膽紅素腦病
新生兒膽紅素腦病的概述
膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)是指膽紅素引起腦組織的病理性損害，病變除大腦基底核，視丘下核、蒼白球等神經核被黃染外，大腦皮層、腦膜和血管內膜等處亦有波及，過去稱為黃疸已感不夠全面。對新生兒高膽紅素血癥，必須及早處理，以免發(fā)展成膽紅素腦病。如不及早防止可致后遺癥或死亡.


新生兒膽紅素腦病的病因
1.出生早期膽紅素產生過多，新生兒肝臟未成熟，處理膽紅素的能力有限。使得血清未結合膽紅素過多，透過血腦屏障，形成膽紅素腦病。

2.新生兒出生早期血腦屏障發(fā)育未成熟，在一些病理情況下，血腦屏障的通透性增加，游離膽紅素更容易通過血腦屏障，形成膽紅素腦病。

3.血漿白蛋白水平低下時，使游離膽紅素增加，膽紅素更易透過血腦屏障。形成膽紅素腦病。


新生兒膽紅素腦病的癥狀
新生兒膽紅素腦病的典型癥狀

     乏力 呼吸困難 角弓反張 驚厥 拒食 綠牙或棕褐色牙 嗜睡 聽覺障礙 心動過緩新生兒綠牙或棕褐色牙

      癥狀輕重與血清未結合膽紅素濃度，日齡等因素有關，一般分四期：

      警告期：

     日齡較小，血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕，主要表現為嗜睡，拒食，肌張力減退，擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，也有表現為呼吸暫停，心動過緩，約半到一天進入痙攣期。

    痙攣期：

    表現為痙攣，發(fā)熱，肌張力增高尖叫，慈祥，眼球震顫，呼吸困難，驚厥或角弓反張等興奮癥狀，早產兒的痙攣等癥狀可以不明顯，幸存者1～2天后進入恢復期。

    恢復期：

    先是吸吮和反應逐漸恢復，繼而呼吸好轉，痙攣減輕或消失，此期約持續(xù)2周。

     后遺癥期：一般在生后2個月～3歲出現，手足徐動，眼球上轉困難或斜視，聽覺障礙，牙釉質發(fā)育不全有綠牙或棕褐色牙，以椎體外系統(tǒng)受損為主的所謂四聯(lián)癥，上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落后，抽痙或陣攣，抬頭乏力及流涎等癥狀。

     在癥狀出現時血清膽紅素有時反而降低，這或許是膽紅素中樞神經系統(tǒng)等組織攝取所致，故不能為此而放松警惕，近年應用腦干聽覺誘發(fā)電位檢測發(fā)現部分血清膽紅素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患兒雖無神經癥狀，但電位曲線的Ⅳ，Ⅴ波形消失，腦干神經傳遞時間延長，說明聽覺神經有功能障礙，這類變化在膽紅素下降后又消失，Perlman(1988)稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒癥（transient subclinical lilirubin neurotoxicity），認為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉，逐漸恢復。


新生兒膽紅素腦病的檢查
新生兒膽紅素腦病需做的檢查項目

     腦脊液膽紅素 顱腦超聲檢查 腦膜**征 顱腦CT檢查

    嚴重黃疸的基礎上出現嗜睡，吸吮反射減弱和肌張力減退，或兩眼凝視，陣發(fā)性肌張力增高；重者兩手握拳，前臂內旋，角弓反張，有時尖聲哭叫。

     新生兒膽紅素腦病檢查：腦膜**征、顱腦CT檢查、腦脊液膽紅素、顱腦超聲檢查、肝功能檢查。

1.血清膽紅素水平明顯增高，以未結合膽紅素為主。

2.腦干聽力誘發(fā)電位異常。

3.頭顱MIR可顯示基底神經節(jié)、丘腦和內囊的影像學異常。

膽紅素腦病的影像學表現請點擊：【病例解析005】一個不容易診斷的疾病-膽紅素腦病


新生兒膽紅素腦病的診斷
診斷

根據臨床癥狀和實驗室檢查可以確診。
鑒別診斷
1、乙腦：主要癥狀和體征起病急，有高熱，頭痛，嘔吐，嗜睡等表現，重癥患者有昏迷，抽搐，吞咽困難，嗆咳和呼吸衰竭等癥狀，體征有腦膜**征，淺反射消失，深反射亢進，強直性癱瘓和陽性病反射等。

2、破傷風：破傷風一般在細菌入侵后1—2周開始出現癥狀(極少數人有短至24小時或長達幾個月才出現癥狀的)。一般在傷后6～10天發(fā)病，也有傷后24小時或數周后才發(fā)病的。

    發(fā)病時間短，癥狀越嚴重，病人的危險性也就越大，起初先有乏力，頭暈，頭痛，煩躁不安，打呵欠等前驅癥狀，接著可出現強烈能的肌肉收縮，首先是面部肌肉開始，張口困難，牙關緊閉;表情肌痙攣，病人出現“苦笑”面容;背部肌肉痙攣，頭后仰出現所謂的“角弓反張”;如發(fā)生呼吸肌或噴痙攣，可造成呼吸停止，病人窒息死亡。這種全身肌肉痙攣持續(xù)幾分鐘不等，間隔一段時間又反復發(fā)作，任何輕微的**如光線，聲響，說話，吹風均可誘發(fā)。