臨床思考：誰是小兒無痛性腹塊的背后推手？
2019-02-18 15:00
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來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責任編輯：點滴管
[導讀] 3歲幼兒來診，左腹包塊問津。癥狀少之又少，體征暗藏病因。令人吃驚的是患兒平時沒有癥狀，一時無意發(fā)現的腹部無癥狀性包塊，竟是惡性腫瘤作祟，著實讓人困惑。
3歲幼兒來診，左腹包塊問津。癥狀少之又少，體征暗藏病因。
患兒男，3歲，學齡前兒童。
一、小兒腹部占位，罕有癥狀伴隨
一天門診，遇到這樣一個病例。2歲患兒因其母親穿衣時無意發(fā)現左上腹部包塊來診。詢問病史了解到患兒無其它不適感，不伴發(fā)熱、腹痛、腹瀉癥狀，無納差、乏力等表現，亦無尿急、尿頻、尿痛等癥狀。在外未予特別處理。進一步了解既往史、個人史及家族史無異常。
兒童的身體免疫力低，往往比較容易患病，發(fā)現腹部包塊后，作為接診醫(yī)生首選要了解伴隨癥狀及其包塊在腹部位置，不同的位置，病因不同。本例患兒包塊在左上腹部。大致可以判斷為左側腹腔臟器如脾、結腸脾曲、迷走胰腺、腎臟等病變。也需與腎積水、多囊腎、畸胎瘤、神經母細胞瘤等作出鑒別。究竟何因需要查體了解包塊性質和進一步體征線索。
二、悉心梳理體征，仔細辨因論證
查體所見：患兒一般情況尚可，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般。自動體位，查體尚合作。全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常，眼瞼無浮腫，結膜無充血、水腫，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無異常，無鼻中隔偏曲，鼻道通暢無分泌物，口唇無紫紺，咽無充血，雙扁桃體無腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，腹壁柔軟，全腹無壓痛，肝肋下未觸及，于左側季肋區(qū)觸及一包塊，表面光滑，質地較硬，固定，無觸痛或壓痛，大小2.8cmx3.2cm，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛。腸鳴音正常。肛門及外生殖器未查。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫，各關節(jié)無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。神經系統(tǒng)查體未發(fā)現異常。
兒童腹部包塊無論哪在一種部位，按腫塊性質大致可分為以下幾種情況：
1.生理性“腫塊”：有時誤認為病理性腫塊。除子宮、膀胱、糞塊外，發(fā)達的腹直肌腱劃間的肌肉，消瘦者的脊柱或骶骨岬和自發(fā)性痙攣的腸管等，都可能被誤診為病理性的。甚至腹壁松軟或薄弱者的腹主動脈，也會被誤認為是“搏動性腫塊”。檢查時應仔細區(qū)分鑒別。
2.梗阻性腫塊：嚴格說，淤血性脾腫大和郁膽性肝腫大，應屬于梗阻性腫塊。本例包塊在腹部左側，需重點與脾大鑒別。胃腸道的梗阻性腫塊比如結腸脾曲占位可引起腹痛、腹脹、嘔吐或便秘不排氣等；尿路梗阻時常引起腰部脹痛等癥狀，也可沒有癥狀。迷走胰腺亦稱胰腺異位，其確切發(fā)病原因尚不清楚。由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變可引起所在器官的壓迫或狹窄，從而出現梗阻癥狀。
3.炎癥性腫塊：多伴有發(fā)熱、局部疼痛、白細胞計數升高等炎癥征象。如腸系膜淋巴結結核、腎周圍膿腫、腎積水、多囊腎合并感染等。需結合輔助檢查，協助診斷。
