肝性腦病過(guò)去稱為肝性昏迷,是由嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征,其主要臨床表現(xiàn)是意識(shí)障礙、行為失常和昏迷。門體分流性腦?。≒SE)強(qiáng)調(diào)門靜脈高壓,肝門靜脈與腔靜脈間有側(cè)支循環(huán)存在,從而使大量門靜脈血繞過(guò)肝臟流入體循環(huán),是腦病發(fā)生的主要機(jī)制。對(duì)于有嚴(yán)重肝病尚無(wú)明顯的肝性腦病的臨床表現(xiàn),而用精細(xì)的智力測(cè)驗(yàn)或電生理檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)異常情況者,稱之為輕微肝性腦病,是肝性腦病發(fā)病過(guò)程中的一個(gè)階段。
【肝性腦病的診斷】
一、 肝性腦病的臨床表現(xiàn)
(一) 肝性腦病的典型表現(xiàn)
1.一期(前驅(qū)期)
輕度性格改變和行為失常,如欣快激動(dòng)或淡漠寡言,衣冠不整或隨地便溺。睡眠節(jié)奏改變,思維遲緩、吐詞不清且較緩慢,但應(yīng)答尚準(zhǔn)確。此期歷時(shí)數(shù)日或數(shù)周不等。
2.二期(昏迷前期)
以意識(shí)錯(cuò)亂、睡眠障礙、行為失常為主。前一期的癥狀加重,定向力和理解力均減退,對(duì)時(shí)、地、人的概念混亂,言語(yǔ)不清、書(shū)寫障礙、舉止反常,可出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。多有睡眠時(shí)間倒錯(cuò),甚至有幻覺(jué)、恐懼、狂躁。
3.三期(昏睡期)
以昏睡和精神錯(cuò)亂為主,但可以喚醒并應(yīng)答問(wèn)話,常伴有神志不清和幻覺(jué)。
4.四期(昏迷期)
神志完全喪失,不能喚醒??沙霈F(xiàn)陣發(fā)性驚厥和換氣過(guò)度。
(二) 肝性腦病的不典型表現(xiàn)
亞臨床性肝性腦病是指無(wú)明顯臨床表現(xiàn)和生化異常,僅能用精細(xì)的智力試驗(yàn)(如數(shù)字連接試驗(yàn)等)和(或)電生理檢測(cè)才可作出診斷的肝性腦病。
以上各期臨床表現(xiàn)可有重疊,少數(shù)患者由于中樞神經(jīng)不同部位有器質(zhì)性損害而出現(xiàn)暫時(shí)或永久存在的智能減退、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征陽(yáng)性或截癱。
(三)體檢
一期患者可有撲翼(擊)樣震顫(flapping tremor);
二期除有撲翼樣震顫外,尚有明顯的神經(jīng)體征,如腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、踝痙攣及Babinski征陽(yáng)性;
三期仍可引出撲翼樣震顫,肌張力增加,四肢被動(dòng)運(yùn)動(dòng)有抵抗,錐體束征常呈陽(yáng)性;
四期無(wú)法引出撲翼樣震顫,淺昏迷時(shí),對(duì)痛刺激尚有反應(yīng),腱反射和肌張力仍亢進(jìn),深昏迷時(shí),各種反射消失,肌張力降低,瞳孔常散大。
二、 肝性腦病的檢查
(一)血氨
慢性肝性腦病,尤其是門體分流性腦病患者常增高。在急性肝腦多正常。
(二)腦電圖檢查
典型的改變?yōu)楣?jié)律變慢,昏迷前期和昏睡期主要出現(xiàn)每秒4~7次的θ波或三相波,有的也出現(xiàn)每秒1~3次的δ波?;杳云趦蓚?cè)同時(shí)出現(xiàn)對(duì)稱性高波幅慢波。
(三)誘發(fā)電位
包括視覺(jué)誘發(fā)電位、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和軀體感覺(jué)誘發(fā)電位。軀體感覺(jué)誘發(fā)電位對(duì)亞臨床型肝性腦病診斷價(jià)值較大。
