一、小腸間質(zhì)瘤臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為小腸間質(zhì)瘤（ICD-10：D13.3伴M8936/1或M8936/3）

    行小腸間質(zhì)瘤根治術(shù)（ICD-9-CM-3：45.62）。

    （二）診斷依據(jù)。

    根據(jù)全國高等學(xué)校教材《外科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社，2008年7月第7版）、《NCCN軟組織肉瘤臨床實踐指南》（美國國家癌癥協(xié)作網(wǎng)，2010年第2版）。

    1.有以下臨床表現(xiàn)者須高度警惕有小腸間質(zhì)瘤的可能性：
    （1）原因不明的小腸梗阻，或反復(fù)發(fā)作的不完全性小腸梗阻，并可以除外術(shù)后腸粘連及腹壁疝的患者；
    （2）原因不明的下腹部及臍周腫塊患者；
    （3）原因不明食欲減退、消瘦、腹痛、反復(fù)消化道出血或伴有貧血或持續(xù)大便隱血陽性，經(jīng)食管、胃、結(jié)腸等部位各種檢查未發(fā)現(xiàn)病變者；
    （4）原因不明的慢性腹瀉或有慢性小腸穿孔及腹部伴有壓痛者。

    2.小腸間質(zhì)瘤的確診需要多學(xué)科方法的綜合應(yīng)用，目前主要依靠病理組織學(xué)、免疫組織化學(xué)等手段。
    （1）組織學(xué)符合典型小腸間質(zhì)瘤、CD117 陽性的病例可做出小腸間質(zhì)瘤的診斷。
    （2）對于組織學(xué)符合典型小腸間質(zhì)瘤、CD117陰性的腫瘤，應(yīng)檢測c-kit或PDGFRA基因的突變，以協(xié)助明確小腸間質(zhì)瘤診斷。
    （3）對于組織學(xué)符合典型小腸間質(zhì)瘤、CD117陰性、且c-kit或PDGFRA 基因無突變的病例，在排除其他腫瘤（如平滑肌腫瘤、神經(jīng)源性腫瘤等）后也可做出小腸間質(zhì)瘤的診斷。

    （三）選擇治療方案的依據(jù)。

    根據(jù)《NCCN軟組織肉瘤臨床實踐指南》（美國國家癌癥協(xié)作網(wǎng)，2010年第2版）、全國高等學(xué)校教材《外科學(xué)》（人民衛(wèi)生出版社，2008年7月第7版）。

    小腸間質(zhì)瘤的治療原則仍然是以手術(shù)為主的綜合治療，手術(shù)治療是首選的治療方法，一般可進(jìn)行腸段切除腸吻合術(shù)。

    手術(shù)治療的基本原則是進(jìn)行腫瘤所在腸段及其相應(yīng)的腸系膜的整塊切除，對于低危的小腸間質(zhì)瘤，通常不需要進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)清掃。切除腸段的范圍應(yīng)根據(jù)結(jié)扎血管后的血運而定，至少需切除肉眼所見腫瘤邊緣的近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)的正常腸段。即使術(shù)后病理回報鏡下切緣陽性，也無需進(jìn)行再切除。

    （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為11-18天。

    （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：D13.3伴M8936/1或M8936/3小腸間質(zhì)瘤疾病編碼。
    2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。

    （六）術(shù)前準(zhǔn)備3-6天。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血；
    （2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、腫瘤標(biāo)記物檢查、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝，HIV、梅毒）；
    （3）胸片、心電圖、腹部/盆腔CT平掃和增強。

    2.為明確術(shù)前診斷，可考慮進(jìn)一步檢查：
    （1）消化道氣鋇雙重造影：了解腫瘤部位及性質(zhì)，有無腸梗阻等；
    （2）腹部/盆腔MRI:進(jìn)一步了解腫瘤侵犯情況及查找腫瘤轉(zhuǎn)移證據(jù)。
    （3）超聲心動圖：了解心臟形態(tài)及其功能。

    3.改善患者全身情況：如改善營養(yǎng)狀況（能口服者首選腸內(nèi)營養(yǎng)，梗阻者可給予腸外營養(yǎng)），糾正貧血和低蛋白血癥（可少量多次輸注紅細(xì)胞）。