4.囊性腫塊：多呈圓形或橢圓形，表面光滑，有波動感。常見的有先天性的多囊腎、滯留性的胰腺囊腫、腎盂積水；包裹性積液；寄生蟲性的包蟲囊腫等。本例包塊質地較硬，可以排除。
5.腫瘤性腫塊：早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發(fā)現。胃畸胎瘤臨床主要表現為腹部包塊，多位于左上腹，腹脹，嘔吐，嘔血和（或）黑便，呼吸困難，貧血。可資鑒別；近一半的神經母細胞瘤發(fā)生在2歲以內的嬰幼兒。發(fā)生于顱內者以額葉和頂葉最常見，發(fā)生于交感神經系統(tǒng)的神經脊部位者以腎上腺最常見，但也可發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。病程短，初發(fā)癥狀不典型，早期診斷困難，非特異性癥狀包括疲乏、食欲減退、發(fā)熱和關節(jié)疼痛等。累及腹腔者可表現為腹脹和便秘等癥狀。本例臨床表現單一，伴隨癥狀少，鑒別診斷十分困難。由于腫瘤性腫塊多為實質性腫塊。故本例難以排除腫瘤可能。應該作為重點排除內容。一般來說，惡性腫瘤特點為發(fā)展快，晚期伴有貧血、消瘦和惡病質；良性腫瘤則病史長，腫瘤較大，光滑，有一定活動度。診斷困難需結合輔助檢查及病理檢查來確定診斷。
6.外傷腫塊：如左上腹部的脾破裂血腫，上腹部的假性胰腺囊腫，多見于腹部創(chuàng)傷。兒科外傷可能比較隱匿，需注意鑒別，必要時做腹部彩超進一步排除之。
三、癥狀、體征線索少，輔助檢查來甄別
本例輔助檢查，結果如下：血常規(guī)、糞便常規(guī)無異常，尿常規(guī)：隱血+，余（-）；血沉12mm/h；X線：心肺（-）；腹部彩超：肝膽胰脾未見異常，右腎無異常，左腎上級體積增大,形態(tài)失常,附近腎內結構已部分破壞,被23mm×26mm的等回聲腫塊占據,無包膜,邊界尚清晰,內部回聲欠均勻,可見散在無回聲區(qū),彩色多普勒顯示血流極其豐富,呈高速低阻狀態(tài)。超聲診斷:(1)左腎實性占位，腎母細胞瘤可能性大。
至此，我們結合病史，不難作出腎母細胞瘤的初步診斷。尚需到上一級醫(yī)院病理檢查，以便確診與治療。電話隨訪：左腎腎母細胞
四、令人困擾的腎母細胞瘤
經過臨床綜合評估，臨床診斷便水落石出?；仡櫛纠\斷過程并不復雜，令人吃驚的是患兒平時沒有癥狀，一時無意發(fā)現的腹部無癥狀性包塊，竟是惡性腫瘤作祟，著實讓人困惑。
腎母細胞瘤是小兒泌尿系統(tǒng)的常見惡性腫瘤,在1899年Wilms對此病做了詳細病理描述，因此，又被命名為Wilms瘤（WT）。WT是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一，高居兒童腹部腫瘤的第2位。在臨床上,該病的發(fā)病率僅次于神經母細胞瘤,文獻報道小于15歲的兒童WT每年發(fā)病率是（7-10）/100萬，占15歲以下兒童惡性泌尿系腫瘤的80%以上，約占小兒實體瘤的8%[1]。對患兒的生命構成嚴重的威脅。約75%的WT發(fā)生在5歲前,2-3歲是其發(fā)病高峰年齡。罕見于成人或新生兒。
小兒WT多起源于胚胎，在腎臟實質中發(fā)展，長大過程中形態(tài)畸變，侵犯周圍的腎臟組織。WT可發(fā)生于腎臟任何部位，其大小不一，小者僅限于腎區(qū)，大者可上起膈下，下達盆腔，跨越中線并使主動脈和下腔靜脈移位[2]。本例發(fā)生于腎臟上級。目前認為，腫瘤發(fā)生可能涉及WT1(又稱Wilms腫瘤抑制基因)、WT2、P53等多個基因。也可能與先天遺傳因素有關，臨床可見于Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等綜合征。
