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中國重癥肌無力診斷和治療專家共識

2015-01-16 19:59 閱讀:2405 來源:中國神經(jīng)免疫學和神經(jīng)病學雜志 作者:學**涯 責任編輯:學海無涯
[導讀] 重癥肌無力(MG)是指乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與、主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜AChR的獲得性自身免疫性疾病,其發(fā)病原因包括自身免疫、被動免疫(暫時性新生兒MG)、遺傳性(先天性肌無力綜合征)及藥源性(D-青霉胺等)因素,平

    重癥肌無力(MG)是指乙酰膽堿受體(AChR)抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與、主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜AChR的獲得性自身免疫性疾病,其發(fā)病原因包括自身免疫、被動免疫(暫時性新生兒MG)、遺傳性(先天性肌無力綜合征)及藥源性(D-青霉胺等)因素,平均年發(fā)病率約為7.40/百萬人(女性7.14/百萬人。男性7.66/百萬人),患病率約為1/5000.MG在各個年齡階段均可發(fā)病。發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象,在40歲之前女性發(fā)病高于男性(男:女為3:7),在40——50歲之間男女發(fā)病率相當,在50歲之后男性發(fā)病率略高于女性(男:女為3:2)。

    1 臨床表現(xiàn)和分類

    1.1 臨床表現(xiàn)

    某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀,晨輕暮重,持續(xù)活動后加重,休息后可緩解。眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復視是MG最為常見的首發(fā)癥狀(見于50%以上的MG患者),還可出現(xiàn)交替性或雙側上瞼下垂、眼球活動障礙,通常瞳孔大小正常。面肌無力可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑或面具樣面容。咀嚼肌無力可致咀嚼困難。咽喉肌無力可致構音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞。頸部肌肉無力可致抬頭困難。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀,以近端為著。呼吸肌無力可致呼吸困難、發(fā)紺。

    1.2 臨床分類按改良Osserman分型分為5型:

    (1)I型:眼肌型,病變僅局限于眼外肌。無其他肌群受累和電生理檢查的證據(jù)。

    (2)Ⅱ型:全身型。有一組以上肌群受累。包括ⅡA型和ⅡB型兩種。

    ⅡA型:輕度全身型,四肢肌群輕度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常無咀嚼、吞咽構音障礙,生活能自理。

    ⅡB型:中度全身型。四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累。通常有咀嚼、吞咽和構音困難,自理生活困難。

    ( 3)Ⅲ型:重度激進型,起病急、進展快。發(fā)病數(shù)周或數(shù)個月內(nèi)累及咽喉肌,半年內(nèi)累及呼吸肌,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。

    (4)IV型:遲發(fā)重度型,隱襲起病,緩慢進展。兩年內(nèi)逐漸由I、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

    (5)V型:肌萎縮型,起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮。

    2 實驗室檢查

    2.1 藥理實驗

    成人皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明1.0——1.5mg,可同時皮下注射阿托品消除其M膽堿樣不良反應;兒童可按體質(zhì)量0.02——0.03 mg/kg進行皮下注射,最大劑量不超過1 mg.注射前可參照MG臨床絕對評分標準記錄一次單項肌力情況,注射后每10 min記錄1次,持續(xù)記錄60 min.以改善最顯著時的單項絕對分數(shù)。依照下列公式計算相對評分:相對評分=(試驗前該項記錄評分-注射后每次記錄評分)/試驗前該項記錄評分×100%.當相對評分<25%為陰性,25%——60%為可疑陽性。>60%為陽性。

    2.2電生理檢查

    2.2.1 低頻重復神經(jīng)電**(RNS):

    常規(guī)檢查的神經(jīng)包括面神經(jīng)、副神經(jīng)、腋神經(jīng)和尺神經(jīng)。持續(xù)時間為3 S,結果判斷用第4或5波與第1波相比,當波幅衰竭10%或15%以上為異常,稱為波幅遞減。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥12——18 h后做此項檢查。但要充分考慮病情。與突觸前膜病變鑒別時需要進行高頻RNS檢測。**頻率通常為10——20 Hz.結果判斷主要依據(jù)波幅遞增的程度,當遞增大于100%為異常,稱為波幅遞增。高頻**RNS通常用易化低頻RNS取代。

    2.2.2單纖維肌電圖(SFEMG)檢查:

    使用特殊的單纖維針電極通過測定“顫抖”(Jitter)研究神經(jīng)-肌肉傳遞功能,“顫抖”通常為15——35us;超過55 us為“顫抖增寬”,一塊肌肉記錄20個“顫抖”中有2個大于55us則為異常。出現(xiàn)阻滯(block)也判斷為異常。SFEMG并非常規(guī)的檢測手段,因其敏感性較高,主要用于RNS未見異常的眼肌型MG或臨床懷疑MG患者。

    2.3血清學檢查

    (1)AChR抗體:

    約30%——50%的單純眼肌型MG患者可檢測到AChR抗體。約80%——90%的全身型MG患者可檢測到AChR抗體??贵w檢測陰性者不能排除MG的診斷。

    (2)抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶(抗-MuSK)抗體:

    部分AChR抗體陰性的全身型MG患者可檢測到抗一MuSK抗體,其余患者可能存在某些神經(jīng)肌肉接頭未知抗原的抗體或因抗體水平/親和力過低現(xiàn)有手段無法檢測。

    (3)抗橫紋肌抗體:包括抗titin抗體、抗RyR抗體等。伴有胸腺瘤或病情較重且對治療不敏感的MG患者中此類抗體陽性率較高。

    2.4胸腺影像學檢查

    約15%左右的MG患者同時伴有胸腺瘤。約60%左右MG患者同時伴有胸腺增生,約20%——25%胸腺瘤患者可出現(xiàn)MG癥狀,縱隔CT檢查胸腺瘤檢出率可達94%.

    3診斷與鑒別診斷

    3.1診斷

    (1)臨床特征:

    某些特定的橫紋肌群肌力表現(xiàn)出波動性和易疲勞性。通常以眼外肌最常受累,肌無力癥狀晨輕暮重。持續(xù)活動后加重。經(jīng)休息后緩解。

    (2)藥理學特征:

    皮下注射膽堿酯酶抑制劑甲基硫酸新斯的明后,以改善最顯著時的單項絕對分數(shù)計算相對評分,各單項相對評分中有一項陽性者,即為新斯的明試驗陽性。

    (3)電生理學特征:低頻RNS檢查示波幅遞減10%或15%以上;SFEMG檢測的“顫抖”增寬伴有或不伴有阻滯。

    (4)血清學特征:檢測到AChR抗體。

    原文鏈接:http://d.wanfangdata.com.cn/Periodical_zgsjmyxhsjbx201105019.aspx


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