多尿輾轉來診，怎樣辨別因？
男患，51歲，農民。主因“煩渴、多飲、多尿2月余，乏力10天以“尿崩癥”收入腎內科病房。詢問病史獲知患者近2月多來無明顯誘因出現口渴、多飲，一日飲水約8000-10000毫升，多尿，24小時尿量計約8000-9000毫升。但無多食、頭痛，腹瀉癥狀，亦無明顯消瘦，未予重視。入院10天前無明顯誘因出現全身乏力，納差，腿痛來診。院外檢查發(fā)現腎功能異常，腰椎CT示腰4-5椎間盤膨出。既往發(fā)現腎結石4年，曾行體外碎石術治療，未愈。
入院查體：體溫36.8°C，血壓110/90mmHg。慢性病容，精神萎靡不振，自主**，查體合作。心肺腹無異常。雙側腎區(qū)叩痛（+），雙下肢脛前觸痛，無浮腫。神經系統(tǒng)查體無異常。
尿量超過3L/d稱尿崩。引起尿崩的常見疾病稱尿崩癥。尿崩癥是由于下丘腦-神經垂體病變或腎臟病變引起抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對ADH敏感性缺陷，導致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征。臨床主要表現為多尿、煩渴、多飲、低比重尿和低滲透壓尿。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，以青年多見，男女之比約2：1。病變在下丘腦-神經垂體者，稱為中樞性尿崩癥或垂體性尿崩癥；病變在腎臟者，稱為腎性尿崩癥。根據病因尿崩癥可分為原發(fā)性尿崩癥和繼發(fā)性尿崩癥；根據病情輕重可分為 完全性尿崩癥和部分性尿崩癥；根據病程長短可分為暫時性尿崩癥和永久性尿崩癥。從病史資料看，患者“尿崩癥”診斷似乎成立，尚需進一步鑒別其性質為中樞性或腎性，以指導治療?；颊叩耐韧纯捎醚挡〗忉專浑p腎難治性腎結石是單獨的疾病還是另有原因？尚需進一步查因。
然而，接下來的輔助檢查卻大大出人意料。
入院后完善檢查，尿常規(guī)：PH6,比重1.009，蛋白+，潛血++，余（-）；尿本周氏蛋白（-）;肝功輕度損害，腎功：尿素氮15.85mmol/L,肌酐234.20umol/L，`甲狀旁腺素 (PTH)高達2838pg/ml(15.0-65.0)；鉀3.35mmol/L，鈉130.1mmol/L，氯化物106mmol/L，鈣3.89mmol/L，磷1.71mmol/L，血尿酸462umol/L，抗O及類風濕因子正常。B超示雙腎體積增大，腎實質彌漫性損害；頭顱CT未發(fā)現異常。骨盆正位及腰椎正側位片骨密度減低，腰椎4-5椎間盤膨出，骶椎隱裂。
在輔助檢查中由于發(fā)現了肝腎功能損害、低鈉、高鈣、高尿酸血癥，骨盆骨密度低，特別是甲狀旁腺素異常增高等線索，遂請內分泌科會診。甲狀腺觸診發(fā)現于左葉下極有一約3.5x3cm大小包塊，表面光滑，質韌，結合其他輔助檢查所見，初步診斷：甲旁亢，甲狀腺腫瘤，甲旁亢危象？慢性腎衰。
會診后，予以甲狀腺CT檢查，提示甲狀腺左側葉后自甲狀腺上級到胸骨柄上緣見一類圓形低密度灶，最大截面積約為2.5x3cm，增強后呈輕度強化，氣管左側壁輕度受壓，掃描野內頸部及縱膈淋巴結未見明顯增大。雙手、脛腓骨正側位片骨質疏松，重新閱讀原來頭顱CT報告為顱骨內外板變薄，呈現黑白相間的沙粒狀影；雙側脛腓骨X線片提示骨質疏松，可見層狀骨膜反應。
至此,甲狀旁腺腺瘤的診斷浮出水面。積極處理高鈣危象，補液、血液透析治療10天，請外科會診，轉外科手術治療。術后診斷：甲狀旁腺腺瘤。原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，甲狀旁腺危象合并高鈣危象，高鈣性腎病、肝腎功損害、骨質疏松、腎結石。
