病情介紹

患兒男，1月齡，因“咳嗽、呼吸費力伴口唇紫紺2天”為主訴入院。2天前患兒無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，陣發(fā)性單聲咳，喉中痰鳴不著，伴呼吸費力、呼吸急促及口唇紫紺，無吃奶嗆咳及異物吸入，無發(fā)熱、吐瀉及異常皮疹，未特殊診治，半天前咳嗽加重，全身皮膚粘膜發(fā)紺，呼吸費力較前加重，急至我院。發(fā)病前喂養(yǎng)好，混合喂養(yǎng)，大小便正常，出生體重2.9kg，現(xiàn)體重3.7kg。既往史即個人史：第4胎第4產，孕37周行剖腹產，生后無缺氧窒息搶救病史，未行心臟彩超等特殊檢查，父母及兄姐均體健。

查體：體溫37℃，心率 160次/分，呼吸60次/分，神志清，反應可，哭聲響亮，全身皮膚粘膜中度黃染，鞏膜黃染，未見皮膚出血點及瘀斑，頭顱外觀無畸形，前囟未閉合，約1.2cm×1.1cm，無異常隆起及塌陷，口唇紫紺，呼吸費力，呼吸急促，三凹征陽性，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及少量小水泡音，心率160次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及顯著雜音，腹略膨隆，腹軟不脹，腸鳴音正常，肝脾無異常增大，刺激哭鬧四肢自然屈曲，可抬離床面四肢末端暖，CRT 2s，肛周皮膚腌紅，無破潰。

診治經過

入院第1d：入院后存在呼吸困難伴口唇紫紺，立即給予鼻導管吸氧及清理呼吸道等處理，指脈氧不能維持在90%以上，血氣分析PH 7.27，PO2 44mmHg，PCO2 48mmHg，LAC 3.2mmol/L，BE-5.3mmol/L，SO273%.提示呼吸性酸中毒、Ⅰ型呼吸衰竭，提高氧流量后氧飽和仍波動在85%左右，間斷吸痰、布地奈德霧化減輕氣管炎性反應、保持呼吸道通暢，效果欠佳，急行胸部CT：雙肺肺炎（沿支氣管走行，片狀實變影），第1次心臟彩超提示動脈導管未閉，房水平雙向分流（小房缺？），右心大（見下圖1）。

圖1：肺部CT:雙肺肺炎，雙肺支氣管血管束增粗、紊亂，周圍伴多發(fā)條片狀實變影，邊界模糊不清，雙側胸膜腔無積液。

患兒雙肺顯著炎性改變，結合心率、呼吸等臨床癥狀診斷嬰兒重癥肺炎 呼吸衰竭明確，血感染指標正常，行病毒學檢查結果未歸，積極給與頭孢哌酮舒巴坦（進口）抗感染治療，加用氨溴索化痰，繼續(xù)布地奈德霧化保持呼吸道通暢治療。動脈導管未閉，房水平雙向分流（小房缺）血流動力學方面不應出現(xiàn)如此嚴重的全身型紫紺反應，考慮重癥肺炎引起的口唇紫紺的可能性大，患兒持續(xù)低氧血癥，氧飽和不穩(wěn)定，呼吸衰竭，達應用呼吸機臨床指證，立即給與CPAP輔助呼吸。

第2d：患兒體溫正常，呼吸費力較前改善，心率降至正常，呼吸40次/分左右，無呼吸三凹征，反應好，吃奶無影響，哭聲響亮，睡眠好，但皮膚粘膜發(fā)紺癥狀仍未改善，持續(xù)CPAP輔助呼吸下（PEEP 4cmH2O，氧濃度57%-70%之間調整，流量13L/min），氧濃度從低濃度到高濃度，氧飽和最高僅能維持在90%，多次復查血氣分析，提示頑固的低氧血癥，肝腎功能、離子、心肌酶等均正常，呼吸道病毒均為陰性。繼續(xù)頭孢哌酮舒巴坦（進口）抗感染治療，氨溴索化痰、布地奈德霧化保持呼吸道通暢治療。

第3d：患兒呼吸平穩(wěn)，吃奶好，大小便正常，哭聲響亮，生命體征平穩(wěn)，但全身皮膚發(fā)紺無改善。聽診雙肺無喘鳴音及濕性啰音，少量痰，現(xiàn)階段考慮呼吸狀態(tài)平穩(wěn)，肺部感染未加重，進食及睡眠好，但持續(xù)CPAP呼吸支持氧飽和仍不穩(wěn)定（90%以下），進一步評估，首先不排除先天性復雜心臟病可能，再次申請行心臟彩超檢查，結果如下圖（圖2）。

第2次心臟彩超：右心房室明顯擴大，左心房室減小，室間隔與左室后壁同向運動。肺靜脈未與左心房連接，左房后方可見粗大管狀回聲（共同肺靜脈干），與右房連接、未見明確肺靜脈匯入左房。房間隔中部回聲缺失7mm，各瓣膜見明顯異常。非動脈略增寬，降主動脈與主動脈之間可見寬約2mm導管。多普勒檢查：房水平低速右向左分流，共同肺靜脈干血流流入右心房，三尖瓣少量返流，估算肺動脈收縮壓30mmHg。

第4d：患兒生命體征平穩(wěn)，完全性心內型肺靜脈異位引流明確，循環(huán)中為混合血，吸氧、呼吸機等氧療干預均不能改善低氧血癥，停呼吸機應用，CPAP應用約70h。建議肺部感染控制后積極手術治療。

