煙霧病 內(nèi)容預(yù)覽： 

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煙霧病 內(nèi)容簡介：

煙霧病

煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點的腦血管病。腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，似煙霧，故名煙霧病。

二、病因
煙霧病的病因尚不十分清楚。煙霧病的主要病理改變是頸內(nèi)動脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動脈管腔狹窄，最終閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干及頸外動脈，乃至身體其他部位的血管。因這些顱內(nèi)供血動脈血管內(nèi)膜增厚、官腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀，出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮。腦軟化等。

三、臨床表現(xiàn)
煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血。患者可出現(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。

三、臨床表現(xiàn)
一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時發(fā)現(xiàn)梗死灶和（或）腦萎縮。

三、臨床表現(xiàn)
腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動脈起始部、大腦前、中動脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小。

煙霧病是廣泛影響腦血管病的疾病，病程很長。在早期因血管狹窄或閉塞，兩側(cè)支循環(huán)尚未完全建立時，臨床上多表現(xiàn)為短暫性或持久性腦缺血，如偏癱、失語及抽風(fēng)等。到晚期，由于側(cè)支循環(huán)已完全建立，異常的血管網(wǎng)小血管擴(kuò)張，血管壁變薄，繼而破裂出血。如合并高血壓病時，則易發(fā)生腦出血。

分為4個臨床型，其中TIA型占絕大多數(shù)，而癲癇型常伴梗塞型，出血型主要見于成人。TIA型起病較晚，平均5.5歲，預(yù)后較好；癲癇型或梗塞型平均在1.5～2歲間起病，預(yù)后較差。
①TIA型：最多見，約見于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點是反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運動功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。

②梗塞型：急性腦卒中，可導(dǎo)致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。

③癲癇型：頻發(fā)的癲癇發(fā)作，部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癇樣放電。

④出血型：蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實質(zhì)出血，見于年長兒和成人病例。

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