有人報道25%的WT的第一癥狀是腰腹痛，事實上，由于疼痛不嚴重，而且小兒不善于敘述，多數不被察覺[1]。上腹部腫塊是WT最主要的癥狀。腫瘤首先在腎包膜內呈擠壓性生長，與腎之間有纖維包膜分開，當腫瘤進一步生長引起對腎的浸潤破壞，腎盂腎盞變形、移位、破壞，腎萎縮，臨床上還可能出現高血壓、血尿、貧血等腎臟損害的系列癥狀。借助于影像學檢查能及時和準確發(fā)現該疾病診斷線索。臨床最常用的檢查方法是靜脈腎盂造影、腹部超聲檢查、腹部CT平掃和增強掃描等檢查。禁忌應用腫瘤穿刺活檢[2]。
WT是應用現代綜合治療技術(化療、手術、放療等)最早且療效最好的惡性實體瘤之一,生存率已從20世紀30年代的30%提高到如今的85%以上。國際上腎臟腫瘤以美國兒童腫瘤協作組（COG）和美國小兒腫瘤協會（SIOP）為主流[3]。WTSG-5方案的合理部分已被全世界接受。國內多采用中國抗癌協會小兒腫瘤專業(yè)委員會制定的腎腫瘤診斷治療建議方案（WT-2009）[3]。該方案借鑒了美國WTSG-5方案，結合中國臨床實際，采用手術與放療相結合并根據危險度分組的個體化治療方法，值得臨床推薦應用。
近些年,盡管外科技術的進步及腫瘤放化療多學科系統(tǒng)規(guī)范治療模式[4,5]的引入進一步提高了WT的療效,以小兒血液腫瘤內科和小兒腫瘤外科為主導,聯合放療科、病理科、影像科等多學科的綜合診療,大大提高了患兒的長期無病生存率,使得該病成為為數不多的可治愈的腫瘤之一。對于患者來說的確是一種福音。如何應用損害最小的治療，是醫(yī)學發(fā)展的必然要求。不斷采用新藥、新方法，使患兒能健壯成長，仍然任重道遠，有待繼續(xù)總結提高。
參考文獻
[1]胡亞美，江載芳，申昆玲，等.褚福堂實用兒科學（下冊）.第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2018,7:2451-2456
[2]劉潤璣.小兒腎母細胞瘤的診斷與治療.山東醫(yī)藥，1999,30（7）:29-30
[3]中國抗癌協會小兒腫瘤專業(yè)委員會.兒童腎母細胞瘤診斷治療建議（CCCG-WT-2016）.中華兒科雜志，2017,55（2）:90-94
[4]夏劍鋒，吳璇昭.兒童腎母細胞瘤19例臨床分析.長江大學學報（自然版），2015,12（6）:25-27
[5]葉惟婧，湯靜燕，趙海騰，等.多學科協作模式對腎母細胞瘤治療的影響.中華小兒外科雜志，2004,25（3）:201-204
患兒男，3歲，學齡前兒童。
一、小兒腹部占位，罕有癥狀伴隨
一天門診，遇到這樣一個病例。2歲患兒因其母親穿衣時無意發(fā)現左上腹部包塊來診。詢問病史了解到患兒無其它不適感，不伴發(fā)熱、腹痛、腹瀉癥狀，無納差、乏力等表現，亦無尿急、尿頻、尿痛等癥狀。在外未予特別處理。進一步了解既往史、個人史及家族史無異常。
兒童的身體免疫力低，往往比較容易患病，發(fā)現腹部包塊后，作為接診醫(yī)生首選要了解伴隨癥狀及其包塊在腹部位置，不同的位置，病因不同。本例患兒包塊在左上腹部。大致可以判斷為左側腹腔臟器如脾、結腸脾曲、迷走胰腺、腎臟等病變。也需與腎積水、多囊腎、畸胎瘤、神經母細胞瘤等作出鑒別。究竟何因需要查體了解包塊性質和進一步體征線索。
二、悉心梳理體征，仔細辨因論證
查體所見：患兒一般情況尚可，發(fā)育正常，營養(yǎng)一般。自動體位，查體尚合作。全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發(fā)育無異常，眼瞼無浮腫，結膜無充血、水腫，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反射遲鈍，耳鼻無異常，無鼻中隔偏曲，鼻道通暢無分泌物，口唇無紫紺，咽無充血，雙扁桃體無腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。心肺檢查無異常。腹部膨隆，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，腹壁柔軟，全腹無壓痛，肝肋下未觸及，于左側季肋區(qū)觸及一包塊，表面光滑，質地較硬，固定，無觸痛或壓痛，大小2.8cmx3.2cm，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛。腸鳴音正常。肛門及外生殖器未查。脊柱四肢無畸形，雙下肢無水腫，各關節(jié)無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。神經系統(tǒng)查體未發(fā)現異常。
