動脈瘤樣骨囊腫

一、概念。動脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cyst，**）是一種病因尚不明確的少見的骨腫瘤樣病變。**最早是由Jaffe和Lichtenstein首先報(bào)告。病因不明，可能是局部血流動力學(xué)發(fā)生變化，引起靜脈壓升高，血管床受累吸收及繼發(fā)性反應(yīng)性修復(fù)性等改變所導(dǎo)致?？赡苁桥c外傷有關(guān)。

二、分類。

1，原發(fā)性**，在 **病灶內(nèi)未發(fā)現(xiàn)明確的前期病灶

2，繼發(fā)性**，在其他骨疾病基礎(chǔ)上發(fā)生良性：骨巨細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、骨纖。惡性：骨肉瘤、軟骨肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

三、流行病學(xué)。

發(fā)病年齡，平均 10-30歲， 76%患者＜20歲。性別， 男：女=1：1.2。

四、發(fā)生部位。長管狀骨：70-80%，脊柱（后柱較多）：15%， 多位于附件，后向椎體發(fā)展

骨盆：5-10%，手：10-15%。

五、臨床表現(xiàn)。1，最常見的臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性的疼痛、腫脹。

2,發(fā)生于脊柱者，可能出現(xiàn)脊髓或神經(jīng)根壓迫癥狀，脊柱側(cè)彎（10%）。

3，病理性骨折20%。

4，4.活動受限。

六、病理學(xué)特征。1，大體病理；病變呈大小不等的多房或蜂窩，狀囊腔，內(nèi)容物為暗紅色不凝血。房與房之間為纖維骨性間隔。病變外周有一層反應(yīng)性骨殼包繞。

2，光鏡下可見大量充滿血液的腔隙，囊壁和囊腔間隔是由纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、單核細(xì)胞組成，壁上有含鐵血黃素沉著和大量多核細(xì)胞、類骨組織和巨細(xì)胞等。

七、影像學(xué)表現(xiàn)：根據(jù)**的自然演變過程分為三個(gè)期：

1，溶骨期：表現(xiàn)為病變輕度膨脹，無骨間隔。2，膨脹期：呈膨脹性骨質(zhì)破壞，皮質(zhì)變薄，有骨膜反應(yīng)，常有骨嵴、骨間隔，形成特征性的“吹氣球”樣外觀。3，成熟期：骨質(zhì)增生硬化顯著，囊壁增厚，間隔增粗，形成致密骨塊。

X線表現(xiàn)；1，偏心膨脹多房溶骨性骨質(zhì)破壞；

2，骨質(zhì)破壞區(qū)與正常組織之間移行帶較窄；

3，硬化邊；

4，輕度骨膜反應(yīng)；

5，鈣化少見。

**迅速生長時(shí)骨質(zhì)破壞征象與惡性骨腫瘤相像，容易誤診。

CT表現(xiàn)；1，顯示膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄，骨殼可完整；

2，其內(nèi)可見分房狀壓跡及纖細(xì)骨嵴；

3，部分病變內(nèi)見液液平面，下半部密度高于上半部，CT值約為30-70HU。

MRI表現(xiàn)；1，T1、T2：在不同時(shí)期信號不同；

2， 但T1多為低信號，T2可以為高、等低信號3， 周圍水腫T2上為高信號。

4，病變內(nèi)多發(fā)分隔，囊腔內(nèi)可見液-液平面；

5，邊界清晰，呈分葉狀，病變周圍有低信號環(huán)圍繞。

6，CE：囊性成分無強(qiáng)化，間隔可強(qiáng)化（蜂房狀）。

有些文獻(xiàn)報(bào)道液-液平面是**特異性表現(xiàn)，有些文獻(xiàn)認(rèn)為它僅僅是**的一個(gè)特征，但并不特異。其他病變只要有出血囊腔的存在，也可以出現(xiàn)液-液平片。如骨巨細(xì)胞瘤、骨囊腫、毛細(xì)胞擴(kuò)張型骨肉瘤、軟骨母細(xì)胞瘤等。

八、鑒別診斷：1，單純性骨囊腫,中心性骨質(zhì)破壞，輕度或無膨脹，發(fā)生病理骨折時(shí)可見骨片陷落征。2，骨巨細(xì)胞瘤,多發(fā)生于20-40歲，長骨骨端病變可擴(kuò)張至關(guān)節(jié)面下， 無硬化邊、無骨膜反應(yīng)。3，毛細(xì)血管擴(kuò)張性骨肉瘤,MRI：實(shí)性病變，無液-液平面，偏心性膨脹性骨質(zhì)破壞，多發(fā)生干骺端。

4，軟骨粘液樣纖維瘤，也可出現(xiàn)液液平面（發(fā)生概率?。?滲透樣、蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，移行帶寬。 可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊。

參考文獻(xiàn)：

1、Diagnostic imaging –Orthopaedics

2、Mahnken AH  et al: Aneurysmal bone cyst: Value of MR imaging and conventional radiography. Eur Radio1 13:1118-24, 2003

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