都是肺動(dòng)脈高壓惹的禍？
2018-12-12 15:20
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫(yī)
作者：孫士禮
責(zé)任編輯：點(diǎn)滴管
[導(dǎo)讀] 臨床突然咳嗽、咯血，主要見(jiàn)于肺結(jié)核，肺栓塞，腫瘤，或者支氣管擴(kuò)張，本例的病程與上述略有區(qū)別，患者表現(xiàn)為季節(jié)性咳嗽伴心臟癥狀（心悸、胸悶）多年，因咯血2次就診。在考慮病因時(shí)應(yīng)該把繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓因素考慮在內(nèi)。
心悸胸悶與咳嗽，不明咯血后干擾。四大癥狀如何解，悉心梳理除煩惱。
病例介紹
一、隱潛式發(fā)病，摻雜它病中。咯血突至，呼吸循環(huán)癥狀交叉
患者，男，45歲，鄉(xiāng)村醫(yī)生
主訴：心慌、胸悶伴季節(jié)性咳嗽20年，咯血2次。
現(xiàn)病史：于20年前開(kāi)始出現(xiàn)心慌、胸悶，活動(dòng)后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動(dòng)。每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發(fā)病后在當(dāng)?shù)亟o予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時(shí)好時(shí)壞。1月前曾因咳嗽、咳痰帶血、無(wú)發(fā)熱，同時(shí)，心慌、胸悶癥狀加重，到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診治療，診斷為“慢性支氣管炎，慢性肺源性心臟病”住院，給予吸氧、輸液、抗感染、止咳化痰及營(yíng)養(yǎng)支持治療7天，上述癥狀一度好轉(zhuǎn)。1天前無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)咳痰帶血，給予“消炎、止血”處理，癥狀不緩解，反而加重，出現(xiàn)咯血，為鮮紅色，計(jì)約30-50ml，共兩次。無(wú)發(fā)熱、午后潮熱、盜汗癥狀，無(wú)胸痛、大量出汗史。急打120車接入院。發(fā)病以來(lái)，食欲可，二便無(wú)異常。夜間睡眠可。
既往史：無(wú)哮喘史，否認(rèn)高血壓、冠心病史，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病及其接觸史。
個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。 二、臨床合并癥，心臟病潛行。體格檢查，心肺體征不相上下
輔助檢查：血常規(guī)：WBC:7.60×109/L N:76 % L23 % Hb:146g/L PLT341×109/L；尿、糞便常規(guī)無(wú)異常；血糖、及生化、心肌酶譜未見(jiàn)異常；血沉20mm/h;ASO＜500IU/ml；CRP35.5mg/L。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，室性早搏，繼發(fā)ST-T改變；胸部X線：雙肺紋理增粗、紊亂。心胸比例擴(kuò)大，心呈梨型，肺動(dòng)脈段突出，雙側(cè)肋膈角變鈍。心臟彩超提示心室擴(kuò)張、增大，心室壁無(wú)增厚，二尖瓣及三尖瓣輕度反流。
四、深入淺出悉心梳理，各種病因仔細(xì)鑒別
本例的臨床診斷頗費(fèi)周折，患者本人為鄉(xiāng)村醫(yī)生。所述病史線索給人一種循環(huán)系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上合并心衰和肺內(nèi)感染的印象；查體也似乎支持心衰、肺部感染；但是輔助檢查不是那么回事，胸片示 心胸比例擴(kuò)大，心臟呈梨形，肺動(dòng)脈段突出。雙側(cè)肋膈角變鈍。雙肺紋理紊亂。支持肺心病或心肌病的診斷；反過(guò)來(lái)推臨床癥狀與體征，似乎擴(kuò)張型心肌病不能除外；而患者后期出現(xiàn)咯血，在排除結(jié)核的同時(shí)，又讓人不得不考慮支氣管擴(kuò)張。后者也可引起肺心病表現(xiàn)。