甲狀旁腺功能亢進癥可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、三發(fā)性三種。原發(fā)性甲旁亢是由于甲狀旁腺本身病變(腫瘤或增生)引起的甲狀旁腺素(PTH)分泌過多，通過對骨和腎的作用，導致高鈣血癥和低磷血癥。繼發(fā)性甲旁亢由于甲狀腺以外的各種其他原因導致的低血鈣，繼發(fā)引起甲狀旁腺增生，分泌過多PTH。三發(fā)性甲旁亢在繼發(fā)性甲旁亢的基礎上，由于甲狀旁腺受到持久性**，過度甲狀旁腺增生轉變成能自主分泌PTH的腺瘤這種情況稱為三發(fā)性甲旁亢，臨床上極為少見。
綜合分析患者的資料，本例符合原發(fā)性甲旁亢的診斷。本例一系列復雜的臨床表現是由于甲狀旁腺腺瘤自主性地分泌過多的PTH，不受血鈣的反饋作用，使血鈣持續(xù)增高所致。由于高鈣血癥不能及時糾正，誘發(fā)高鈣危象，繼發(fā)高鈣性腎病，非少尿型腎衰（即腎性尿崩癥），肝功損害、骨質疏松。值得一提的是“甲狀旁腺危象”可出現急性器質性精神障礙，表現為意識模糊、幻覺妄想和攻擊行為等。嚴重病人可反復抽搐、出現昏睡和昏迷。應提高認識。
通過本例的回顧，我們可以獲得以下啟示：
1、提高對原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥的認識。原發(fā)性甲旁亢是由于甲狀旁腺本身病變(腫瘤或增生)引起的甲狀旁腺素(PTH)分泌過多，通過對骨和腎的作用，導致高鈣血癥和低磷血癥。重癥甲狀旁腺功能亢進癥的病人受到應激后，癥狀可加劇，發(fā)生甲狀旁腺危象，表現乏力，厭食、惡心、嘔吐，多尿、失水、虛脫以及神志改變，甚而昏迷。還可出現急性器質性精神障礙，表現為意識渾濁、幻覺妄想和攻擊行為等。嚴重病人可反復抽搐、出現昏睡和/或昏迷。若起病隱匿，癥狀可能被忽略而漏診。
2、詳細查體，夯實臨床基本功。本例在內分泌科會診之前沒有發(fā)現頸部包塊，除患者病灶隱匿外，不得不說這是個明顯的查體遺漏，恰恰這個體征線索是一條重要的診斷線索。
3、提高臨床對尿崩癥復雜性的認識。尿崩癥可能繼發(fā)于其他嚴重疾病，對尿崩癥病人應積極尋找病因。彩超、CT及磁共振檢查在病因診斷上極有價值。
4、腎性尿崩癥可繼發(fā)于多種疾病導致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、淀粉樣變、骨髓瘤、腎臟移植與氮質血癥。代謝紊亂如低鉀血癥、高鈣血癥也可導致腎性尿崩癥。多種藥物可致腎性尿崩癥，如慶大霉素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈霉素、大劑量**、過期四環(huán)素、碳酸鋰等。臨床需注意用藥史。
5、腎性尿崩癥基本原則是補足水量維持水平衡，減少糖、鹽等溶質攝入。注意改善病人的精神和營養(yǎng)狀態(tài)。繼發(fā)性者應針對病因治療原發(fā)疾病，對多尿癥狀嚴重者爭取早診斷早治療，以防急性脫水引起電解質紊亂。腎性尿崩癥重點在預防，因其中相當部分屬醫(yī)源性，臨床應須提高警惕。
癥狀變化多端，體征復雜多變。重視專科會診，診斷方向不偏。
作者：孫士禮
本文為作者授權愛愛醫(yī)發(fā)布，禁止轉載
本站所注明來源為"愛愛醫(yī)"的文章，版權歸作者與本站共同所有，非經授權不得轉載。
本站所有轉載文章系出于傳遞更多信息之目的，且明確注明來源和作者，不希望被轉載的媒體或個人可與我們
聯系zlzs@120.net，我們將立即進行刪除處理
熱點圖文
-
廣泛期小細胞肺癌患者的長生存之路
小細胞肺癌(SCLC)是一種難治、預后極差的肺癌亞型，其特征是快速生長和早...[詳細]
-
復雜膽道結石診治的臨床經驗總結
復雜膽道結石作為肝膽外科的重要疾病，因其病情復雜、多樣化特點，對診療技術和...[詳細]
