并發(fā)癥
脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,如脊柱側(cè)彎或后突畸形,隱性脊柱裂,頸枕區(qū)畸形,小腦扁桃體下疝和弓形足等。
病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后,下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓,同時(shí)雙下肢錐體束征陽(yáng)性,當(dāng)一側(cè)頸髓受損后,破壞了下行的交感纖維,同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征,較常見的自主神經(jīng)障礙,有皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙如皮膚角化,汗毛減少,血管舒緩障礙等,本病的后期,空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動(dòng);累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈,眼震和步態(tài)穩(wěn)。
治療
一般治療采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物,過(guò)去曾試用放射治療,但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進(jìn)展性,以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形,而且這些又被認(rèn)為與病因有關(guān),因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認(rèn)的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的效果仍需要通過(guò)較大量病例的實(shí)踐與較長(zhǎng)時(shí)期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是:①進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓,處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,預(yù)防病變發(fā)展與惡化;②做空洞切開分流術(shù),使空洞縮小,解除內(nèi)在壓迫因素,以緩解癥狀。
其他治療包括維生素B族、血管擴(kuò)張劑、神經(jīng)細(xì)胞代謝功能活化劑等,均可應(yīng)用。尚可根據(jù)病情采用體療、理療、**療法,以促進(jìn)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)。
預(yù)后
本病進(jìn)展緩慢,??蛇w延數(shù)十年之久。手術(shù)近期療效明顯,但手術(shù)亦非根治性手術(shù),應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行術(shù)后隨訪,并通過(guò)MRI定期觀察空洞及脊髓變化。
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