1.慢性阻塞性肺部疾?。褐С贮c(diǎn)：①患者每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發(fā)病后在當(dāng)?shù)亟o予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時(shí)好時(shí)壞。②頸靜脈充盈，肺部啰音。不支持點(diǎn)：①患者以心慌、胸悶為主訴，于20年前開(kāi)始出現(xiàn)心慌、胸悶，活動(dòng)后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動(dòng)。②查體未發(fā)現(xiàn)肺氣腫的線索，這在慢阻肺患者罕見(jiàn)。不完全可逆的氣流受限是COPD診斷的必備條件，肺功能檢查是診斷COPD的金標(biāo)準(zhǔn)。
2.擴(kuò)張型心肌?。号R床表現(xiàn)比較符合，病因不明，發(fā)病時(shí)年齡在青年期，臨床有慢性心衰表現(xiàn)，由于肺淤血可以出現(xiàn)咳血或咯血表現(xiàn)。但是擴(kuò)張型心肌病常伴有淤血性肝腫大，病史達(dá)20年之久，這種情況也比較少見(jiàn)。
3.支氣管擴(kuò)張：多有反復(fù)胸悶和咳嗽、咳大量膿痰表現(xiàn)，后期可出現(xiàn)咯血，本例胸片表現(xiàn)不特異，胸部CT發(fā)現(xiàn)肺部卷發(fā)樣、蜂窩狀影有助于診斷。
4.風(fēng)濕性心臟病患者常常出現(xiàn)痰中帶血表現(xiàn)，偶有大咯血發(fā)生，咯血的原因主要為：①突然咯大量鮮血，通常見(jiàn)于嚴(yán)重風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄（尤其早期），可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時(shí)回流人體循環(huán)靜脈和肺靜脈，當(dāng)肺靜脈壓突然升高時(shí)，粘膜下淤血、擴(kuò)張而壁薄的支氣管靜脈（動(dòng)脈血）破裂引起大咯血，咯血后肺靜脈壓減低，咯血可自止。病程延續(xù)多年后支氣管靜脈壁常常增厚，且隨病情進(jìn)展肺血管阻力增加并逐漸出現(xiàn)右心功能不全，使咯血減少。②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)為血性痰或痰中帶血；一般較少出現(xiàn)鮮血。③急性肺水腫時(shí)常?？却罅糠奂t色泡沫狀痰；④肺梗死時(shí)的咯血一般為暗紅色血痰，并常呈膠凍樣，為本癥晚期并發(fā)慢性心衰時(shí)發(fā)生的情況。偶爾也可咳鮮血。但本例沒(méi)有該病相關(guān)體征，心臟彩超所見(jiàn)二尖瓣病變不支持診斷為風(fēng)濕性心臟病。
5.肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長(zhǎng)者數(shù)年（最長(zhǎng)可達(dá)12年），短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。本病的特征為咯血、肺部浸潤(rùn)、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽(yáng)性即可作出診斷。
五、反復(fù)咨詢事出有因，地方性疾病露出端倪
患者季節(jié)性咳嗽，病史多年，臨床癥狀與心臟病同行，目前考慮有兩種情況可能：其一是慢支處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)（臨床緩解期），其二是慢支癥狀被心臟病癥狀掩蓋。另外，需注意季節(jié)性咳嗽還見(jiàn)于變應(yīng)性咳嗽及非典型哮喘，前者抗組胺治療有效，后者支氣管擴(kuò)張劑治療有效。
入院后仔細(xì)詢問(wèn)病史，患者否認(rèn)哮喘家族史，自訴當(dāng)?shù)赜锌松讲』颊?，自己的毛病自己知道，沒(méi)有提供相關(guān)病史，怕受到歧視。拒絕繼續(xù)檢查，堅(jiān)決拒絕做心肌活檢。經(jīng)抗感染、大量維生素C、改善心功能、對(duì)癥支持治療10天后癥狀好轉(zhuǎn)出院。
本例最后診斷：
1.慢性克山病合并慢性心衰
2.慢性支氣管炎
3.繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓癥
討論：
