典型的強直性脊柱炎,愿與大家共享
強直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風濕中心型等,現(xiàn)都稱AS。AS的特點為腰、頸、胸段脊柱關(guān)節(jié)和韌帶以及骶髂關(guān)節(jié)的炎癥和骨化,髖關(guān)節(jié)常常受累,其它 周圍關(guān)節(jié)也可出現(xiàn)炎癥。該病一般類風濕因子呈陰性,故與Reiter綜合征、牛皮癬關(guān)節(jié)炎、腸病性關(guān)節(jié)炎等統(tǒng)屬血清陰性脊柱病。
強直性脊柱炎實際是一種很古老的疾病,早在幾千年前從古埃及人的骨骼就發(fā)現(xiàn)有強直性脊柱炎的證據(jù)。距今2000年以前,希臘名醫(yī)希波克拉底描述了一種疾病,患病者有骶骨、脊椎、頸椎部的疼痛。
臨床表現(xiàn)
AS常見于16~30歲青年人,男性多見,40歲以后首次發(fā)病者少見,約占3.3%。本病起病隱襲,進展緩慢,全身癥狀較輕。早期常有下背痛和晨起僵硬,活動后減輕,并可伴有低熱、乏力、食欲減退、消瘦等癥狀。開始時疼痛為間歇性,數(shù)月數(shù)年后發(fā)展為持續(xù)性,以后炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部強直,出現(xiàn)駝背畸形。女性病人周圍關(guān)節(jié)受侵犯較常見,進展較緩慢,脊柱畸形較輕。
1.關(guān)節(jié)病變表現(xiàn)
AS病人多有關(guān)節(jié)病變,且絕大多數(shù)首先侵犯骶髂關(guān)節(jié),以后上行發(fā)展至頸椎。少數(shù)病人先由頸椎或幾個脊柱段同時受侵犯,也可侵犯周圍關(guān)節(jié),早期病變處關(guān)節(jié)有炎性疼痛,伴有關(guān)節(jié)周圍肌肉痙攣,有僵硬感,晨起明顯;也可表現(xiàn)為夜間疼,經(jīng)活動或服止痛劑緩解。隨著病情發(fā)展,關(guān)節(jié)疼痛減輕,而各脊柱段及關(guān)節(jié)活動受限和畸形,晚期整個脊柱和下肢變成強硬的弓形,向前屈曲。
⑴骶髂關(guān)節(jié)炎:約90%AS病人最先表現(xiàn)為骶髂關(guān)節(jié)炎。以后上行發(fā)展至頸椎,表現(xiàn)為反復發(fā)作的腰痛,腰骶部僵硬感,間歇性或兩側(cè)交替出現(xiàn)腰痛和兩側(cè)臀部疼痛,可放射至大腿,無陽性體征,伸直抬腿試驗陰性。但直接按壓或伸展骶髂關(guān)節(jié)可引起疼痛,所以不象坐骨神經(jīng)痛。有些病人無骶髂關(guān)節(jié)炎癥狀,僅X線檢查發(fā)現(xiàn)有異常改變。約3%AS頸椎最早受累,以后下行發(fā)展至腰骶部,7%AS為幾具脊柱段同時受累。
?、蒲挡∽儯貉导怪芾蹠r,多數(shù)表現(xiàn)為下背前和腰部活動受限。腰部前屈、扣挻、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動均可受限。體檢可發(fā)現(xiàn)腰椎脊突壓痛,腰椎旁肌肉痙攣;后期可有腰肌萎縮。
?、切刈挡∽儯盒刈凳芾蹠r,表現(xiàn)為背痛、前胸和側(cè)胸痛,最常見為駝背畸形。如肋椎關(guān)節(jié)、胸骨柄體關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)[19、20]及肋軟骨間關(guān)節(jié)受累時,則呈束帶狀胸痛,胸廓擴張受限,吸氣咳嗽或打噴嚏時胸痛加重。嚴重者胸廓保持在呼所狀態(tài),胸廓擴張度較正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸輔助。由于胸腹腔容量縮小,造成心肺功能和消化功能障礙。
