué)》(王衛(wèi)平主編,高等教育出版社,2004版)、《中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材兒童診治指南》(中華兒科雜志,2008年,46:428-430)、《Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主編,Saunders Elsevier出版社,2007年)、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)、《小兒內(nèi)分泌學(xué)》(顏純、王慕逖主編,人民衛(wèi)生出版社,2006年)。
身高處于同種族、同年齡、同性別正常健康兒童生長(zhǎng)曲線第3百分位數(shù)以下,或低于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差者(身高標(biāo)準(zhǔn)參照2005年九省/市兒童體格發(fā)育調(diào)查數(shù)據(jù)研究制定的中國(guó)2-18歲兒童身高、體重標(biāo)準(zhǔn)差)。
(三)治療方案的選擇。
根據(jù)《兒科學(xué)》(王衛(wèi)平主編,高等教育出版社,2004版)、《中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)內(nèi)分泌遺傳代謝學(xué)組矮身材兒童診治指南》(中華兒科雜志,2008年,46:428-430)、《Pediatric Endocinology》(Mark A.Sperling主編,Saunders Elsevier出版社,2007年)等。
1.孤立性生長(zhǎng)激素缺乏癥藥物治療:生長(zhǎng)激素替代治療。
2.甲狀腺素功能減低癥:甲狀腺素替代療法。
3.先天性卵巢發(fā)育不全癥:一般骨齡12歲前生長(zhǎng)激素替代治療,12歲后聯(lián)合或單獨(dú)雌、孕激素治療。
4.聯(lián)合垂體激素缺乏癥:相應(yīng)缺乏激素替代治療。
5.其他:對(duì)因、對(duì)癥治療。
6.輔助治療:運(yùn)動(dòng)、營(yíng)養(yǎng)治療。
(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日≤3天。
(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10︰E34.3矮小癥(舊稱侏儒癥)疾病編碼。
2.沒有明確的矮小病因。
3.達(dá)到住院標(biāo)準(zhǔn):符合矮小癥診斷標(biāo)準(zhǔn),并經(jīng)內(nèi)分泌專科或兒內(nèi)科臨床醫(yī)師判斷需要住院檢查治療。
4.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷,如在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。
(六)住院期間檢查項(xiàng)目。
1.必需的檢查項(xiàng)目:
(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī);
(2)甲狀腺功能(T3、T4、TSH、FT3、FT4)、乙肝兩對(duì)半;
(3)肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、血糖;
(4)骨齡、垂體MRI(懷疑腫瘤時(shí)需強(qiáng)化);
(5)生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)(包括精氨酸激發(fā)試驗(yàn)、胰島素激發(fā)試驗(yàn)、可樂定激發(fā)試驗(yàn)、左旋多巴,必選2項(xiàng),其中前兩項(xiàng)必選一項(xiàng))。
2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項(xiàng)目:
(1)皮質(zhì)醇、促腎上腺激素釋放激素、胰島素樣生長(zhǎng)因子1(IGF1)、胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白3(IGFBP3);
(2)骨密度;
(3)25羥維生素D3;
(4)頭顱、胸部、脊柱、骨盆、四肢長(zhǎng)骨X光攝片;
(5)血?dú)夥治觯?br />
(6)性激素:黃體生成素、卵泡刺激素、雌二醇、睪酮、催乳素、絨毛膜促性腺激素;
(7)戈那瑞林激發(fā)試驗(yàn);
(8)絨毛膜促性腺激素試驗(yàn);
(9)染色體核型分析;
(10)IGF-1生成試驗(yàn)。
(七)治療方案與藥物選擇。
1.診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥者給予生長(zhǎng)激素治療:生長(zhǎng)激素粉劑或水劑,國(guó)內(nèi)常用劑量是0.1–0.15U/kg/d,睡前皮下注射。
2.對(duì)癥治療藥物:根據(jù)患者情況選擇。
(1)診斷甲狀腺功能減低者給予甲狀腺激素替代治療:一般選用優(yōu)甲樂,劑量根據(jù)缺乏的程度而異,從小劑量開始,需晨空腹口服給藥,開始用藥后2-4周復(fù)查激素水平并調(diào)整劑量。
(2)診斷腎上腺皮質(zhì)功能減退者:選用氫化考的松治療。
(3)其他:根據(jù)相應(yīng)檢查結(jié)果處理。
(八)出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.患者完善相關(guān)檢查以及病因評(píng)估。
2.生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)過程順利,無不良反應(yīng)。
3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和(或)合并癥。
(九)變異及原因分析。
檢查發(fā)現(xiàn)存在較嚴(yán)重的內(nèi)科系統(tǒng)性疾病如腎功能不全、先天性心臟病等,需進(jìn)行積極對(duì)癥處理,完善相關(guān)檢查,向家屬解釋并告知病情、導(dǎo)致住院時(shí)間延長(zhǎng),增加住院費(fèi)用的原因等,并按相應(yīng)路徑或指南進(jìn)行救治,退出本路徑。
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