入院時情況：患者，男性，22歲，系“反復(fù)咳嗽咳黃膿痰20年，再發(fā)伴發(fā)熱2周余”入院?；颊呓?0年來于受涼感冒后反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳黃膿痰，晨起明顯，予抗感染治療后癥狀可緩解。2周前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽、咳黃痰及發(fā)熱、發(fā)熱時體溫最高達39.0℃以上，同時伴咯少量鮮血，于當?shù)蒯t(yī)院應(yīng)用青霉素等抗感染治療效果欠佳，就診于我院門診后收住入院。入院后測生命體征：T 37.8℃，P100次/分，R20次/分，BP 110/70mmhg。查體：神清，精神可，右肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，左肺聽診呼吸音尚清，心律齊。

輔助檢查：血常規(guī)檢查提示：白細胞計數(shù)7.66*10^9/L、中性粒細胞計數(shù)百分比76.80%，CRP 144.17mg/L,肝腎功能等未見明顯異常。入院前胸部CT提示：右肺上葉團塊狀密度增高影、其內(nèi)可見空洞形成，右肺多發(fā)柱狀擴張支氣管，右肺下葉呈蜂窩狀改變，其內(nèi)可見囊狀無肺紋理區(qū)。后進一步行胸部增強CT檢查提示：1.右肺上葉支氣管擴張癥伴感染，右肺上葉胸膜下高密度灶--考慮肺膿腫形成，建議抗炎治療后復(fù)查； 2.考慮右肺下葉肺隔離癥（增強其內(nèi)可見多發(fā)迂曲血管影，由胸主動脈分支供血）伴肺大皰形成； 3.右側(cè)胸腔少量積液，右側(cè)臟層胸膜鈣化；4.脊柱及胸廓畸形。

鑒別診斷：

1.慢性支氣管炎：多發(fā)生在中年以上的患者，在氣候多變的冬春季節(jié)，咳嗽、咳痰明顯，多為白色粘液痰，感染急性發(fā)作時可出現(xiàn)膿性痰及痰中帶血。詢問病史，患者有類似慢支病史，但胸部CT提示右肺支氣管擴張，可排除此病。
2.先天性肺囊腫：X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。胸部CT檢查和支氣管造影可助診斷?；颊咝夭緾T暫可排除該診斷。
3、肺結(jié)核：肺結(jié)核史者多有發(fā)熱、乏力、盜汗及消瘦、咯血等中毒癥狀。結(jié)核菌素試驗強陽性，經(jīng)痰結(jié)核菌檢查及胸部X線檢查可明確檢查。結(jié)合本患者可給以排除。
4、肺癌：患者有多年吸煙史，**性咳嗽，常有反復(fù)間歇發(fā)生或持續(xù)的痰血，或者慢性咳嗽性質(zhì)發(fā)生改變，胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)有塊狀陰影或結(jié)節(jié)狀陰影，或者阻塞性肺炎經(jīng)抗菌素治療未能完全消散，應(yīng)考慮肺癌可能。查痰脫落細胞及纖維支氣管鏡檢查一般可明確診斷。
5.肺膿腫：起病急，有高熱、咳嗽、大量膿臭痰；X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，內(nèi)有空腔液平。根據(jù)患者胸部CT檢查結(jié)果，現(xiàn)暫可排除該診斷。

診斷依據(jù)：患者因“反復(fù)咳嗽咳黃膿痰20年，再發(fā)伴發(fā)熱2周余”“”入院，查體：右肺呼吸音粗，可聞及濕性啰音，左肺聽診呼吸音尚清，輔助檢查：胸部增強CT檢查提示：1.右肺上葉支氣管擴張癥伴感染，右肺上葉胸膜下高密度灶--考慮肺膿腫形成，建議抗炎治療后復(fù)查； 2.考慮右肺下葉肺隔離癥（增強其內(nèi)可見多發(fā)迂曲血管影，由胸主動脈分支供血）伴肺大皰形成； 3.右側(cè)胸腔少量積液，右側(cè)臟層胸膜鈣化；4.脊柱及胸廓畸形。根據(jù)考慮上述診斷。

初步診斷：右肺支氣管擴張伴感染、肺膿腫、右肺肺隔離癥

治療經(jīng)過：給予哌拉西林/他唑巴坦3.375gQ8H+左氧氟沙星0.4gQD靜滴抗感染治療13天，患者癥狀改善后出院，建議隨訪觀察及胸外科就診了解能否手術(shù)治療。

分析總結(jié)：

肺隔離癥的概念最早于1946年由pryce提出，又稱為支氣管肺隔離癥，是一種臨床上較少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，本病好發(fā)于肺下葉基底段、以左側(cè)多見。分葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型因與支氣管相通，易造成反復(fù)發(fā)作的肺部感染而表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳膿性痰、胸痛、咯血等，葉外型肺隔離癥一般無支氣管相通、故患者可長期無臨床癥狀或以局部壓迫癥狀為主，多在體檢時被發(fā)現(xiàn)、易誤診為肺部腫瘤等。以往，血管造影被認為是診斷肺隔離癥的金標準，但因其系有創(chuàng)性檢查、費用高、風(fēng)險大、且不能同時顯示肺部病變，現(xiàn)臨床應(yīng)用較少；而胸部增強CT及三維重建可發(fā)現(xiàn)異常供血動脈、同時可顯示肺部病變，對肺隔離癥具有確診價值，現(xiàn)在臨床上應(yīng)用較廣。

應(yīng)該患者入院后給予行胸部增強CT檢查、發(fā)現(xiàn)由胸主動脈異常供血的血管，因而能夠及時做出肺隔離癥的正確診斷。結(jié)合該患者發(fā)病特點，考慮該患者肺隔離癥為葉內(nèi)型，因自幼即開始反復(fù)出現(xiàn)咳嗽、咳黃痰等肺部感染癥狀，繼發(fā)右上葉支氣管擴張。此次合并肺膿腫，考慮繼發(fā)性感染右下肺肺隔離癥及右肺上葉支氣管擴張癥。因肺隔離癥可造成肺部反復(fù)、持續(xù)性感染，甚至造成大咯血等，隨著病程進展，可出現(xiàn)慢性心肺功能衰竭等。故目前認為，肺隔離癥一旦確診，無論葉內(nèi)型還是葉外型患者均應(yīng)積極采取手術(shù)治療，建議患者胸外科及時就診手術(shù)治療。