您所在的位置:首頁 > 腎內(nèi)科診療指南 > 原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑(2010年版)
一、原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
(一)適用對(duì)象。
第一診斷為原發(fā)性腎病綜合征(Nephritic Syndrome,縮寫為NS,ICD-10:N04)。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》(胡亞美,江載芳主編,人民衛(wèi)生出版社,2002年,第七版)。
1.眼瞼、顏面及四肢全身水腫,水腫為可凹陷性。
2.尿常規(guī)沉渣及尿蛋白定量:尿蛋白≥3+,尿蛋白定量>50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>2。
3.血液生化檢查:血清白蛋白<30g/L伴或不伴血清膽固醇>5.72mmol/L。
4.排除繼發(fā)性疾病。
(三)治療方案的選擇。
根據(jù)《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)(第七版)》(人民衛(wèi)生出版社)、《激素敏感、復(fù)發(fā)/依賴腎病綜合征診治循證指南(試行)》(中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組,2009年)。
1.對(duì)癥支持治療:積極控制感染、水腫的治療等。
2.首選糖皮質(zhì)激素治療。
3.對(duì)于頻復(fù)發(fā)/激素依賴(激素耐藥)的難治性NS,可聯(lián)合免疫抑制劑治療,包括環(huán)磷酰胺(CTX),環(huán)孢霉素A,霉酚酸酯(MMF),他克莫司(FK506)等。
(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-14天。
(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合ICD-10:N04原發(fā)性腎病綜合征疾病編碼。
2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷,但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。
(六)入院后第1-2天。
1.必需的檢查項(xiàng)目:
(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)和大便隱血;
(2)24小時(shí)尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值;
(3)肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖、血脂、血漿蛋白;
(4)免疫球蛋白、補(bǔ)體;
(5)乙肝;
(6)PPD試驗(yàn);
(7)腹部B超;
(8)胸片,心電圖。
2.根據(jù)患者病情可選擇:丙肝、HIV、抗核抗體、腎活檢、腎組織病理檢查等。
(七)治療開始于診斷第1天。
(八)治療方案與藥物選擇。
1.水腫的治療:雙氫克尿塞1mg/kg,每日2-3次,加用安體舒通或呋塞米1-1.5mg/kg,每日2-3次。嚴(yán)重水腫或血漿白蛋白<15g/L,可輸注血白蛋白0.5-1g/kg,輔以靜脈輸注呋塞米1-1.5mg/kg。
2.糖皮質(zhì)激素治療:可分以下兩個(gè)階段:
(1)誘導(dǎo)緩解階段:足量潑尼松(潑尼松龍)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算),最大劑量80mg/d,先分次口服,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后改為每晨頓服,療程6周。
(2)鞏固維持階段:隔日晨頓服1.5mg/kg或40 mg/m2 (最大劑量60mg/d),共6周,然后逐漸減量。
3.難治性NS首先建議腎活檢行組織病理檢查,明確病理類型后選擇聯(lián)合免疫抑制劑治療,常用藥物為:
(1)環(huán)磷酰胺(CTX) 劑量:2-3mg/kg/d分次口服8周,或8-12mg/kg/d靜脈沖擊療法,每2周連用2天,總劑量≤200mg/kg,或每月1次靜注,500mg/m2/次,共6次。
(2)環(huán)孢素A(CsA)劑量:3-7mg/kg/d或100-150mg/m2/d),調(diào)整劑量使血藥谷濃度維持在80-120ng/ml,療程1–2年。
(3)霉酚酸酯(MMF)劑量:20-30/kg/d或800-1200mg/m2,分次口服(最大劑量1 g,每天2次),療程12–24個(gè)月。
(4)他克莫司(FK506)劑量:0.1-0.15mg/kg/d),維持血藥濃度5-10μg/L,療程12–24個(gè)月。
(5)甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。劑量:15-30mg/kg/次,1次/日,3日為一個(gè)療程。
(九)出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.水腫減輕或消退。
2.血壓穩(wěn)定。
3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。
(十)變異及原因分析。
1.治療過程中出現(xiàn)感染、電解質(zhì)紊亂及其他合并癥者,需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療,可適當(dāng)延長住院時(shí)間。
2.若腎病理檢查顯示為遺傳性或繼發(fā)性NS時(shí),退出此路徑,進(jìn)入相關(guān)路徑。
二、原發(fā)性腎病綜合征臨床路徑表單
適用對(duì)象:第一診斷為原發(fā)性腎病綜合征(ICD-10:N04)
患者姓名: 性別: 年齡: 門診號(hào): 住院號(hào):
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日:14—28天
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