資訊|論壇|病例

搜索

首頁 醫(yī)學(xué)論壇 專業(yè)文章 醫(yī)學(xué)進展 簽約作者 病例中心 快問診所 愛醫(yī)培訓(xùn) 醫(yī)學(xué)考試 在線題庫 醫(yī)學(xué)會議

您所在的位置:首頁 > 專業(yè)交流 > 胸腺瘤術(shù)后重癥肌無力1例分析

胸腺瘤術(shù)后重癥肌無力1例分析

2020-02-14 09:38 閱讀:15643 來源:愛愛醫(yī) 作者:馬常天 責(zé)任編輯:點滴管
[導(dǎo)讀] 目前,胸腺切除術(shù)仍然是重癥肌無力的基本治療方法,適應(yīng)于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者,或伴有胸腺瘤的患者。
重癥肌無力是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處,有乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病。其發(fā)病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細(xì)胞因子、補體參與及胸腺肌細(xì)胞等復(fù)雜因素有關(guān)。



在臨床上,重癥肌無力以活動后容易疲勞,休息或使用膽堿酯酶抑制藥可以緩解,通常表現(xiàn)為晨輕暮重,波動性明顯。約2/3病例累及眼外肌,常為早期癥狀,10%長期局限于眼肌,而顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累。本病病程遷延,期間可緩解、復(fù)發(fā)或惡化。感染、疲勞等常使病情加重,甚至出現(xiàn)危象。一般重癥肌無力伴胸腺異常的早期診斷主要依賴于胸腺影像學(xué)檢查,胸腺CT雖然能以良好的組織學(xué)特征及早發(fā)現(xiàn)病變,但難以完全準(zhǔn)確的區(qū)分胸腺瘤和胸腺增生產(chǎn)生的細(xì)微密度差別。

目前,胸腺切除術(shù)仍然是重癥肌無力的基本治療方法,適應(yīng)于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者,或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重癥肌無力是否應(yīng)手術(shù)治療,目前還存在爭議。有關(guān)研究表明,重癥肌無力在診斷后進行手術(shù)越早,患者受益越大。因此,普遍認(rèn)為在診斷明確后3年內(nèi)行手術(shù)治療是比較合適的。目前,臨床重癥肌無力胸腺切除手術(shù)的路徑有經(jīng)頸部切口、胸骨部分劈開切口、全胸骨劈開切口等。近年來,普遍采用電視胸腔鏡或機器人輔助胸腺切除術(shù)。由于縱膈內(nèi)異位胸腺組織分布部位較廣泛,雖強調(diào)手術(shù)時徹底清除縱膈內(nèi)胸腺及脂肪組織,但要達到100%切除,還是難以達到的。有文獻表明,頸部切口加胸骨劈開的擴大胸腺切除,切除率可達85%~95%。

但也有胸腺切除術(shù)后,新發(fā)重癥肌無力的病例,我們曾遇到一例病人,女性患者,54歲,術(shù)前診斷為縱隔腫物,密度均勻,包膜完整,直徑約4 cm×3 cm,考慮胸腺瘤,平素?zé)o肌無力癥狀,體力活動同正常人,完善相關(guān)檢查,排除手術(shù)禁忌,行胸腔鏡胸腺瘤切除,術(shù)后病理提示胸腺瘤。術(shù)后第2天進食時出現(xiàn)嗆咳,伴發(fā)聲困難,并逐漸加重,無胸悶、氣喘等呼吸困難癥狀,給予激素應(yīng)用,靜脈補液。術(shù)后第4天癥狀無緩解,且出現(xiàn)四肢乏力,伴胸悶、氣喘,考慮重癥肌無力,行新斯的明試驗陽性,于是得以確診,給予溴吡斯的明片,用藥第2天可下床活動,進食嗆咳、四肢乏力等肌無力癥狀逐漸好轉(zhuǎn),5天后全身癥狀好轉(zhuǎn)并出院,院外繼續(xù)服藥,出院1周后肌無力癥狀消失,出院1個月逐漸減量溴吡斯的明片至停藥,隨訪至今,無肌無力復(fù)發(fā)。

術(shù)后應(yīng)視病情延長呼吸機輔助時間,待患者肌力恢復(fù),神志清醒后,拔出氣管插管。術(shù)后早期應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物有助于患者肌力的恢復(fù),促進主動排痰,減少呼吸道感染。拔管困難者應(yīng)及時行氣管切開。術(shù)后72h為肌無力危象高發(fā)期。一旦出現(xiàn)危象應(yīng)氣管插管并盡早氣管切開,并調(diào)整抗膽堿酯酶藥物和激素的用量,待病情完全穩(wěn)定后逐漸脫離呼吸機。術(shù)后當(dāng)患者發(fā)生呼吸乏力,低氧血癥時,不管是肌無力危象或膽堿能危象,處理上都應(yīng)果斷給予氣管插管輔助通氣,改善患者通氣功能。目前,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,及時采用機械通氣治療是降低術(shù)后肌無力危象死亡率的主要手段。

參考文獻

1、中國免疫學(xué)會神經(jīng)免疫學(xué)分會.中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2012,19(6):401-408.

2、鐘斌,童繼春,張明,等.經(jīng)劍突下與經(jīng)側(cè)胸入路胸腔鏡手術(shù)在胸腺瘤切除中的應(yīng)用比較[J].廣東醫(yī)學(xué),2019,40(3):383-386.

3、楊根榮,曹建西,張明理.胸腺瘤手術(shù)后早期新發(fā)重癥肌無力的誤診分析[J].中國實用神經(jīng)疾病雜志, 2019,22(14):1593-1597 .

分享到:
  版權(quán)聲明:

  本站所注明來源為"愛愛醫(yī)"的文章,版權(quán)歸作者與本站共同所有,非經(jīng)授權(quán)不得轉(zhuǎn)載。

  本站所有轉(zhuǎn)載文章系出于傳遞更多信息之目的,且明確注明來源和作者,不希望被轉(zhuǎn)載的媒體或個人可與我們

  聯(lián)系zlzs@120.net,我們將立即進行刪除處理

意見反饋 關(guān)于我們 隱私保護 版權(quán)聲明 友情鏈接 聯(lián)系我們

Copyright 2002-2024 Iiyi.Com All Rights Reserved