您所在的位置:首頁 > 腫瘤科醫(yī)學進展 > 帶走超級瑪麗之父的膽管癌是什么鬼?
去年6月,巖田聰被確診患有膽管癌,雖然對外宣稱在未出現(xiàn)癥狀時就發(fā)現(xiàn)了,并于去年10月底11月初的某日進行了手術,但他在之后的任天堂直面會上那嚴重消瘦的面容還是令風濕玩家們震驚不已,其病逝的消息一出再次震驚游戲界。
從發(fā)現(xiàn)到去世,僅僅1年,膽管癌的發(fā)病為何如此隱匿迅速?
前驅病變值得警惕
即使大多數(shù)患者并未表現(xiàn)出相關危險因素,但許多疾病被認為與膽管癌有所關聯(lián),包括原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、感染性膽管炎、潰瘍性結腸炎、酒精性或病毒型肝炎和先天性膽管囊性擴張癥等,其中PSC發(fā)展成膽管癌的幾率為10%——15%。在東亞和東南亞地區(qū),肝吸蟲感染也是膽管癌常見的病因(日本人喜歡吃生魚片嘛,尤其是淡水和半淡水魚類)。
起病隱匿,預后不良
膽管癌多見于50——70歲中老年男性。由于血管、淋巴組織、神經(jīng)束膜、肝組織等周圍組織眾多,使得膽管癌起病隱匿、較難以發(fā)現(xiàn),加之95%的膽管癌屬于惡性程度較高的腺癌,常常在發(fā)現(xiàn)時已發(fā)展至進行期,出現(xiàn)遠處轉移,預后不良。
膽管癌化放療效果不明顯,外科手術是唯一可能的根治手段,但根治幾率極低,如果不手術,5年生存率為0,整體中位生存率為5%,中位生存期為6個月。術后生存率也因腫瘤部位、轉移情況而不同。肝內膽管癌患者施行部分肝臟切除術后生存率為22%——66%,膽管中下段癌患者在實行Whipple術后的長期生存率僅15%——25%,肝門部和上段膽管癌患者術后5年生存率為20%——50%。
臨床表現(xiàn)不特異,早期診斷難實現(xiàn)
黃疸:90%以上患者出現(xiàn),逐漸加深,大便灰白,可伴有皮膚瘙癢、體重減輕、厭食乏力和貧血。
Couvoisier征:主要見于中下段膽管癌,可觸及因膽汁淤積而腫大的膽囊,但Murphy征(-)。而上段膽管癌膽囊不腫大,甚至縮小。
肝臟腫大:肋緣可觸及腫大的肝臟,黃疸時間較長可出現(xiàn)腹水和雙下肢水腫。腫瘤壓迫或侵犯門靜脈時,可造成門脈高壓導致上消化道出血,晚期可出現(xiàn)肝腎綜合征。
膽道感染:36%膽管癌患者會出現(xiàn)典型的膽管炎癥狀--Charcot三聯(lián)征(右上腹痛、高熱寒戰(zhàn)、黃疸),當逆行膽道感染嚴重時甚至可出現(xiàn)Reynolds五聯(lián)征(Charcot三聯(lián)征+膿毒性休克+神志改變)。
由此可見,膽管癌是一種早期難以發(fā)現(xiàn)并且病程發(fā)展迅速的惡性腫瘤。血液檢查可能出現(xiàn)肝功能(ALP、γ-GT、膽紅素、凝血指標升高)異常和凝血功能(膽道梗阻,不能吸收足夠VitK)異常,然而并沒有特異性腫瘤標志物的檢查方法(CEA和AFP都可能正常,CA19-9可能升高),只能通過超聲檢查、CT膽道成像和磁共振膽胰管成像(MRCP)等影像學檢查發(fā)現(xiàn)。因而,膽管癌的早期發(fā)現(xiàn)和治療也是消化道腫瘤領域中亟待攻克的一道難題。
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