兒童腹部包塊無論哪在一種部位，按腫塊性質大致可分為以下幾種情況：
1.生理性“腫塊”：有時誤認為病理性腫塊。除子宮、膀胱、糞塊外，發(fā)達的腹直肌腱劃間的肌肉，消瘦者的脊柱或骶骨岬和自發(fā)性痙攣的腸管等，都可能被誤診為病理性的。甚至腹壁松軟或薄弱者的腹主動脈，也會被誤認為是“搏動性腫塊”。檢查時應仔細區(qū)分鑒別。
2.梗阻性腫塊：嚴格說，淤血性脾腫大和郁膽性肝腫大，應屬于梗阻性腫塊。本例包塊在腹部左側，需重點與脾大鑒別。胃腸道的梗阻性腫塊比如結腸脾曲占位可引起腹痛、腹脹、嘔吐或便秘不排氣等；尿路梗阻時常引起腰部脹痛等癥狀，也可沒有癥狀。迷走胰腺亦稱胰腺異位，其確切發(fā)病原因尚不清楚。由于胰腺異位為一種腫瘤樣病變可引起所在器官的壓迫或狹窄，從而出現梗阻癥狀。
3.炎癥性腫塊：多伴有發(fā)熱、局部疼痛、白細胞計數升高等炎癥征象。如腸系膜淋巴結結核、腎周圍膿腫、腎積水、多囊腎合并感染等。需結合輔助檢查，協助診斷。
4.囊性腫塊：多呈圓形或橢圓形，表面光滑，有波動感。常見的有先天性的多囊腎、滯留性的胰腺囊腫、腎盂積水；包裹性積液；寄生蟲性的包蟲囊腫等。本例包塊質地較硬，可以排除。
5.腫瘤性腫塊：早期畸胎瘤多無明顯臨床癥狀，大多是體檢時偶然發(fā)現。胃畸胎瘤臨床主要表現為腹部包塊，多位于左上腹，腹脹，嘔吐，嘔血和（或）黑便，呼吸困難，貧血。可資鑒別；近一半的神經母細胞瘤發(fā)生在2歲以內的嬰幼兒。發(fā)生于顱內者以額葉和頂葉最常見，發(fā)生于交感神經系統(tǒng)的神經脊部位者以腎上腺最常見，但也可發(fā)生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。病程短，初發(fā)癥狀不典型，早期診斷困難，非特異性癥狀包括疲乏、食欲減退、發(fā)熱和關節(jié)疼痛等。累及腹腔者可表現為腹脹和便秘等癥狀。本例臨床表現單一，伴隨癥狀少，鑒別診斷十分困難。由于腫瘤性腫塊多為實質性腫塊。故本例難以排除腫瘤可能。應該作為重點排除內容。一般來說，惡性腫瘤特點為發(fā)展快，晚期伴有貧血、消瘦和惡病質；良性腫瘤則病史長，腫瘤較大，光滑，有一定活動度。診斷困難需結合輔助檢查及病理檢查來確定診斷。
6.外傷腫塊：如左上腹部的脾破裂血腫，上腹部的假性胰腺囊腫，多見于腹部創(chuàng)傷。兒科外傷可能比較隱匿，需注意鑒別，必要時做腹部彩超進一步排除之。
三、癥狀、體征線索少，輔助檢查來甄別
本例輔助檢查，結果如下：血常規(guī)、糞便常規(guī)無異常，尿常規(guī)：隱血+，余（-）；血沉12mm/h；X線：心肺（-）；腹部彩超：肝膽胰脾未見異常，右腎無異常，左腎上級體積增大,形態(tài)失常,附近腎內結構已部分破壞,被23mm×26mm的等回聲腫塊占據,無包膜,邊界尚清晰,內部回聲欠均勻,可見散在無回聲區(qū),彩色多普勒顯示血流極其豐富,呈高速低阻狀態(tài)。超聲診斷:(1)左腎實性占位，腎母細胞瘤可能性大。
至此，我們結合病史，不難作出腎母細胞瘤的初步診斷。尚需到上一級醫(yī)院病理檢查，以便確診與治療。電話隨訪：左腎腎母細胞
四、令人困擾的腎母細胞瘤
經過臨床綜合評估，臨床診斷便水落石出?；仡櫛纠\斷過程并不復雜，令人吃驚的是患兒平時沒有癥狀，一時無意發(fā)現的腹部無癥狀性包塊，竟是惡性腫瘤作祟，著實讓人困惑。
