如何評估先心病所面對的臨床問題，與未來康復挑戰(zhàn)？
2019-06-10 19:45
閱讀：7630
來源：愛愛醫(yī)
作者：孫士禮
責任編輯：點滴管
[導讀] 面對當前成人先天心臟病種種臨床問題，ACC/AHA更新成人先天性心臟?。ˋCHD）管理指南并根據(jù)解剖復雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類系統(tǒng)，為外科治療決策提供了指導依據(jù)。
成人先天性心臟病(**congenitalheartdisease，ACHD)已經(jīng)成為心外科的特殊患病人群。是指胎兒時期心血管發(fā)育異常對心功能產(chǎn)生實際或潛在影響的一組先天畸形患兒，得以存活至成年期，乃至中老年期[1]。該病發(fā)病時間長，臨床癥狀多在晚期，成人階段癥狀顯現(xiàn)，缺乏早期特異性，且具有潛在的致命性。確診時已到心功能失代償期，確診后，大多數(shù)患者需要外科干預才能轉(zhuǎn)危為安。茲復習近年來文獻，就外科治療決策及其挑戰(zhàn)，作一綜述。
①ACHD主要見于中青年人，臨床研究顯示：18-35歲以內(nèi)的成人占58%，35歲以上的成人占32%，約10%是60歲以上的老年人。中青年人群中女性占多數(shù)，大部分是育齡婦女，性與生育問題是不能回避的現(xiàn)實問題；ACHD患者一旦妊娠，應由有ACHD經(jīng)驗的心臟病醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生和麻醉師綜合評估孕期風險、制定妊娠及分娩計劃。合并肺動脈高壓、艾森門格綜合征、嚴重體循環(huán)心室功能、嚴重左心梗阻性疾病、ACHDAP分類D級患者，建議避免或終止妊娠[2]。
②對于存活到中老年人群有可能合并其它全身性疾病如：冠心病、高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、內(nèi)分泌功能紊亂、惡性腫瘤等；采取任何治療前一定要認真加以排查。
③以往簡單畸形如房缺、室缺等需首次手術的患者多見，近20年病種發(fā)生改變，以接受外科手術治療的復雜畸形患者需再次手術者逐年增多，包括復雜的大動脈轉(zhuǎn)位、法洛氏四聯(lián)癥和單心室等。
④與兒童先心病不同，約20%的ACHD患者合并心衰，手術風險大。
⑤希望仍在：艾森門格綜合征是一種特殊紫紺類型的先天性心臟病，成人患者已不適合作其他手術，肺或心肺移植是唯一希望。筆者在省級醫(yī)院進修時曾遇到1例，處理非常棘手。此類患者雖希望猶在，鑒于供體器官難以找到，而且費用昂貴，并不適合經(jīng)濟條件承受能力差的普通患者。
2.病情評估
病情評估是心外科治療不可分割的內(nèi)容，借助必要的輔助檢查了解疾病病程和動態(tài)發(fā)展變化，通過病情評估指導臨床分類和下一步外科治療決策，進一步優(yōu)化治療方案。病情評估包括術前、術中和術后等內(nèi)容。術前評估內(nèi)容主要包括ACHD特殊臨床表現(xiàn)及心臟特點，超聲心動圖檢查，右心導管檢查，手術和再手術的可行性等。ACHD患者臨床特性是多樣的，取決于原有的畸形、外科手術效果、術后畸形殘余情況、后遺癥和/或并發(fā)癥、隨訪時限以及并存疾病等[3]。超聲心動圖可以了解心臟結構、腔室大小、房室結構的連續(xù)性、畸形部位、大動脈血流、準確反應肺動脈高壓的階段和程度；右心導管檢查能夠了解全肺阻力，指導肺動脈高壓的臨床分度。術中評估內(nèi)容主要有術中可能的并發(fā)癥，心電監(jiān)護，術中人工材料選用及影響，再次手術的影響等。術后評估內(nèi)容主要有圍術期表現(xiàn)與處理，心電監(jiān)護，術后并發(fā)癥，術后心臟復查，術后人工材料殘余及后遺癥、手術和再手術的效果等。
3.外科治療決策
最近，ACC/AHA更新ACHD管理指南并根據(jù)解剖復雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類系統(tǒng)（ACHDAP）[4]，這一系統(tǒng)依據(jù)患者解剖復雜性（Ⅰ類為簡單、Ⅱ類為中等復雜、Ⅲ類為極復雜）和生理狀態(tài)（A~D階段）進行了更細化的分類。其中生理狀態(tài)子系統(tǒng)中考慮了患者功能狀態(tài)以及瓣膜病、肺動脈高壓、心律失常、主動脈擴張、終末器官功能以及紫紺等。為外科治療決策提供了指導依據(jù)。