(四)心理智能測(cè)驗(yàn)
對(duì)于診斷早期肝性腦病包括亞臨床型肝性腦病有意義。
三、 肝性腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
(一)嚴(yán)重肝病和(或)廣泛門體側(cè)枝循環(huán)形成。
(二)精神紊亂、昏睡或昏迷。
(三)有明確的肝性腦病的誘因。
(四)明顯肝功能損害,血氨增高
(五)撲翼樣震顫和典型的腦電圖改變。
【肝性腦病的治療】
一、消除誘因
合理及慎用麻醉、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜等類藥物,禁用嗎啡及其衍生物、度冷丁、速效巴比妥類藥物,及時(shí)控制感染和上消化道出血,避免大劑量使用排鉀利尿和短期、快速放腹水,及時(shí)糾正水、電解質(zhì)和酸堿失衡。
二、減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收
(一)飲食
開(kāi)始數(shù)日內(nèi)禁食蛋白質(zhì),以碳水化合物為主,每日供給熱量1200~1600大卡和足量維生素,待神志清楚后,可逐步增加蛋白質(zhì)至40~60g/d,以植物蛋白為最好。
(二)灌腸或?qū)a
用生理鹽水或弱酸性溶液(例如稀醋酸液)灌腸,口服33%硫酸鎂30~60ml導(dǎo)瀉。乳果糖口服或灌腸。
(三)抑制G–細(xì)菌生長(zhǎng)
口服抗生素如新霉素2~4g/d或甲硝唑0.8-1.2 g /d及乳果糖30~60ml/d 服用。
三、促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝消除,糾正氨基酸代謝的紊亂
(一)降氨藥物
1. 谷氨酸片2.0g,3次/日,谷氨酸鈉或谷氨酸鉀40~80ml加入5%-10%葡萄糖液中靜脈滴注,視血鉀、鈉濃度選擇谷氨酸鈉或谷氨酸鉀。
2.精氨酸10~20g加入葡萄糖液中滴注,可促進(jìn)尿素合成,降低血氨。
3.苯甲酸鈉5g,2次/日,可促進(jìn)腸內(nèi)殘余氮質(zhì)排出,降低血氨水平。
4. 鳥(niǎo)氨酸門冬氨酸(如博雅司)20g/d,有顯著降低血氨的療效。目前諸如苯乙酸、鳥(niǎo)氨酸-α-酮戊二酸降低血氨的作用也已受到關(guān)注。
(二)鏈氨基酸
靜脈滴注可抑制大腦假性遞質(zhì)的形成,改善氨基酸平衡狀態(tài)。
(三)GABA/BZ復(fù)合受體拮抗劑
如氟馬西尼1-2mg靜脈注射,能迅速促醒,可根據(jù)腦部癥狀酌情增減劑量。
(四)人工肝
可用于急或慢性肝性腦病。
(五)肝移植
用于治療各種頑固、嚴(yán)重的肝性腦病
(六)其他對(duì)癥治療
糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào) 液體總量控制在2500ml/d為宜。保護(hù)腦細(xì)胞功能,保持呼吸道通暢,防止腦水腫。通常用20%甘露醇250ml,于20-25分鐘內(nèi)靜脈推注,同時(shí)給利尿劑。如伴有腎功衰竭則改用硫噴妥鈉100mg 靜注,15分鐘1次,1小時(shí)后改為1mg/kg/h,持續(xù)靜點(diǎn)。
【療效標(biāo)準(zhǔn)】
一、治愈 神志清楚,性格、行為恢復(fù)正常,撲翼樣震顫消失,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常。
二、好轉(zhuǎn) 神志明顯好轉(zhuǎn),但不鞏固,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)好轉(zhuǎn)但未達(dá)正常水平。
三、未愈 神志、體征及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)無(wú)好轉(zhuǎn)。
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