房間隔缺損(房缺，atrialseptaldefect)也是常見先心病之一，發(fā)病率約占先心病的20％－30％。女性較多見。由于小兒時期癥狀多較輕，不少患者到成年時才被發(fā)現(xiàn)。單純原發(fā)孔缺損按胚胎發(fā)育觀點屬于房室間隔缺損，但其診斷治療與繼發(fā)孔相似。本癥在心房水平血液左向右分流，右房室除接受腔靜脈回流外，還接受左房分流血液，故容量負荷討雷．小兒時期少見心衰及肺動脈高壓。房間隔缺損可分為原發(fā)孔房缺和斷發(fā)孔房缺，通常所指的房缺為斷發(fā)孔房缺。早在20世紀50年代，就有學者發(fā)現(xiàn)，繼發(fā)孔型房間隔缺損患者的心電圖中下壁肢體導聯(lián)的R波升支或頂峰常存在明顯切跡，是R波形如鉤狀（伴或不伴有右束支阻滯），此后的文獻形象地將其稱為“鉤形R波”（CrochetageonRwave）

一、心電圖表現(xiàn)：

1、出現(xiàn)右束支傳導阻滯圖形；

2、出現(xiàn)右心室肥厚圖形，R’V1波電壓明顯增高，達10－12mm以上，心電圖右偏；

3、也可見到Ⅰ度房室阻滯、預激綜合征、房顫等心律失常，部分缺損較小者，可表現(xiàn)為正常心電圖。

4、“鉤形R波”的心電圖特點包括：

①出現(xiàn)的導聯(lián)：主要見于Ⅱ、Ⅲ、avF下壁導聯(lián)，在單個導聯(lián)可以出現(xiàn)，也可以在2-3個導聯(lián)同時出現(xiàn)；

②切跡出現(xiàn)的部位：常在QRS波群起始后80ms內(nèi)，即R波的升支或頂峰部位出現(xiàn)切跡；切跡使R波升支或頂峰呈鉤形。

③“鉤形R波”并不是完全性或不完全性右束支阻滯的一部分，其可單獨存在，也可與之共存；

④切跡的消失：常在房間隔修補術后的早期（10-15d）消失（占35.1%），一般先于不完全右束支阻滯圖形的消失?；颊哌€可以出現(xiàn)房間隔缺損的其他心電圖表現(xiàn)：額面電軸右偏，右室、右房肥大，一度房室阻滯，房性心律失常等。

二、臨床意義

房間隔缺損以超聲心動圖診斷為準，單純房間隔缺損的臨床癥狀不典型，就診時僅可聞及心臟雜音。血流經(jīng)過右心時間延長產(chǎn)生的第二心音固定分裂和相對性肺動脈狹窄的收縮期雜音。缺損較大的病人可有相對性三尖瓣狹窄所致舒張期隆隆樣心臟雜音。晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其發(fā)生率與年齡呈正相關，與分流量大致成正比。如果有明顯的收縮期雜音和第二心音固定分裂，或心導管或心臟超聲示左向右分流比超過1.5：1，應立即通過手術或心導管關閉房間隔缺損。seph報道，繼發(fā)孔型房間隔缺損患者“鉤形R波”的發(fā)生率約73.1%，左向右分流量較大時，該發(fā)生率增加。在2~3個下壁導聯(lián)均出現(xiàn)或與不完全右束支阻滯同時存在時，其診斷的敏感性和特異性（97.2%）較高。上述特征“鉤形R波”對于早期發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)不典型的繼發(fā)孔型房間隔缺損患者具有一定的臨床意義，但仍需超聲心動圖等影像學檢查進一步確診。

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