概述

    Hamman-Rich綜合征目前已將之歸入特發(fā)性間質性肺炎（ⅡP）范疇，但由于其臨床表現及病理表現與**S幾乎一致，而其發(fā)病時又無明確病因，所以有人認為它的起發(fā)病與病毒急性感染密切相關，只是限于目前的檢測技術尚無法測定病毒而已。病毒與ⅡP的關系一直是該病病因學研究的熱點之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。


病因病理

早期：出現水腫、肺泡壁細胞浸潤和纖維沉積

后期：纖維組織增生并侵佔肺泡組織結構

發(fā)病：有些病例以為常染色體顯性遺傳


臨床表現

   通常急性疾病，逐漸發(fā)生呼吸困難、氣促、咳嗽、咳痰，可有體重減輕、易疲勞等癥狀

   出現杵狀指、發(fā)紺，甚至出現肺動脈高壓啊、肺心病及心力衰竭。


影像表現

   兩肺肺紋理增多、滲出，延伸至外帶。彌漫性條索狀和網狀相互交織課程廣泛的蜂窩一樣結構，那個鍵直徑多數為3到10毫米囊性透亮區(qū)，囊壁多數較厚?？梢娭睆綖槿?毫米結節(jié)，或系顆粒狀磨玻璃密度影。晚期繼發(fā)感染可見大片斑片模糊影、右心室肥大等肺動脈高壓區(qū)肺心病征象。如肺部出現彌漫性肺間質性纖維變的蜂窩肺樣改變而不能以肺源性疾病或解釋時應多考慮本病的可能性

CT表現

  蜂窩狀影：兩肺下葉胸膜下多重邊緣較清楚的空腔。病變廣泛，以下咽為主，空腔大小為2到20毫米不等，并便可從胸膜下至肺門病變逐漸減輕。

  線樣影：胸膜下的小葉間隔增厚，表現為胸膜面垂直的細線行影，長1到2厘米，寬1毫米下，在兩葉也比較多見，但其他部位也可見到。

 肺內小葉間隔增厚：肺內帶的分支狀線形陰影。