魚鱗?。╥chthyosis）是一組常見(jiàn)的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床上以皮膚干燥、出現(xiàn)片狀魚鱗樣的鱗屑為特點(diǎn)。

    【魚鱗病的診斷】

    1.尋常型魚鱗?。?/strong>
    常染色體顯性遺傳。此型最為常見(jiàn)，冬重夏輕。嬰幼兒即可發(fā)病。皮損對(duì)稱分布，以四肢伸側(cè)及軀干為主，尤以小腿最為顯著。四肢屈側(cè)、皺褶部位不受累。典型改變是淡褐色至深褐色多角形鱗屑，中央固著，邊緣游離，狀如魚鱗。無(wú)自覺(jué)癥狀。隨年齡增長(zhǎng)，皮損減輕。

    2. 性聯(lián)魚鱗?。?/strong>
    性聯(lián)隱性遺傳，僅見(jiàn)于男性，女性為攜帶者。生后或嬰兒期發(fā)病。皮膚干燥粗糙，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀。主要累及頸部、軀干、四肢伸側(cè)，可波及肘窩、腘窩和面部，但不侵犯掌跖。皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕?？砂榻悄c(diǎn)狀渾濁。

    3. 先天性大皰性魚鱗病樣紅皮?。?/strong>
    常染色體顯性遺傳。極少見(jiàn)，出生時(shí)即有皮膚潮紅、表皮剝脫，在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)薄壁松弛性水皰，易破潰成糜爛面。繼之出現(xiàn)廣泛的鱗屑及局限性角化性疣狀損害，以皺褶部位更明顯，呈豪豬樣外觀。繼發(fā)感染者有臭味，甚至引發(fā)敗血癥導(dǎo)致死亡。

    4. 板層狀魚鱗病：
    常染色體隱性遺傳。生后全身彌漫潮紅，上有大片狀棕灰色多角形鱗屑，嚴(yán)重者鱗屑厚如板狀或鎧甲。肢體屈側(cè)及外陰部明顯。常伴有掌跖角化過(guò)度和眼瞼外翻。

    5.先天性魚鱗病樣紅皮?。?/strong>
    常染色體隱性遺傳。出生時(shí)全身皮膚漫潮紅、緊張，有細(xì)微的鱗屑，至青春期前后趨向好轉(zhuǎn)。

    6.其他少見(jiàn)類型：
    火棉膠樣?jì)雰号c胎兒魚鱗病

    【魚鱗病的鑒別診斷】

    魚鱗病應(yīng)與獲得性魚鱗病鑒別，后者常為紅斑狼瘡、惡性淋巴瘤、麻風(fēng)或嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等病的一種表現(xiàn)。

    【魚鱗病的預(yù)防和治療】

    目前尚無(wú)特殊根治辦法，主要是對(duì)癥治療，脫屑保濕。

    1.局部治療：外用10%尿素霜或40%丙二醇溶液。維甲酸外用制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用可增加療效。鈣泊三醇軟膏外用療效較好。

    2.全身療法：對(duì)癥狀較重患者可口服維甲酸類類藥物，能緩解癥狀。

    3.物理治療：鹽水浴有效。