臨床突然咳嗽、咯血，主要見(jiàn)于肺結(jié)核，肺栓塞，腫瘤，或者支氣管擴(kuò)張，本例的病程與上述略有區(qū)別，患者表現(xiàn)為季節(jié)性咳嗽伴心臟癥狀（心悸、胸悶）多年，因咯血2次就診。在考慮病因時(shí)應(yīng)該把繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓因素考慮在內(nèi)。在引起咯血的心臟病中以風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄最為常見(jiàn)。該病后期常常合并繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。本例合并慢性心衰、繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓可引起的淤血性咯血，應(yīng)該引起臨床醫(yī)生高度重視。
有咳、痰、喘癥狀的不一定都是慢性阻塞性肺疾病（COPD），但是需警惕隱匿發(fā)病者。反復(fù)咳嗽、喘息既可有心源性疾病，也可見(jiàn)于氣管源性疾病兩類。心源性哮喘：常見(jiàn)于慢性左心功能不全，活動(dòng)后氣喘心慌，當(dāng)合并肺部感染或勞累后癥狀可加重。慢性左心衰竭可由高血壓病、冠心病、動(dòng)脈硬化等基礎(chǔ)疾病發(fā)展出現(xiàn)。氣管源性：常見(jiàn)于慢性支氣管炎或COPD、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張癥、彌漫性泛細(xì)支氣管炎等。慢性支氣管炎與季節(jié)性咳嗽有關(guān)。COPD是一種具有氣流阻塞特征的慢性支氣管炎和（或）肺氣腫，可進(jìn)一步發(fā)展為肺心病和呼吸衰竭的常見(jiàn)慢性疾病。多于中年后起病，其癥狀緩慢進(jìn)展，逐漸加重，多有長(zhǎng)期吸煙史和(或)有害氣體和顆粒接觸史；而支氣管哮喘多在兒童或青少年期起??；癥狀起伏較大，常伴有過(guò)敏體質(zhì)、過(guò)敏性鼻炎和(或)濕疹等，部分患者有哮喘家族史。一些患者慢性哮喘與COPD兩種疾病可齊集一身、重疊存在，臨床應(yīng)注意。對(duì)照慢性阻塞性肺疾病全球倡議（GOLD）定義，慢性支氣管炎指每年咳嗽、咳痰>3個(gè)月，并連續(xù)2年發(fā)作。本例慢性支氣管炎診斷應(yīng)予診斷。
文獻(xiàn)報(bào)道，克山病主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴(kuò)張，心室壁不增厚，附壁血栓常見(jiàn)，光鏡下可見(jiàn)心肌變性壞死。電鏡下可見(jiàn)線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。本例心臟超聲所見(jiàn)符合擴(kuò)張型心肌病，與上述病理所見(jiàn)比較吻合。而且心電圖提示室性早搏，支持診斷為克山病。
克山病是一種原因未明的地方性心臟病。其分型均采用1982年全國(guó)克山病防止經(jīng)驗(yàn)交流會(huì)上的分型標(biāo)準(zhǔn)，共分四型[1]：急性型、亞急性型、起病緩慢型和潛在型。急性克山病盡可能做到“三早”。即早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。本例屬于起病緩慢型。一經(jīng)診斷，需及時(shí)調(diào)整方案，改善心功能，提高患者生命質(zhì)量。
本例治療原則是：治療克山病，兼顧慢性支氣管炎治療。慢性克山病主要控制心力衰竭和心律失常。并防止感染、化痰治療慢性支氣管炎；對(duì)肺動(dòng)脈高壓干預(yù)，目前仍然存在很多疑難問(wèn)題，預(yù)后仍然惡劣，治療手段仍然有限，藥物價(jià)格昂貴[3]。應(yīng)以治療基礎(chǔ)疾病為主，多數(shù)情況下肺動(dòng)脈高壓可隨其基礎(chǔ)病的改善而得到控制。同時(shí)避免過(guò)勞、受寒等誘因。消除各種相互制約影響，解除潛在隱患，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。
通過(guò)本例提示：
1. 本例“心慌、胸悶”為主癥，不能忽視病史中的其它癥狀。季節(jié)性咳嗽要想到慢性支氣管炎的可能，以防漏診。
2.當(dāng)我們臨床遇到似是而非的病例時(shí)，詳細(xì)詢問(wèn)病史是診斷的前提。本例為鄉(xiāng)村醫(yī)生，但諱疾忌醫(yī)，隱瞞相關(guān)病史，給診斷造成了一定的困難。
