一、慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

（一）適用對(duì)象。

第一診斷為慢性髓細(xì)胞白血?。↖CD-C92.101）。

（二）診斷依據(jù)。

根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》（張之南、沈悌主編，科學(xué)出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。

1.慢性期。
（1）臨床表現(xiàn)：無(wú)癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、脾大等癥狀。
（2）血象：白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞，原始細(xì)胞<5%–10%，嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多，可有少量有核紅細(xì)胞。
（3）骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞<10%。
（4）細(xì)胞或分子遺傳學(xué)：有Ph染色體或BCR-ABL融合基因。

2.加速期：出現(xiàn)下述情況。
（1）治療過(guò)程中進(jìn)行性白細(xì)胞升高（>10х109/L）和/或脾臟進(jìn)行性腫大
（2）非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低（<100х109/L）或增高（>1000х109/L）。
（3）原始細(xì)胞在血和/或骨髓中≥10%，但低于20%。
（4）外周血嗜堿性粒細(xì)胞>20%。
（5）出現(xiàn) Ph 染色體以外的其他染色體異常。

3.急變期：具有下列之一者。
（1）原始粒細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞在外周血或骨髓中>20%。
（2）外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>30%。
（3）骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞>50%。
（4）有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。

（三）治療方案的選擇（限于慢粒慢性期）。

根據(jù)《鄧家棟臨床血液學(xué)》（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2001年，第一版）、《內(nèi)科學(xué)》（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2008年，第七版）、慢性髓細(xì)胞白血病中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)（2009）。

1.白細(xì)胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：
（1）羥基脲
（2）有條件行血細(xì)胞分離術(shù)。

2.化學(xué)治療：
（1）羥基脲；
（2）白消安；
（3）其他化療。

3.α-干擾素。

4.酪氨酸激酶抑制劑。

5.異基因造血干細(xì)胞移植，選擇干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。

（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。

（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

1.第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細(xì)胞白血疾病病編碼。
2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。

（六）住院期間檢查項(xiàng)目。

1.必需的檢查項(xiàng)目：
（1）血常規(guī)及分類(lèi)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；
（2）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)和/或bcr/abl基因檢測(cè)；
（3）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；
（4）胸片、心電圖、腹部B超。

2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。

（七）治療開(kāi)始于診斷第1天。

（八）治療方案與藥物選擇。

1.白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：
（1）白細(xì)胞單采；
（2）羥基脲，同時(shí)水化堿化尿液。

2.化學(xué)治療：
（1）羥基脲：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；
（2）白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；
（3）其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞苷等。

3.α-干擾素：α-干擾素300萬(wàn)–500萬(wàn)單位/m2，皮下或肌注一次，每周3–7次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不等。

4.酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量： 400mg/d，頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。

5.異基因造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植應(yīng)在慢性粒細(xì)胞白血病慢性期待血象及體征控制后進(jìn)行，主要用于酪氨酸激酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放寬。進(jìn)行異基因干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退出本路徑。

（九）出院標(biāo)準(zhǔn)。

1.一般情況良好。
2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。

（十）變異及原因分析。

1.治療中或治療后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。
2.干細(xì)胞移植的患者進(jìn)入移植相關(guān)路徑。
3.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。

二、慢性髓細(xì)胞性白血病臨床路徑表單

適用對(duì)象：第一診斷為慢性粒細(xì)胞性白血?。↖CD-C92.101）

患者姓名：性別：      年齡：      門(mén)診號(hào)：住院號(hào)：

住院日期：     年   月   日   出院日期：     年   月   日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)

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