鑒別診斷
本病需與淋巴結核、病毒感染如傳染性單核細胞增多癥等病以及非霍奇金淋巴瘤等鑒別,并應注意與轉移癌鑒別。頸部淋巴結腫大應排除鼻咽癌、甲狀腺癌等,縱隔腫塊需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴結腫大應與乳腺癌鑒別。以上疾病的鑒別主要依靠病理組織學檢查,病理組織學診斷是霍奇金淋巴瘤確診的必要依據。病理學診斷通常要具有典型的RS細胞,并需結合淋巴細胞、漿細胞、嗜酸粒細胞等多種反應性細胞成分背景的總體組織表現,結合CD15、CD30等免疫標志做出診斷。
治療
現代放療和化療的應用使霍奇金淋巴瘤已成為可治愈性腫瘤,但大量長期生存患者的隨診結果顯示,15年死亡率較普通人群高31%,死亡原因除了原發(fā)病復發(fā)之外,第二腫瘤占11%~38%(實體瘤和急性非淋巴細胞白血?。毙孕募」K?3%,肺纖維化1%~6%。此外,放化療還可引起不育以及畸形等。這些都是過度治療的結果,因此,對于能夠被根治的HL,療效和保證生活質量是同樣值得關注的問題,這種平衡需要從大量前瞻性隨機對照研究的結果中得出結論。因此,通過對HL遠期治療并發(fā)癥的認識,提出了防止和減少遠期嚴重并發(fā)癥、提高生存質量的治療新策略。目前主要根據臨床分期結合預后因素制定HL的治療方案。
1.單獨放射治療
目前認為,單獨放射治療僅適用于ⅠA期NLPHL患者,對其他患者,放療僅作為化療的輔助治療。大劑量大范圍放療帶來多種遠期并發(fā)癥,所以不建議將其作為根治性手段。
2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預后良好的HL
ABVD化療2~4程加上受累野20~30Gy放療。
3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)預后不良的HL
ABVD化療4~6程加上受累野或者區(qū)域20~36Gy放療。
4.晚期HL
ABVD化療6~8程,伴有巨塊者加上受累野或者區(qū)域30~36Gy放療。
5.難治或者復發(fā)病例
應該選用與原方案無交叉耐藥的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等進行治療,在獲得較好緩解后可選擇高劑量化療聯合自體造血干細胞移植。
6.并發(fā)癥防止
特別是免疫抑制階段機會性感染的防止,例如結核、真菌感染、肝炎與巨細胞病毒感染等。
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