3.本例“心慌、胸悶”為主訴，臨床雖然指向性較強(qiáng)，應(yīng)該把循環(huán)系統(tǒng)疾病作為診斷重點(diǎn)。相關(guān)文獻(xiàn)[1]分析提示，臨床醫(yī)生在對(duì)引起心臟擴(kuò)大的原因診斷中，需要充分考慮到多種可能性并逐一排除，對(duì)于病程中無(wú)胸痛的患者，也要警惕慢性克山病的可能性。地域性患病因素是主要特征，結(jié)合心臟彩超綜合評(píng)估克山病的診斷。今后臨床需多加注意，避免誤診。
參考文獻(xiàn)
[1]夏德義,于**,倪國(guó)治,等.克山病診斷標(biāo)準(zhǔn).中國(guó)地方病學(xué)雜志，1996，6： 367-377
[2]呂輝，劉啟源，付秀利.慢型克山病誤診為擴(kuò)張型心肌病一例報(bào)告.中國(guó)地方病學(xué)雜志，1991，5：58-58
[3]荊志成，徐希奇.攻克肺動(dòng)脈高壓的長(zhǎng)征之路:雖艱難但必勝.365醫(yī)學(xué)網(wǎng)：2014-06-05
病例介紹
一、隱潛式發(fā)病，摻雜它病中。咯血突至，呼吸循環(huán)癥狀交叉
患者，男，45歲，鄉(xiāng)村醫(yī)生
主訴：心慌、胸悶伴季節(jié)性咳嗽20年，咯血2次。
現(xiàn)病史：于20年前開(kāi)始出現(xiàn)心慌、胸悶，活動(dòng)后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動(dòng)。每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發(fā)病后在當(dāng)?shù)亟o予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時(shí)好時(shí)壞。1月前曾因咳嗽、咳痰帶血、無(wú)發(fā)熱，同時(shí)，心慌、胸悶癥狀加重，到當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診治療，診斷為“慢性支氣管炎，慢性肺源性心臟病”住院，給予吸氧、輸液、抗感染、止咳化痰及營(yíng)養(yǎng)支持治療7天，上述癥狀一度好轉(zhuǎn)。1天前無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)咳痰帶血，給予“消炎、止血”處理，癥狀不緩解，反而加重，出現(xiàn)咯血，為鮮紅色，計(jì)約30-50ml，共兩次。無(wú)發(fā)熱、午后潮熱、盜汗癥狀，無(wú)胸痛、大量出汗史。急打120車接入院。發(fā)病以來(lái)，食欲可，二便無(wú)異常。夜間睡眠可。
既往史：無(wú)哮喘史，否認(rèn)高血壓、冠心病史，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病及其接觸史。
個(gè)人史、家族史無(wú)特殊。 二、臨床合并癥，心臟病潛行。體格檢查，心肺體征不相上下
入院查體：T36.5°C，P106bpm，R24bpm，BP90/60mmHg。成年男性，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)一般，神志清，精神緊張，被動(dòng)**，查體合作，全身皮膚無(wú)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱發(fā)育無(wú)異常，五官端正，未見(jiàn)二尖瓣面容，眼瞼無(wú)浮腫，結(jié)膜無(wú)充血、水腫，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，耳鼻無(wú)異常，無(wú)鼻中隔偏曲，鼻道通暢無(wú)分泌物，各副鼻竇區(qū)無(wú)壓痛，口唇紫紺，咽部無(wú)充血，雙扁桃體無(wú)腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無(wú)腫大。頸靜脈充盈。胸廓對(duì)稱無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)相等，節(jié)律勻稱，語(yǔ)音震顫覺(jué)正常，雙肺叩呈清音，聽(tīng)診：兩側(cè)肺呼吸音粗，可聞及干濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)局限，無(wú)震顫，心界兩側(cè)擴(kuò)大，心音有力，心律106bpm，心律不齊，可聞及早搏，心前區(qū)可聞及II/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音，P2亢進(jìn)無(wú)分裂。