一、概述

ARVC是“致心律失常性右室心肌病”的英文詞頭縮寫。1977年由Fontaine 首次描述其病理改變。它是一種由于編碼心肌細(xì)胞兩端致密斑蛋白的基因變異引起的心肌病，是一種遺傳性疾病。該病的關(guān)鍵致病環(huán)節(jié)發(fā)生在細(xì)胞連接處的橋粒處。病變最先、最主要從右室游離壁心肌開始，這部分心肌逐漸被脂肪細(xì)胞或纖維細(xì)胞替代，形成右室擴(kuò)張，并引起嚴(yán)重，反復(fù)的惡性室性心律失常及猝死。病變起初主要波及右室入道的游離壁區(qū)域，部分可波及右室流出道和右室心尖部。隨著病程的延長，75%的ARVC最終可波及左心室后下間隔側(cè)，引起雙室病變。

ARVC在人群中發(fā)病年齡主要在青壯年，平均年齡29歲,男，女發(fā)病率為約3:1。最初的主要癥狀依次為：心悸（27%），暈厥（26%），心源性猝死（23%）這種疾病盡管是通過病理形態(tài)學(xué)命名的，原來稱作“羊皮紙心臟”但一般人并不是出現(xiàn)明顯的心力衰竭才來就診的，而是出現(xiàn)了反復(fù)嚴(yán)重的心悸，頭暈甚至猝死來就診的。

二、如何診斷是否是ARVC

確診首先需要做心臟結(jié)構(gòu)性檢查，具體就是做心臟超聲心動圖檢查。一旦超聲心動圖檢查不能確診，則需要進(jìn)行心臟磁共振檢查來確診。一旦確診下一步就是對其致心律失常性風(fēng)險進(jìn)行評估，因為致死并不是羊皮紙心臟破裂。風(fēng)險評估需要住院做心內(nèi)電生理誘發(fā)試驗和心室晚電位檢查。

三、ARVC患者如何治療

1.藥物：對室速發(fā)作時血壓穩(wěn)定者，可依次使用索他洛爾，胺碘酮，B受體阻滯劑，卡維地洛，維拉帕米等 I類抗心律失常藥物(心律平，美西律）等無效

2.針對頑固性室速行導(dǎo)管射頻消融治療。但該病是一種進(jìn)行性疾病，這次消融掉這種室速，過一段時間又會出現(xiàn)另一種室速，復(fù)發(fā)率很高。目前傾向于對植入ICD后反復(fù)發(fā)生“電風(fēng)暴”的室速進(jìn)行導(dǎo)管射頻消融治療。

3.植入心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）這是最有效和安全的治療方法。缺點是費用高，每隔幾年更換一次。

四、哪些ARVC患者必須植入ICD起搏器

目前指南公認(rèn)的植入ICD的指征為

1.既往曾經(jīng)發(fā)生過心源性猝死或暈厥的患者要強(qiáng)制植入

2.發(fā)生血流動力學(xué)不穩(wěn)定性VT或多形性VT患者

3.年齡很小即發(fā)作暈厥，室速的患者

4.累及左心室者，均首選植入ICD