    4.對癥處理：如使用止瀉藥和解痙藥物治療患者腹瀉和腹痛等。

    5.如果患者有其他系統(tǒng)的合并癥可及時請相關(guān)科室會診，協(xié)助處理及評估手術(shù)風(fēng)險等，降低手術(shù)的風(fēng)險。

    （七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時機。

    1.抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行?？煽紤]使用第一、二代頭孢菌素＋甲硝唑；明確感染患者，可根據(jù)藥敏試驗結(jié)果調(diào)整抗菌藥物。
    2.如有繼發(fā)感染征象，盡早開始抗菌藥物的經(jīng)驗治療。經(jīng)驗治療需選用能覆蓋腸道革蘭陰性桿菌、腸球菌屬等需氧菌和脆弱擬桿菌等厭氧菌的藥物。
    3.預(yù)防性用抗菌藥物，時間為術(shù)前0.5小時，手術(shù)超過3小時加用1次抗菌藥物；總預(yù)防性用藥時間一般不超過24小時，個別情況可延長至48小時。

    （八）手術(shù)日為入院第4-7天。

    1.麻醉方式：氣管內(nèi)插管全身麻醉或硬膜外麻醉。
    2.手術(shù)方式：根據(jù)腫瘤的病變部位及大小選擇不同的術(shù)式及范圍。
    3.手術(shù)內(nèi)置物：吻合器、腸內(nèi)營養(yǎng)穿刺套管和引流管等。
    4.術(shù)中用藥：麻醉常規(guī)用藥和補充血容量藥物（晶體、膠體），視情況使用止血藥、血管活性藥物。
    5.輸血：根據(jù)術(shù)前血紅蛋白狀況及術(shù)中出血情況而定。
    6.病理學(xué)檢查：切除標(biāo)本解剖后作病理學(xué)檢查，必要時行術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查。
    7.術(shù)中注意防止腫瘤種植和殘留：與一般胃腸道腫瘤不同，小腸間質(zhì)瘤僅有一薄層包膜，且存在一定張力，稍一觸碰極易出血破潰，導(dǎo)致腹腔播散。因此，原則上不主張瘤體觸摸探查，強調(diào)行非接觸性手術(shù)切除，避免過度翻動腸管和系膜。如果腫瘤即將破潰，可用紗布墊覆蓋腫瘤并縫于胃壁或系膜上，防止醫(yī)源性播散。

    （九）術(shù)后住院恢復(fù)7-11天。

    1.復(fù)查的檢查項目： 根據(jù)患者情況復(fù)查：血常規(guī)、血電解質(zhì)、肝功能、凝血功能、腫瘤相關(guān)標(biāo)記物等。必要時行CT、B超、造影等其它檢查。

    2.術(shù)后用藥：
    （1）抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行?？煽紤]使用第一、二代頭孢菌素＋甲硝唑；明確感染患者，可根據(jù)藥敏試驗結(jié)果調(diào)整抗菌藥物。
    （2）根據(jù)病情選擇：制酸劑、止血藥、化痰藥等。

    3.根據(jù)患者病情盡早拔除胃管、尿管、引流管、深靜脈穿刺管。

    4.監(jiān)測胃腸道功能恢復(fù)情況，指導(dǎo)患者術(shù)后飲食。

    5.觀察傷口。

    （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。

    1.生命體征平穩(wěn)。
    2.傷口無感染、引流管拔除。
    3.無發(fā)熱、血白細(xì)胞正常。
    4.飲食恢復(fù)，無需靜脈補液。
    5.不需要住院處理的其它并發(fā)癥或合并癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.對手術(shù)產(chǎn)生影響的合并癥及并發(fā)癥，如腸梗阻、腹腔感染等，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。
    2.術(shù)前危險度評估不準(zhǔn)確者，術(shù)中可根據(jù)探查結(jié)果改變術(shù)式。
    3.術(shù)中必要時可留置空腸營養(yǎng)管。
    4.術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥及合并癥者，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。

    二、小腸間質(zhì)瘤臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷小腸間質(zhì)瘤（ ICD-10：D13.3伴（M8936/1或M8936/3））

    行小腸間質(zhì)瘤根治術(shù)（ICD-9-CM-3：45.62）

    患者姓名：               性別：    年齡：      門診號：        住院號：

    住院日期：       年  月  日     出院日期：     年  月  日   標(biāo)準(zhǔn)住院日：11-18天

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