腹部平軟，腹壁靜脈不顯露，無(wú)胃腸型，全腹無(wú)壓痛，未觸及包塊，肝脾肋下均未觸及，腹水征（-），肝區(qū)及雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。腸鳴音正常。腹部未聞及血管雜音。**及外生殖器拒查，脊柱四肢無(wú)畸形，雙下肢輕度浮腫，各關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)無(wú)障礙，無(wú)杵狀指（趾）。
輔助檢查：血常規(guī)：WBC:7.60×109/L N:76 % L23 % Hb:146g/L PLT341×109/L；尿、糞便常規(guī)無(wú)異常；血糖、及生化、心肌酶譜未見(jiàn)異常；血沉20mm/h;ASO＜500IU/ml；CRP35.5mg/L。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，室性早搏，繼發(fā)ST-T改變；胸部X線：雙肺紋理增粗、紊亂。心胸比例擴(kuò)大，心呈梨型，肺動(dòng)脈段突出，雙側(cè)肋膈角變鈍。心臟彩超提示心室擴(kuò)張、增大，心室壁無(wú)增厚，二尖瓣及三尖瓣輕度反流。
四、深入淺出悉心梳理，各種病因仔細(xì)鑒別
本例的臨床診斷頗費(fèi)周折，患者本人為鄉(xiāng)村醫(yī)生。所述病史線索給人一種循環(huán)系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上合并心衰和肺內(nèi)感染的印象；查體也似乎支持心衰、肺部感染；但是輔助檢查不是那么回事，胸片示 心胸比例擴(kuò)大，心臟呈梨形，肺動(dòng)脈段突出。雙側(cè)肋膈角變鈍。雙肺紋理紊亂。支持肺心病或心肌病的診斷；反過(guò)來(lái)推臨床癥狀與體征，似乎擴(kuò)張型心肌病不能除外；而患者后期出現(xiàn)咯血，在排除結(jié)核的同時(shí)，又讓人不得不考慮支氣管擴(kuò)張。后者也可引起肺心病表現(xiàn)。
1.慢性阻塞性肺部疾?。褐С贮c(diǎn)：①患者每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發(fā)病后在當(dāng)?shù)亟o予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時(shí)好時(shí)壞。②頸靜脈充盈，肺部啰音。不支持點(diǎn)：①患者以心慌、胸悶為主訴，于20年前開(kāi)始出現(xiàn)心慌、胸悶，活動(dòng)后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動(dòng)。②查體未發(fā)現(xiàn)肺氣腫的線索，這在慢阻肺患者罕見(jiàn)。不完全可逆的氣流受限是COPD診斷的必備條件，肺功能檢查是診斷COPD的金標(biāo)準(zhǔn)。
2.擴(kuò)張型心肌?。号R床表現(xiàn)比較符合，病因不明，發(fā)病時(shí)年齡在青年期，臨床有慢性心衰表現(xiàn)，由于肺淤血可以出現(xiàn)咳血或咯血表現(xiàn)。但是擴(kuò)張型心肌病常伴有淤血性肝腫大，病史達(dá)20年之久，這種情況也比較少見(jiàn)。
3.支氣管擴(kuò)張：多有反復(fù)胸悶和咳嗽、咳大量膿痰表現(xiàn)，后期可出現(xiàn)咯血，本例胸片表現(xiàn)不特異，胸部CT發(fā)現(xiàn)肺部卷發(fā)樣、蜂窩狀影有助于診斷。
4.風(fēng)濕性心臟病患者常常出現(xiàn)痰中帶血表現(xiàn)，偶有大咯血發(fā)生，咯血的原因主要為：①突然咯大量鮮血，通常見(jiàn)于嚴(yán)重風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄（尤其早期），可為首發(fā)癥狀。支氣管靜脈同時(shí)回流人體循環(huán)靜脈和肺靜脈，當(dāng)肺靜脈壓突然升高時(shí)，粘膜下淤血、擴(kuò)張而壁薄的支氣管靜脈（動(dòng)脈血）破裂引起大咯血，咯血后肺靜脈壓減低，咯血可自止。病程延續(xù)多年后支氣管靜脈壁常常增厚，且隨病情進(jìn)展肺血管阻力增加并逐漸出現(xiàn)右心功能不全，使咯血減少。②陣發(fā)性夜間呼吸困難或咳嗽時(shí)為血性痰或痰中帶血；一般較少出現(xiàn)鮮血。③急性肺水腫時(shí)常?？却罅糠奂t色泡沫狀痰；④肺梗死時(shí)的咯血一般為暗紅色血痰，并常呈膠凍樣，為本癥晚期并發(fā)慢性心衰時(shí)發(fā)生的情況。偶爾也可咳鮮血。但本例沒(méi)有該病相關(guān)體征，心臟彩超所見(jiàn)二尖瓣病變不支持診斷為風(fēng)濕性心臟病。