①矯形手術與手術方式選擇
ACHD患者包括未行手術矯形和手術矯形后患者。未經(jīng)手術矯形的ACHD生存者主要是單一畸形患者、少量的復雜畸形患者以及一些伴有繼發(fā)性肺動脈高壓的患者。
ACHD患者首選外科手術治療，包括一期手術和分期手術，徹底糾正解剖結構，恢復心臟功能是治療的關鍵。大多數(shù)患者手術后效果較好，但亦有術后多重并發(fā)癥的發(fā)生，致使術后效果差，甚至死亡[1]。
②治療理念與熱點
目前關于先天性心臟病的治療理念和熱點集中于簡單先天性心臟病的微創(chuàng)化處理，對于單純ASD、VSD，且雙肺功能較好，肺動脈高壓處于初、中及（25-70mmHg）者，可選用右前胸小切口[4]；復雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理（ACHD早期癥狀缺乏或不典型，新生兒心臟外科的進展對于ACHD有借鑒意義），對于復雜先天性心臟病，如法洛氏四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、合并多種畸形的先天性心臟病，肺動脈高壓處于重度（＞70mmHg）、無明顯手術禁忌癥的患者，宜選用正中切口手術[4]、分期全腔靜脈-肺動脈連接術[5]和內(nèi)外科鑲嵌治療[6]。心內(nèi)外科鑲嵌治療已成為心臟外科手術圍術期處理策略和保障成功的得力措施。
4.心臟康復與未來挑戰(zhàn)
國外文獻報道，在控制運當量的情況下，對于先天性心臟病患兒進行的康復計劃包括：有氧運動，抗阻訓練，柔韌度訓練，心理干預，健康教育，營養(yǎng)指導及信息反饋再教育等內(nèi)容。上述小兒先心病的康復的一些成熟做法同樣適用于成人。如何減少手術帶來的創(chuàng)傷是心血管醫(yī)師面臨的課題，提高總的手術治療效果、提高根治手術比例，提高姑息性手術療效是當前心外科醫(yī)師面臨的重大挑戰(zhàn)[3，6]。盡管心外科發(fā)展迅速，但目前治療ACHD之路仍然荊棘叢生，任重道遠。
參考文獻
[1]尚斌，馬捷.成人先心病外科治療的相關研究進展.中國現(xiàn)代醫(yī)生，2015，53（14）：147-151
[2]顧紅.2018AHA/ACC成人先天性心臟病管理指南.365醫(yī)學網(wǎng)：2019-03-31
[3]伍偉鋒.成人先天性心臟病特殊臨床問題的認識.首屆西部胸腔微創(chuàng)外科手術研討會論文集：29-30
[4]郁喆，葉文學，沈振亞，等.成人先天性心臟病外科治療兩種手術方式的選擇.浙江臨床醫(yī)學，2014，16（8）：1193-1194
[5]吳清玉，張明奎，李洪銀，等.分期全腔靜脈-肺動脈連接術治療復雜先天性心臟病.中華外科雜志，2009，47（7）：530-532
[6]張澤偉.先天性心臟病外科治療的進展和挑戰(zhàn).實用醫(yī)院臨床雜志，2016，13（4）：26-31
①ACHD主要見于中青年人，臨床研究顯示：18-35歲以內(nèi)的成人占58%，35歲以上的成人占32%，約10%是60歲以上的老年人。中青年人群中女性占多數(shù)，大部分是育齡婦女，性與生育問題是不能回避的現(xiàn)實問題；ACHD患者一旦妊娠，應由有ACHD經(jīng)驗的心臟病醫(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生和麻醉師綜合評估孕期風險、制定妊娠及分娩計劃。合并肺動脈高壓、艾森門格綜合征、嚴重體循環(huán)心室功能、嚴重左心梗阻性疾病、ACHDAP分類D級患者，建議避免或終止妊娠[2]。
②對于存活到中老年人群有可能合并其它全身性疾病如：冠心病、高血壓病、糖尿病、消化性潰瘍、內(nèi)分泌功能紊亂、惡性腫瘤等；采取任何治療前一定要認真加以排查。
③以往簡單畸形如房缺、室缺等需首次手術的患者多見，近20年病種發(fā)生改變，以接受外科手術治療的復雜畸形患者需再次手術者逐年增多，包括復雜的大動脈轉(zhuǎn)位、法洛氏四聯(lián)癥和單心室等。
④與兒童先心病不同，約20%的ACHD患者合并心衰，手術風險大。
⑤希望仍在：艾森門格綜合征是一種特殊紫紺類型的先天性心臟病，成人患者已不適合作其他手術，肺或心肺移植是唯一希望。筆者在省級醫(yī)院進修時曾遇到1例，處理非常棘手。此類患者雖希望猶在，鑒于供體器官難以找到，而且費用昂貴，并不適合經(jīng)濟條件承受能力差的普通患者。
2.病情評估