第5-7d：患兒體溫正常，呼吸平穩(wěn)，吃奶好，哭聲響亮，聽診肺部無顯著異常，頭孢哌酮舒巴坦（進口）抗感染共7天，患兒出院轉上級醫(yī)院手術治療。

分析討論

患兒以咳嗽、呼吸困難伴發(fā)紺為首發(fā)癥狀，符合呼吸道感染表現(xiàn)，查體：呼吸、心率增快，三凹征陽性，雙下肺可聞及小水泡音，結合胸部CT，嬰兒肺炎診斷明確，治療方面積極予抗感染、吸氧、保持呼吸道通暢等治療，治療有效，呼吸困難逐漸緩解。但在肺部感染明顯控制下，持續(xù)、頑固的低氧血癥存在，CPAP輔助呼吸仍不能改善，血氣分析僅存在低氧血癥，二氧化碳分壓等基本恢復正常，這一病情演變不能單用嬰兒肺炎解釋。嚴重肺炎可影響血-流循環(huán)，出現(xiàn)持續(xù)的低氧血癥，但呼吸困難會逐漸加重，呼吸狀態(tài)、吃奶等均受影響，現(xiàn)出現(xiàn)診斷及臨床相矛盾，因此進行病情討論及再評估。

小嬰兒以呼吸道感染癥狀為主要表現(xiàn)發(fā)病，經積極治療后呼吸困難逐漸改善，但持續(xù)出現(xiàn)皮膚粘膜發(fā)紺伴難以糾正的低氧血癥，首先需要想到的就是先天性心臟，存在結構異常、紫紺型心臟病，引起右向左分流。但第1次心臟彩超提示動脈導管未閉、房水平雙向分流（小房缺？），這一循環(huán)途徑的異常亦不完全符合紫紺型心臟病的血流變化，其中我們的關注點放在右心大，小月齡（僅1月齡）即出現(xiàn)右心增大，考慮宮內可能存在心臟左右壓力不平衡，或者嚴重并復雜的異常血流途徑，為進一步明確診斷，再次心臟彩超檢查：右心房室明顯擴大，左心房室減小，室間隔與左室后壁同向運動。肺靜脈未與左心房連接，左房后方可見粗大管狀回聲（共同肺靜脈干），與右房連接、未見明確肺靜脈匯入左房。房間隔中部回聲缺失7mm，各瓣膜見明顯異常。非動脈略增寬，降主動脈與主動脈之間可見寬約2mm導管。多普勒檢查：房水平低速右向左分流，共同肺靜脈干血流流入右心房，三尖瓣少量返流，估算肺動脈收縮壓30mmHg。診斷：1.先天性心臟病 2.完全性心內型肺靜脈異位引流 3.Ⅱ孔中央型房間隔缺損 4.房水平右向左分流 5.動脈導管未閉?，F(xiàn)完全性心內型肺靜脈異位引流診斷明確。

完全性肺靜脈異位引流其中心內型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。是青紫型先心病中的一個類型，無性別差異，是否有遺傳因素尚不確切，其在先心病中的發(fā)生率約為2％[1]。發(fā)病機制主要是在胚胎早期，由左房長出的原始肺靜脈未能與肺血管相連，肺部血流只能仍回到體靜脈。80％～90％的本病患兒出生后即有癥狀，嬰兒期反復出現(xiàn)心力衰竭、呼吸急促、心動過速，且較早出現(xiàn)紫紺，與本文病例相符。

心臟彩超是診斷完全性心內型肺靜脈異位引流的重要檢查，但漏診率高，原因可能與心內復雜畸形、檢查醫(yī)師的臨床經驗等有關。臨床上為了除外其他心血管畸形及獲得準確的肺靜脈走行等,也可行CTA檢查。完全性心內型肺靜脈異位引流沒有自愈可能,易早期發(fā)生肺動脈高壓,導致肺血管阻塞性病變,一般診斷明確,即應早期手術治療,對存在肺靜脈回流梗阻者可急診手術[2]。

本文患兒右心增大，存在小左心室，手術風險增加，更易出現(xiàn)低心排出量及心律失常。更有文獻報道年齡、體外循環(huán)時間為影響術后死亡的獨立危險因素[3]，6個月以上患兒可獲得滿意的手術治療效果；≤6個月患兒合并嚴重低氧血癥、中重度三尖瓣反流、重度PH的比例均較高，易發(fā)生代謝性酸中毒，往往需要急診手術治療，手術死亡率較高[4]，但絕大多數學者研究證實完全性心內型肺靜脈異位引流手術治療可取得臨床效果滿意[5]，因此一經診斷，建議盡快手術，減少死亡率。

[參考文獻]

[1] 楊曉東, 陳秀玉. 完全性肺靜脈異位引流患兒臨床及尸檢分析. 臨床心血管病雜志. 2002. (09): 439-441.

[2] 張盛, 明騰, 鄒勇, 艾凌云, 涂洪強, 王小威. 嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的外科治療體會. 江西醫(yī)藥. 2016. 51(4): 323-326.

[3] 習林云, 吳春, 潘征夏, 李勇剛, 項明. 小左心室對新生兒完全性肺靜脈異位引流術后早期治療效果的影響. 中華小兒外科雜志. 2019. 40(3): 203-207.

[4] 郭張科, 杜軍利, 李曉峰等. 255例完全性肺靜脈異位引流手術治療的單中心回顧性研究. 中國循環(huán)雜志. 2021. 36(1): 74-79.

[5] 齊建川, 張澤偉, 高展等. 完全性肺靜脈異位引流的外科治療. 中國醫(yī)師雜志. 2014. 16(08): 1012-1014.