5.肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）由于肺泡壁毛細(xì)血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應(yīng)抗原，故可以引起繼發(fā)性腎損傷。發(fā)病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復(fù)咯血，大多數(shù)出現(xiàn)在腎臟病變之前，長(zhǎng)者數(shù)年（最長(zhǎng)可達(dá)12年），短者數(shù)月，少數(shù)則在腎炎后發(fā)生。本病的特征為咯血、肺部浸潤(rùn)、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。根據(jù)反復(fù)咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細(xì)胞陽(yáng)性即可作出診斷。
6.克山?。翰∫蚰壳吧胁磺宄？松讲∪堪l(fā)生在低硒地帶，主要為急性和慢性心功能不全，心臟擴(kuò)大，心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。臨床根據(jù)發(fā)病急緩分為急性型、亞急性型、慢性型和潛在型4種類型。本例雖沒(méi)有栓塞表現(xiàn)，但其它表現(xiàn)與之相符，難以排除慢性克山病。需詳細(xì)了解流行病學(xué)資料、進(jìn)一步做心臟彩超和心肌活檢等檢查，確定診斷。
五、反復(fù)咨詢事出有因，地方性疾病露出端倪
患者季節(jié)性咳嗽，病史多年，臨床癥狀與心臟病同行，目前考慮有兩種情況可能：其一是慢支處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)（臨床緩解期），其二是慢支癥狀被心臟病癥狀掩蓋。另外，需注意季節(jié)性咳嗽還見(jiàn)于變應(yīng)性咳嗽及非典型哮喘，前者抗組胺治療有效，后者支氣管擴(kuò)張劑治療有效。
入院后仔細(xì)詢問(wèn)病史，患者否認(rèn)哮喘家族史，自訴當(dāng)?shù)赜锌松讲』颊?，自己的毛病自己知道，沒(méi)有提供相關(guān)病史，怕受到歧視。拒絕繼續(xù)檢查，堅(jiān)決拒絕做心肌活檢。經(jīng)抗感染、大量維生素C、改善心功能、對(duì)癥支持治療10天后癥狀好轉(zhuǎn)出院。
本例最后診斷：
1.慢性克山病合并慢性心衰
2.慢性支氣管炎
3.繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓癥
臨床突然咳嗽、咯血，主要見(jiàn)于肺結(jié)核，肺栓塞，腫瘤，或者支氣管擴(kuò)張，本例的病程與上述略有區(qū)別，患者表現(xiàn)為季節(jié)性咳嗽伴心臟癥狀（心悸、胸悶）多年，因咯血2次就診。在考慮病因時(shí)應(yīng)該把繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓因素考慮在內(nèi)。在引起咯血的心臟病中以風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄最為常見(jiàn)。該病后期常常合并繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。本例合并慢性心衰、繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓可引起的淤血性咯血，應(yīng)該引起臨床醫(yī)生高度重視。
