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兒童難治性腎病綜合征重復(fù)腎活檢的意義

2012-05-08 13:41 閱讀:2583 來源:互聯(lián)網(wǎng) 責(zé)任編輯:潘樂樂
[導(dǎo)讀] 難治性腎病綜合征是指在足量激素治療8至12周以上病情仍未緩解的腎病綜合征,難治性腎病綜合征經(jīng)久不愈可誘發(fā)嚴(yán)重感染、急性腎功能衰竭、血栓栓塞綜合癥等致命的并發(fā)癥,最終發(fā)展成為慢性腎衰竭。難治性腎病綜合征(Refractory nephrotic syndrome,RNS)由于

    難治性腎病綜合征是指在足量激素治療8至12周以上病情仍未緩解的腎病綜合征,難治性腎病綜合征經(jīng)久不愈可誘發(fā)嚴(yán)重感染、急性腎功能衰竭、血栓栓塞綜合癥等致命的并發(fā)癥,最終發(fā)展成為慢性腎衰竭。難治性腎病綜合征(Refractory nephrotic syndrome,RNS)由于病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變極為復(fù)雜,療效不佳,其不同的臨床表現(xiàn)和病理類型決定了治療效果和預(yù)后。腎穿刺活檢是診斷腎病綜合征最可靠的方法,為臨床選擇治療方案提供依據(jù),當(dāng)療效不理想時(shí),應(yīng)重復(fù)腎穿刺活檢,以便及時(shí)掌握其病理類型的轉(zhuǎn)化,為進(jìn)一步選擇和確定新的治療方案提供更可靠的依據(jù)。我們對1999年1月~2009年1月10年間住院的治療效果不理想的難治性腎病綜合征(RNS)病患兒進(jìn)行了重復(fù)腎活檢,現(xiàn)總結(jié)報(bào)道如下。

    資料與方法

    1.一般資料

    研究對象為1999年1月~2009年1月10年間在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科和右江民族醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科住院并行兩次腎穿刺活檢的難治性腎病綜合征(RNS)病患兒,共49例,均符合難治性腎病綜合征(RNS)的診斷標(biāo)準(zhǔn),男32例,女17例,年齡1~14歲,平均年齡(7.9±4.5)歲,病程6個(gè)月~8年,平均病程(41±9.8)個(gè)月。第1次至重復(fù)腎穿刺活檢的時(shí)間為10~48個(gè)月,平均20.6個(gè)月。所有患兒在第2次腎穿刺活檢前查血、尿常規(guī)、24h尿蛋白定量、血肌酐、尿素氮、血漿蛋白、血膽固醇及肝功能等。

    2.方法

    在B超引導(dǎo)下,采用美國B**自動活檢槍(16GTru?cut針)。腎穿刺活檢術(shù)前行實(shí)驗(yàn)室檢查確定凝血功能正常,停用影響凝血機(jī)制的藥物?;颊呷「┡P位,腹部墊枕,根據(jù)屏幕穿刺引導(dǎo)線,調(diào)整掃描斷面,使引導(dǎo)線與腎臟下極包膜切線方向呈斜角(45°~55°)通過腎皮質(zhì),定好穿刺點(diǎn)(本組以右腎下極偏外側(cè)為穿刺點(diǎn))。常規(guī)消毒、鋪巾,帶無菌手套,用2%利多卡因行局部逐層麻醉,穿刺針刺入皮下,沿著超聲引導(dǎo)線進(jìn)針至腎包膜約3mm處時(shí),囑患者屏住呼吸,快速扳機(jī),快速拔出,取出長0.8~1.5cm腎組織,必要時(shí)進(jìn)行2次穿刺。術(shù)畢進(jìn)針處敷紗布,按壓5~10分鐘,扎腹帶臥床24小時(shí),并觀測血壓、脈搏,及時(shí)送檢,術(shù)后觀察尿液變化。

    3.病理檢查

    所有腎穿刺取得的標(biāo)本均送至病理中心進(jìn)行光鏡(包括HE,PAS,PASM,Masson?Trichrome染色法)和免疫病理檢查,部分進(jìn)行電鏡檢查。

    結(jié)果

    兩次腎穿刺活檢病理檢查結(jié)果顯示,病理類型發(fā)生改變者12例,改變率為24.49%,轉(zhuǎn)型最多為MCD9例(75.0%,9/12),其次為MsPGN 3例(18.75%,3/16)。見表1(略)。注:系膜增生性腎小球腎炎(Mesanioproliferative glomerulonephritis,MsPGN)、局灶階段性腎小球硬化(Focal segmental glomerulosclerosis,F(xiàn)SGS)、微小病變(Minimal change disease,MCD)、IgA腎病(IgA nephropathy,IgAN)、膜增生性腎小球腎炎(Membranoproliferative glomerulonephritis,MPGN)、膜性腎病(Membranous nephropathy,MN)。第2次腎活檢有12例發(fā)生轉(zhuǎn)型,其中MCD有9例轉(zhuǎn)型(5例轉(zhuǎn)型為MsPGN,2例轉(zhuǎn)型為FSGS,2例轉(zhuǎn)型為MPGN),MsPGN有3例轉(zhuǎn)型(2例轉(zhuǎn)型為MPGN,1例轉(zhuǎn)型為FSGS)。

