原發(fā)性氣管癌是指發(fā)生于第一氣管環(huán)至隆突范圍內(nèi)的一類少見的腫瘤,占全部惡性腫癌的1-3.5‰，在氣管支氣管肺腫瘤中亦不超過2％。約50％為惡性，且多屬于低中度惡性，生長(zhǎng)緩慢，早期無特異癥狀，而常被誤診。氣管腫瘤還會(huì)有少數(shù)腫瘤如甲狀腺癌，食管癌等經(jīng)治療后局部未見明顯的復(fù)發(fā)病灶，而出現(xiàn)咳血痰行氣管鏡檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)氣管內(nèi)腫瘤。

發(fā)病年齡:好發(fā)年齡在40-69歲,但因氣管癌病理類型不同而發(fā)病年齡稍有差異,如腺樣囊性癌和燕麥細(xì)胞癌的發(fā)病年齡較鱗癌要早5－10歲,且男性發(fā)病率較女性多。

病理類型：原發(fā)氣管癌的惡性腫瘤中，以鱗癌最常見，占40－65％，其次為腺樣囊性癌30％－40％，肉瘤占5％－10％，腺癌2％－10％，未分化癌為1％－4％。

腫瘤部位：原發(fā)于下1／3段氣管的氣管腫瘤占40％－65％，上1／3段氣管占20－40％，中1／3段氣管為1－4％。

臨床癥狀：約20％的患者可能沒有明顯的臨床癥狀。早期癥狀也沒有特異性，可能表現(xiàn)為**性干咳或咳痰，輕度的氣促或喘鳴等癥狀與呼吸道感染，哮喘或氣管炎等引起的癥狀常常難以鑒別，因此到明確診斷時(shí)多數(shù)病期較晚。肖澤芬報(bào)道一組資料從有癥狀到明確診斷的時(shí)間為2周－5年，中位時(shí)間為12月，作者Field報(bào)道的中位時(shí)間為5月。說明患病初期癥狀隱匿，到中晚期時(shí)常常出現(xiàn)已下癥狀：1.呼吸困難：因腫瘤阻塞氣道所致，一般認(rèn)為氣道梗阻到75％以上才出現(xiàn)明顯的氣促，喘鳴和呼吸困難；2.**性干咳或咳痰；3.痰中帶血；4.壓迫癥狀：因腫瘤壓迫其周圍的組織和器官產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀如壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲啞，壓迫食道則出現(xiàn)吞咽困難等癥狀。

診斷：除以上癥狀外，常規(guī)采用以下檢查方法即可明確診斷

1.胸正側(cè)位X片和氣管斷層片：多數(shù)能清楚的顯示腫瘤所在的位置和腫瘤的大小。

2.胸部CT或MRI：除清楚的顯示氣管腔內(nèi)的腫瘤外還能清楚的顯示氣管腔外腫瘤的大小與腫瘤周圍組織間的關(guān)系。

3.纖維支氣管鏡檢：能在直視下觀看腫瘤的位置，大小，更重要的是獲得病理證實(shí)。

治療：手術(shù)治療是首選治療方法之一，由于病理類型不同生存率有所差異。上皮樣癌5年生存率為20％-40％，腺樣囊性癌為60％-100％。根治性手術(shù)切除多數(shù)為氣管階段（腫瘤）切除＋氣管重建端端吻合術(shù)。由于氣管階段切除端端吻合術(shù)要考慮到切除氣管的長(zhǎng)度，如太長(zhǎng)可能因其張力過大，或淋巴結(jié)較廣泛的清掃可能損害氣管的血**，造成吻合口壞死。因此多數(shù)認(rèn)為氣管切除長(zhǎng)度在4-4.5 cm，同時(shí)給予肺門松解術(shù)，氣管切除長(zhǎng)度會(huì)有所增加。而多數(shù)病人在就診時(shí)常常失去根治性手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，其他手術(shù)為內(nèi)腔鏡腫物摘除術(shù)；氣管裂開腫物刮除基底電灼術(shù)均為姑息性手術(shù)。

放射治療：能起到控制癥狀，延長(zhǎng)生命的作用，是失去手術(shù)治療機(jī)會(huì)或姑息手術(shù)治療包括腫瘤距切緣近或切緣不凈，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和手術(shù)后局部復(fù)發(fā)患者較好的治療方法之一。作者Field報(bào)道24例原發(fā)氣管癌放射治療后5年生存率為25％，10年生存率為13％。

放療劑量和照射方法：多數(shù)作者認(rèn)為根治性放療劑量因在≥60Gy。照射方法多為前后對(duì)穿照射Dt40Gy／4周／20次后，改為兩前斜野等中心照射Dt20Gy／10次／2周。目前可應(yīng)用三維適形放療或調(diào)強(qiáng)。如腫瘤局限在氣管腔內(nèi)包括切緣不凈者，可適當(dāng)加用腔內(nèi)放射治療，建議參考點(diǎn)劑量為600cGy－800cGy/10 mm/1次×2-3次，總劑量為1200cGy－2400cGy／2－3次／2－3周。

影響預(yù)后的因素：1.腫瘤大小，范圍和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；2.病理類型；3.治療性質(zhì)；4.放療劑量和放射反應(yīng)的程度。

由于腫瘤局部控制率與放療劑量有關(guān)且放療后所引起的并發(fā)癥（常見的并發(fā)癥為食管和氣管的狹窄）也與高劑量有關(guān)，因此外照射后加用腔內(nèi)放射治療能提高局部腫瘤的控制率，但建議在以下情況考慮使用：1.腫瘤局限在氣管腔內(nèi)，沒有明顯的外侵或手術(shù)切緣不凈者；2.沒有明顯腫大的淋巴結(jié)；3.外照射后腫瘤瘤體明顯縮小者。可能會(huì)降低外照射高劑量引起的并發(fā)癥同時(shí)提高局部控制率。但也要注意高劑量的腔內(nèi)放療引起的氣管狹窄和**性咳嗽等并發(fā)癥。