病情評估是心外科治療不可分割的內(nèi)容，借助必要的輔助檢查了解疾病病程和動態(tài)發(fā)展變化，通過病情評估指導臨床分類和下一步外科治療決策，進一步優(yōu)化治療方案。病情評估包括術前、術中和術后等內(nèi)容。術前評估內(nèi)容主要包括ACHD特殊臨床表現(xiàn)及心臟特點，超聲心動圖檢查，右心導管檢查，手術和再手術的可行性等。ACHD患者臨床特性是多樣的，取決于原有的畸形、外科手術效果、術后畸形殘余情況、后遺癥和/或并發(fā)癥、隨訪時限以及并存疾病等[3]。超聲心動圖可以了解心臟結構、腔室大小、房室結構的連續(xù)性、畸形部位、大動脈血流、準確反應肺動脈高壓的階段和程度；右心導管檢查能夠了解全肺阻力，指導肺動脈高壓的臨床分度。術中評估內(nèi)容主要有術中可能的并發(fā)癥，心電監(jiān)護，術中人工材料選用及影響，再次手術的影響等。術后評估內(nèi)容主要有圍術期表現(xiàn)與處理，心電監(jiān)護，術后并發(fā)癥，術后心臟復查，術后人工材料殘余及后遺癥、手術和再手術的效果等。
3.外科治療決策
最近，ACC/AHA更新ACHD管理指南并根據(jù)解剖復雜性和生理狀態(tài)建立新成人先心病分類系統(tǒng)（ACHDAP）[4]，這一系統(tǒng)依據(jù)患者解剖復雜性（Ⅰ類為簡單、Ⅱ類為中等復雜、Ⅲ類為極復雜）和生理狀態(tài)（A~D階段）進行了更細化的分類。其中生理狀態(tài)子系統(tǒng)中考慮了患者功能狀態(tài)以及瓣膜病、肺動脈高壓、心律失常、主動脈擴張、終末器官功能以及紫紺等。為外科治療決策提供了指導依據(jù)。
①矯形手術與手術方式選擇
ACHD患者包括未行手術矯形和手術矯形后患者。未經(jīng)手術矯形的ACHD生存者主要是單一畸形患者、少量的復雜畸形患者以及一些伴有繼發(fā)性肺動脈高壓的患者。
ACHD患者首選外科手術治療，包括一期手術和分期手術，徹底糾正解剖結構，恢復心臟功能是治療的關鍵。大多數(shù)患者手術后效果較好，但亦有術后多重并發(fā)癥的發(fā)生，致使術后效果差，甚至死亡[1]。
②治療理念與熱點
目前關于先天性心臟病的治療理念和熱點集中于簡單先天性心臟病的微創(chuàng)化處理，對于單純ASD、VSD，且雙肺功能較好，肺動脈高壓處于初、中及（25-70mmHg）者，可選用右前胸小切口[4]；復雜先天性心臟病的早期診斷及早期處理（ACHD早期癥狀缺乏或不典型，新生兒心臟外科的進展對于ACHD有借鑒意義），對于復雜先天性心臟病，如法洛氏四聯(lián)癥、法洛三聯(lián)癥、合并多種畸形的先天性心臟病，肺動脈高壓處于重度（＞70mmHg）、無明顯手術禁忌癥的患者，宜選用正中切口手術[4]、分期全腔靜脈-肺動脈連接術[5]和內(nèi)外科鑲嵌治療[6]。心內(nèi)外科鑲嵌治療已成為心臟外科手術圍術期處理策略和保障成功的得力措施。
4.心臟康復與未來挑戰(zhàn)
國外文獻報道，在控制運當量的情況下，對于先天性心臟病患兒進行的康復計劃包括：有氧運動，抗阻訓練，柔韌度訓練，心理干預，健康教育，營養(yǎng)指導及信息反饋再教育等內(nèi)容。上述小兒先心病的康復的一些成熟做法同樣適用于成人。如何減少手術帶來的創(chuàng)傷是心血管醫(yī)師面臨的課題，提高總的手術治療效果、提高根治手術比例，提高姑息性手術療效是當前心外科醫(yī)師面臨的重大挑戰(zhàn)[3，6]。盡管心外科發(fā)展迅速，但目前治療ACHD之路仍然荊棘叢生，任重道遠。
參考文獻
[1]尚斌，馬捷.成人先心病外科治療的相關研究進展.中國現(xiàn)代醫(yī)生，2015，53（14）：147-151
[2]顧紅.2018AHA/ACC成人先天性心臟病管理指南.365醫(yī)學網(wǎng)：2019-03-31
[3]伍偉鋒.成人先天性心臟病特殊臨床問題的認識.首屆西部胸腔微創(chuàng)外科手術研討會論文集：29-30
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[5]吳清玉，張明奎，李洪銀，等.分期全腔靜脈-肺動脈連接術治療復雜先天性心臟病.中華外科雜志，2009，47（7）：530-532
[6]張澤偉.先天性心臟病外科治療的進展和挑戰(zhàn).實用醫(yī)院臨床雜志，2016，13（4）：26-31
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