討論

    脊髓腫瘤根據(jù)解剖部位分為髓內(nèi)腫瘤、髓外硬膜內(nèi)腫瘤及髓外硬膜外腫瘤3類，髓內(nèi)腫瘤僅占15％，其中又以星形細(xì)胞瘤及室管膜瘤多見約占90％。脊髓髓內(nèi)轉(zhuǎn)移性腫瘤（intramedullary spinal cord metastasis.ISCM）臨床非常少見，占所有中樞轉(zhuǎn)移的8.5％，約占脊髓髓內(nèi)腫瘤的0.1％一0.4％。占尸檢病例0.9％～2.1％。原發(fā)來源肺癌占40％-50％，其次為乳腺癌、淋巴瘤、膀胱癌、腎癌、惡性黑色素瘤、卵巢癌、前列腺癌等部分病例報道。轉(zhuǎn)移部位以胸段脊髓為主。lee等報道12例患者中8例為胸段脊髓轉(zhuǎn)移，3例為頸、胸段均有轉(zhuǎn)移，僅l例為頸段脊髓轉(zhuǎn)移，且發(fā)現(xiàn)脊髓轉(zhuǎn)移至死亡平均生存期為3.9個月。轉(zhuǎn)移的途徑有經(jīng)動脈播散、經(jīng)椎靜脈播散、經(jīng)淋巴系統(tǒng)播散、經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散和鄰近病灶的直接侵犯。以血行轉(zhuǎn)移為主。

    脊髓轉(zhuǎn)移的癥狀為疼痛、乏力，可有感覺、運動障礙，反射異常，自主神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)。腦脊液檢查無特異性，多數(shù)細(xì)胞學(xué)檢查為陰性。主要依靠MRI檢查，對脊髓腫瘤的定位、定性診斷均有價值，具體表現(xiàn)為T1WI為等或低信號，T2WI多為高信號病灶，增強后町表現(xiàn)為斑片狀、環(huán)形、斑點狀及結(jié)節(jié)狀強化病灶，以斑片狀及環(huán)形強化為主，并不一定伴有相鄰椎體的破壞。診斷上根據(jù)原發(fā)腫瘤病史、常伴有其他臟器的轉(zhuǎn)移性病灶、脊髓壓迫癥的臨床表現(xiàn)、輔助檢查結(jié)果尤其是MRI檢查可明確診斷。同時應(yīng)與髓外腫瘤、脊髓副癌綜合癥進行鑒別。髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為下行性麻痹，即感覺運動障礙由上向下發(fā)展，感覺障礙常包括會陰部的異常；而髓外腫瘤表現(xiàn)為上行性麻痹，感覺運動障礙是從肢體的遠(yuǎn)端開始的，肢體感覺消失時，會陰部、外生殖器及肛門外仍存在疼痛感覺。脊髓副腫瘤綜合癥是由于腫瘤通過遠(yuǎn)隔效應(yīng)引起的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥。既沒有腫瘤轉(zhuǎn)移直接侵犯神經(jīng)組織，也沒有其它如代謝性、感染性、血管性或治療相關(guān)性損傷等，發(fā)生機制大多數(shù)是腫瘤抗原和神經(jīng)系統(tǒng)表達(dá)的蛋白發(fā)生自身交叉免疫反應(yīng)所致，表現(xiàn)為慢性進行性對稱或不對稱性肌無力、肌萎縮，多數(shù)在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前，或與之同時、之后發(fā)生，依據(jù)血清或CSF特異性自身抗體（Hu抗體等）可確診，治療上需治療原發(fā)腫瘤和抑制免疫反應(yīng)（包括血漿置換、皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等）。

    脊髓轉(zhuǎn)移的治療目前尚無統(tǒng)一的認(rèn)識，對于KPS評分良好、能耐受手術(shù)的患者應(yīng)首選手術(shù)切除。包括進行顯微外科手術(shù)，可延長患者生存期，但脊髓轉(zhuǎn)移多發(fā)生于病程晚期，患者一般情況差且伴有全身多系統(tǒng)轉(zhuǎn)移，手術(shù)難以進行。放射治療一般應(yīng)用立體定向放射治療，可改善局部水腫引起的癥狀，改善患者的生存期，且對全身及周圍組織影響較小，毒副反應(yīng)少，可推薦使用。藥物治療既往有報道應(yīng)用替莫唑胺，但多用于原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤，本例患者脊髓轉(zhuǎn)移前曾應(yīng)用替莫唑胺治療，仍短期內(nèi)出現(xiàn)脊髓轉(zhuǎn)移，療效不確切?；熕幬镆嗫蛇x用易透過血腦屏障的脂溶性藥物包括卡莫司汀、洛莫司汀等，目前研究較少；原發(fā)腫瘤對化療較敏感的脊髓轉(zhuǎn)移，如原發(fā)乳腺癌、卵巢癌等，可應(yīng)用放療聯(lián)合化療治療，可取得較好療效。

    本例患者根據(jù)術(shù)后病理及免疫組化情況確定為高危患者，容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，屬HER-2過表達(dá)亞型，目前臨床上術(shù)后輔助治療推薦化療聯(lián)合曲妥珠單抗，雖然其術(shù)后進行了針對高危因素的化療方案（包含紫杉醇的三藥聯(lián)合）以及局部放療，仍在輔助治療結(jié)束后3個月出現(xiàn)了肝臟轉(zhuǎn)移，無病生存期短?；颊咴\斷肝轉(zhuǎn)移時，病情較重，肝功能明顯異常、重度黃疸伴有大量腹水，給予保肝、對癥治療無改善，治療組與患者家屬溝通后，給予曲妥珠單抗聯(lián)合化療1周期，治療順利，未見明顯毒副反應(yīng)且病情得到控制，隨后繼續(xù)治療了3個療程，癥狀明顯改善，腹部CT示肝內(nèi)病灶多數(shù)液化壞死，提示盡管患者屬晚期，一般狀況較差，如果有HER-2高表達(dá)，可嘗試選擇曲妥珠單抗治療。由于脊髓髓內(nèi)轉(zhuǎn)移發(fā)生率低，癥狀不典型，且常伴全身其他部位轉(zhuǎn)移，患者癥狀較多而容易被忽視，導(dǎo)致脊髓轉(zhuǎn)移診斷率低，脊髓轉(zhuǎn)移多出現(xiàn)在全身其他部位轉(zhuǎn)移后，且絕大多數(shù)在出現(xiàn)腦轉(zhuǎn)移后，為病程晚期，一旦發(fā)生提示生存時間短，只有5％的患者在生前確診。本例患者在診斷脊髓轉(zhuǎn)移前1個月即主訴有頸痛、雙上肢無力，當(dāng)時行頭顱放療后結(jié)束不久，考慮顱內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶及放療后腦水腫所致，繼續(xù)給予脫水、對癥等治療，癥狀進行性加重，后行脊髓MRI檢查確診。臨床丁作中對于晚期腫瘤的患者，已有全身其他部位轉(zhuǎn)移尤其是腦轉(zhuǎn)移者，出現(xiàn)疼痛、感覺運動障礙、植物神經(jīng)功能障礙等表現(xiàn)，體檢有神經(jīng)系統(tǒng)的異常，應(yīng)考慮到有脊髓轉(zhuǎn)移的可能，根據(jù)功能障礙的部位判斷相應(yīng)的脊髓平面，進行脊髓MRI檢查以明確診斷，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療才能改善脊髓轉(zhuǎn)移患者的預(yù)后。    （安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院腫瘤內(nèi)科徐玲玲，顧**）