?、阮i椎病變:少數(shù)病人首先表現(xiàn)為頸椎炎,先有頸椎部疼痛,沿頸部向頭部臂部放射。頸部肌肉開始時痙攣,以后萎縮,病變進展可發(fā)展至頸胸椎后凸畸形。頭部活動明顯受限,常固定于前屈位,不能上仰、側(cè)彎或轉(zhuǎn)動。嚴重者僅能看到自己足尖前方的小塊地面,不能抬頭平視。
?、芍車P(guān)節(jié)病變:約半數(shù)AS病人有短暫的急性周圍關(guān)節(jié)炎,約25%有永久性周圍關(guān)節(jié)損害。一般多發(fā)生于大關(guān)節(jié),下肢多于上肢。有人統(tǒng)計,周圍關(guān)節(jié)受累率,髖和肩為40%,膝15、5,踝10%,足和腕各5%,極少累及手。報道80例AS,髖關(guān)節(jié)受累率為征候(100%);活動受限(64%)、屈曲攣縮(38%)、肌肉萎縮(25%)、發(fā)生關(guān)節(jié)強直(37%),是AS病人的主要致殘原因;髖部癥狀出現(xiàn)在發(fā)病后5年內(nèi)者占94%,提示AS發(fā)病頭5年如未累及髖關(guān)節(jié),則以后受累的可能性不大。
肩關(guān)節(jié)受累時,關(guān)節(jié)活動受限疼痛更為明顯,梳頭、抬手等活動均受限。侵犯膝關(guān)節(jié)時則關(guān)節(jié)呈代償性彎曲,使行走、坐立等日常生活更為困難。極少侵犯肘、腕和足部關(guān)節(jié),侵犯于部分節(jié)者更為罕見。
此外,恥骨聯(lián)合亦可受累,骨盆上緣、坐骨結(jié)節(jié)、股骨大粗隆及足跟 部可有骨炎癥狀,早期表現(xiàn)為局部軟組織腫、痛,晚期有骨性粗大。一般周圍關(guān)節(jié)炎可發(fā)生在脊柱炎之前或以后,局部癥狀與類風濕性關(guān)節(jié)炎不易區(qū)別,但遺留畸形者較少。
2.關(guān)節(jié)外表現(xiàn)
AS的關(guān)節(jié)外病變,大多出現(xiàn)在脊柱炎后,偶有骨骼肌肉癥狀之前數(shù)月或數(shù)年發(fā)生關(guān)節(jié)外癥狀。AS可侵犯全身多個系統(tǒng),并伴發(fā)多種疾病。
?、判呐K病變:以主動脈瓣病變較為常見,據(jù)尸檢發(fā)同約25%AS病例有主動脈根部病變,心臟受累在臨床上可無癥狀,亦可有明顯表現(xiàn)。臨床有不同程度主動脈瓣關(guān)閉不全者約1%;約8%發(fā)生心臟傳導阻滯,可與主動脈瓣關(guān)閉不全同時存在單獨發(fā)生,嚴重者因完全性房室傳導阻滯而發(fā)生阿一斯綜合征。當病變累及冠狀動脈口時可發(fā)生心絞前。少數(shù)發(fā)生主動脈肌瘤、心包炎和心肌炎。合并心臟病的AS病人,一般年齡較大,病史較長,脊柱炎及外周關(guān)節(jié)病變較多,全身癥狀較明顯。Gould[24]等檢查21例AS病人心功能,發(fā)現(xiàn)AS病人的心功能明顯低于對照組。
⑵眼部病變:長期隨房,25%AS病人有結(jié)膜炎、虹膜炎、眼色素層炎或葡萄膜炎,后者偶可并發(fā)自發(fā)性眼前房出血。虹膜炎易復發(fā),病情越長發(fā)生率愈高,但與脊柱炎的嚴重程度無關(guān),有周圍關(guān)節(jié)病者常見,少數(shù)可先于脊柱炎發(fā)生。眼部疾病常為自限性,有時需用皮質(zhì)激素治療,有的未經(jīng)恰當治療可致青光眼或失明。
⑶耳部病變:Gamilleri等報道42例AS病人中1/2例(29%)發(fā)生慢性中耳炎,為正常對照的4倍,而且,在發(fā)生慢性中耳炎的AS病人中,其關(guān)節(jié)外明顯多于無慢性中耳炎的AS病人。
?、确尾坎∽儯荷贁?shù)AS病人后期可并發(fā)上肺葉斑點狀不規(guī)則的纖維化病變,表現(xiàn)為咳痰、氣喘、甚至咯血,并可能伴有反復發(fā)作的肺炎或胸膜炎。X線檢查顯示雙側(cè)肺上葉彌漫性纖維化,可有囊腫形成與實質(zhì)破壞,類似結(jié)核,需加以鑒別。