腎母細胞瘤是小兒泌尿系統(tǒng)的常見惡性腫瘤,在1899年Wilms對此病做了詳細病理描述，因此，又被命名為Wilms瘤（WT）。WT是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一，高居兒童腹部腫瘤的第2位。在臨床上,該病的發(fā)病率僅次于神經母細胞瘤,文獻報道小于15歲的兒童WT每年發(fā)病率是（7-10）/100萬，占15歲以下兒童惡性泌尿系腫瘤的80%以上，約占小兒實體瘤的8%[1]。對患兒的生命構成嚴重的威脅。約75%的WT發(fā)生在5歲前,2-3歲是其發(fā)病高峰年齡。罕見于成人或新生兒。
小兒WT多起源于胚胎，在腎臟實質中發(fā)展，長大過程中形態(tài)畸變，侵犯周圍的腎臟組織。WT可發(fā)生于腎臟任何部位，其大小不一，小者僅限于腎區(qū)，大者可上起膈下，下達盆腔，跨越中線并使主動脈和下腔靜脈移位[2]。本例發(fā)生于腎臟上級。目前認為，腫瘤發(fā)生可能涉及WT1(又稱Wilms腫瘤抑制基因)、WT2、P53等多個基因。也可能與先天遺傳因素有關，臨床可見于Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等綜合征。
有人報道25%的WT的第一癥狀是腰腹痛，事實上，由于疼痛不嚴重，而且小兒不善于敘述，多數不被察覺[1]。上腹部腫塊是WT最主要的癥狀。腫瘤首先在腎包膜內呈擠壓性生長，與腎之間有纖維包膜分開，當腫瘤進一步生長引起對腎的浸潤破壞，腎盂腎盞變形、移位、破壞，腎萎縮，臨床上還可能出現高血壓、血尿、貧血等腎臟損害的系列癥狀。借助于影像學檢查能及時和準確發(fā)現該疾病診斷線索。臨床最常用的檢查方法是靜脈腎盂造影、腹部超聲檢查、腹部CT平掃和增強掃描等檢查。禁忌應用腫瘤穿刺活檢[2]。
WT是應用現代綜合治療技術(化療、手術、放療等)最早且療效最好的惡性實體瘤之一,生存率已從20世紀30年代的30%提高到如今的85%以上。國際上腎臟腫瘤以美國兒童腫瘤協作組（COG）和美國小兒腫瘤協會（SIOP）為主流[3]。WTSG-5方案的合理部分已被全世界接受。國內多采用中國抗癌協會小兒腫瘤專業(yè)委員會制定的腎腫瘤診斷治療建議方案（WT-2009）[3]。該方案借鑒了美國WTSG-5方案，結合中國臨床實際，采用手術與放療相結合并根據危險度分組的個體化治療方法，值得臨床推薦應用。
近些年,盡管外科技術的進步及腫瘤放化療多學科系統(tǒng)規(guī)范治療模式[4,5]的引入進一步提高了WT的療效,以小兒血液腫瘤內科和小兒腫瘤外科為主導,聯合放療科、病理科、影像科等多學科的綜合診療,大大提高了患兒的長期無病生存率,使得該病成為為數不多的可治愈的腫瘤之一。對于患者來說的確是一種福音。如何應用損害最小的治療，是醫(yī)學發(fā)展的必然要求。不斷采用新藥、新方法，使患兒能健壯成長，仍然任重道遠，有待繼續(xù)總結提高。
參考文獻
[1]胡亞美，江載芳，申昆玲，等.褚福堂實用兒科學（下冊）.第8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2018,7:2451-2456
[2]劉潤璣.小兒腎母細胞瘤的診斷與治療.山東醫(yī)藥，1999,30（7）:29-30
[3]中國抗癌協會小兒腫瘤專業(yè)委員會.兒童腎母細胞瘤診斷治療建議（CCCG-WT-2016）.中華兒科雜志，2017,55（2）:90-94
[4]夏劍鋒，吳璇昭.兒童腎母細胞瘤19例臨床分析.長江大學學報（自然版），2015,12（6）:25-27
[5]葉惟婧，湯靜燕，趙海騰，等.多學科協作模式對腎母細胞瘤治療的影響.中華小兒外科雜志，2004,25（3）:201-204
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