有咳、痰、喘癥狀的不一定都是慢性阻塞性肺疾病（COPD），但是需警惕隱匿發(fā)病者。反復(fù)咳嗽、喘息既可有心源性疾病，也可見(jiàn)于氣管源性疾病兩類。心源性哮喘：常見(jiàn)于慢性左心功能不全，活動(dòng)后氣喘心慌，當(dāng)合并肺部感染或勞累后癥狀可加重。慢性左心衰竭可由高血壓病、冠心病、動(dòng)脈硬化等基礎(chǔ)疾病發(fā)展出現(xiàn)。氣管源性：常見(jiàn)于慢性支氣管炎或COPD、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張癥、彌漫性泛細(xì)支氣管炎等。慢性支氣管炎與季節(jié)性咳嗽有關(guān)。COPD是一種具有氣流阻塞特征的慢性支氣管炎和（或）肺氣腫，可進(jìn)一步發(fā)展為肺心病和呼吸衰竭的常見(jiàn)慢性疾病。多于中年后起病，其癥狀緩慢進(jìn)展，逐漸加重，多有長(zhǎng)期吸煙史和(或)有害氣體和顆粒接觸史；而支氣管哮喘多在兒童或青少年期起??；癥狀起伏較大，常伴有過(guò)敏體質(zhì)、過(guò)敏性鼻炎和(或)濕疹等，部分患者有哮喘家族史。一些患者慢性哮喘與COPD兩種疾病可齊集一身、重疊存在，臨床應(yīng)注意。對(duì)照慢性阻塞性肺疾病全球倡議（GOLD）定義，慢性支氣管炎指每年咳嗽、咳痰>3個(gè)月，并連續(xù)2年發(fā)作。本例慢性支氣管炎診斷應(yīng)予診斷。
文獻(xiàn)報(bào)道，克山病主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴(kuò)張，心室壁不增厚，附壁血栓常見(jiàn)，光鏡下可見(jiàn)心肌變性壞死。電鏡下可見(jiàn)線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。本例心臟超聲所見(jiàn)符合擴(kuò)張型心肌病，與上述病理所見(jiàn)比較吻合。而且心電圖提示室性早搏，支持診斷為克山病。
克山病是一種原因未明的地方性心臟病。其分型均采用1982年全國(guó)克山病防止經(jīng)驗(yàn)交流會(huì)上的分型標(biāo)準(zhǔn)，共分四型[1]：急性型、亞急性型、起病緩慢型和潛在型。急性克山病盡可能做到“三早”。即早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療。本例屬于起病緩慢型。一經(jīng)診斷，需及時(shí)調(diào)整方案，改善心功能，提高患者生命質(zhì)量。
本例治療原則是：治療克山病，兼顧慢性支氣管炎治療。慢性克山病主要控制心力衰竭和心律失常。并防止感染、化痰治療慢性支氣管炎；對(duì)肺動(dòng)脈高壓干預(yù)，目前仍然存在很多疑難問(wèn)題，預(yù)后仍然惡劣，治療手段仍然有限，藥物價(jià)格昂貴[3]。應(yīng)以治療基礎(chǔ)疾病為主，多數(shù)情況下肺動(dòng)脈高壓可隨其基礎(chǔ)病的改善而得到控制。同時(shí)避免過(guò)勞、受寒等誘因。消除各種相互制約影響，解除潛在隱患，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。
通過(guò)本例提示：
1. 本例“心慌、胸悶”為主癥，不能忽視病史中的其它癥狀。季節(jié)性咳嗽要想到慢性支氣管炎的可能，以防漏診。
2.當(dāng)我們臨床遇到似是而非的病例時(shí)，詳細(xì)詢問(wèn)病史是診斷的前提。本例為鄉(xiāng)村醫(yī)生，但諱疾忌醫(yī)，隱瞞相關(guān)病史，給診斷造成了一定的困難。
3.本例“心慌、胸悶”為主訴，臨床雖然指向性較強(qiáng)，應(yīng)該把循環(huán)系統(tǒng)疾病作為診斷重點(diǎn)。相關(guān)文獻(xiàn)[1]分析提示，臨床醫(yī)生在對(duì)引起心臟擴(kuò)大的原因診斷中，需要充分考慮到多種可能性并逐一排除，對(duì)于病程中無(wú)胸痛的患者，也要警惕慢性克山病的可能性。地域性患病因素是主要特征，結(jié)合心臟彩超綜合評(píng)估克山病的診斷。今后臨床需多加注意，避免誤診。
參考文獻(xiàn)
[1]夏德義,于**,倪國(guó)治,等.克山病診斷標(biāo)準(zhǔn).中國(guó)地方病學(xué)雜志，1996，6： 367-377
[2]呂輝，劉啟源，付秀利.慢型克山病誤診為擴(kuò)張型心肌病一例報(bào)告.中國(guó)地方病學(xué)雜志，1991，5：58-58
[3]荊志成，徐希奇.攻克肺動(dòng)脈高壓的長(zhǎng)征之路:雖艱難但必勝.365醫(yī)學(xué)網(wǎng)：2014-06-05
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