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皮膚粘膜淋巴結綜合征
一、概述
皮膚粘膜淋巴結綜合征又稱川崎病,是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病,臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結膜充血、草莓舌和頸淋巴結腫大、手足硬腫為特征。
本病好發(fā)于嬰幼兒,男女比例為(1.3~1.5):1。
病程多為6~8周,絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復,但尚有1%~2%的死亡率。
死亡原因多為心肌炎、動脈瘤破裂及心肌梗死,有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。
根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn),可將其歸屬于中醫(yī)學溫病范疇。
三、診斷要點
1、發(fā)熱:為最早出現(xiàn)的癥狀,持續(xù)5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。
2、雙側球結膜充血,口唇潮紅,草莓舌。手足硬性水腫,手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅,10天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。
3、一過性頸淋巴結急性非化膿性腫脹。
4、發(fā)熱1~4天后軀干部出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。
5、重癥患兒可合并冠狀動脈病變、膽囊積液、關節(jié)炎、無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、聽力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥,偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。
6、實驗室檢查:周圍血象呈白細胞總數(shù)及中性粒細胞百分數(shù)增高,或有輕度貧血,血小板在第2周開始增多,血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快,血清蛋白電泳顯示球蛋白升高,尤以α2 球蛋白顯著,C反應蛋白增高。心電圖可見多種改變,如ST段、T波異常及心律紊亂等;超聲心動圖在半數(shù)病人中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變,如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張等。
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