    討論

    腎臟疾病其病理類型的轉(zhuǎn)變是必然的,多數(shù)患兒其病理類型從重型或相對重型轉(zhuǎn)變?yōu)檩p型直至痊愈,少數(shù)難治性腎病綜合征(RNS)其病理類型由于治療不積極或?qū)に夭幻舾?,或由于勞累、過敏、免疫功能降低導(dǎo)致感染等原因使病情反復(fù)復(fù)發(fā),其病理類型可由最初的輕型或較重型轉(zhuǎn)變?yōu)橹匦投又夭∏?,致使對各種治療方法反應(yīng)性差。

    本組難治性腎病綜合征(RNS)病理類型發(fā)生改變者12例,改變率為24.49%,轉(zhuǎn)型最多為MCD(9例,75.0%),其中5例MCD患兒使用免疫抑制劑治療無效后,第2次腎活檢證實(shí)病理類型轉(zhuǎn)變?yōu)镸sPGN,2例轉(zhuǎn)變?yōu)镕SGS,2例轉(zhuǎn)變?yōu)镸PGN;其次為MsPGN(3例,18.75%),其中2例轉(zhuǎn)變?yōu)镸PGN,1例轉(zhuǎn)變?yōu)镕SGS。本研究中,轉(zhuǎn)型最多為MCD,與國外報(bào)告相似。MCD的預(yù)后一般較好,但部分出現(xiàn)對激素依賴,少數(shù)對激素耐藥,大量蛋白尿?qū)е履I小球上皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞長期受損,其結(jié)果即可向系膜增生、局灶階段硬化過渡,而使病情加重。而FSGS、IgAN、MPGN和MN未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)型,與國內(nèi)外報(bào)告不同,可能與本組FSGS、IgAN、MPGN和MN的例數(shù)較少、病例來源不同有關(guān),亦可能與種族、遺傳有關(guān)。Cho和Rio認(rèn)為各種增生性腎炎的惡化均與系膜細(xì)胞增生伴系膜基質(zhì)增多有關(guān),而系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增多則是導(dǎo)致腎小球硬化的基本的演變規(guī)律。決定腎病綜合征轉(zhuǎn)歸的重要依據(jù)是腎穿刺活檢,根據(jù)腎穿刺活檢確定的病理類型,對難治性腎病綜合征(RNS)患兒采用免疫抑制劑治療,在療效不佳時(shí),應(yīng)對治療方案進(jìn)行調(diào)整并觀察療效,如療效仍不佳者,應(yīng)盡快進(jìn)行重復(fù)腎活檢,便于及時(shí)了解病理類型的變化,并調(diào)整和制定新的治療方案。

    腎穿刺活組織檢查術(shù)系創(chuàng)傷性檢查,故在國內(nèi)兒科開展尚不普遍,重復(fù)腎穿刺活組織檢查開展更少,往往不易被家長和患兒接受,但對有如下情況者,我們認(rèn)為重復(fù)腎穿刺活組織檢查甚為必要:①第1次腎穿刺活組織檢查后,按其病理類型治療但療效不佳,即臨床表現(xiàn)與病理類型不符合者;②出現(xiàn)頻復(fù)發(fā)或頻反復(fù),病理類型可能發(fā)生改變者;③病情變化較大考慮可能與病理類型變化相關(guān)者。

    兒童難治性腎病綜合征(RNS)臨床表現(xiàn)及病理類型多種多樣,同一種臨床診斷的不同病人可有多種病理類型,反之,同一種病理類型也可有不同的臨床表現(xiàn),臨床和病理之間有一定的聯(lián)系,卻沒有一對一的對應(yīng)關(guān)系,所有的只是經(jīng)常性傾向性的聯(lián)系。正是由于難治性腎病綜合征(RNS)臨床表現(xiàn)與病理變化的不對應(yīng)性和各種病理類型的治療與預(yù)后的不均一性,使腎臟病的臨床診斷與病理診斷有45%左右的不符合率,通過腎活組織檢查可修正診斷,使84%的患者達(dá)到確診,可及時(shí)調(diào)整治療方案。經(jīng)皮腎穿刺活組織檢查安全可靠,創(chuàng)傷性小,并發(fā)癥少而輕微,可明確病理類型,為指導(dǎo)臨床治療、監(jiān)測疾病的進(jìn)展及預(yù)測預(yù)后提供可靠的依據(jù)。因此,對難治性腎病綜合征(RNS)患兒腎穿刺活組織檢查的意義非常重要,要更為積極,適應(yīng)癥要更為寬松。


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