特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是以進(jìn)行性呼吸困難、喘息、氣短、干咳、喘憋為臨床表現(xiàn)，以限制性通氣功能障礙、低氧血癥、慢性進(jìn)行性肺間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)的彌漫性肺部感染性疾病，也是多種肺疾病或肺損傷發(fā)展到晚期的一種常見(jiàn)病理變化，最終引起心肺衰竭而死亡。近年來(lái)，中醫(yī)對(duì)肺間質(zhì)纖維化的認(rèn)識(shí)越來(lái)越深刻。

1.中醫(yī)對(duì)肺間質(zhì)纖維化的認(rèn)識(shí)

古籍對(duì)此病的臨床表現(xiàn)早有論述，如《中藏經(jīng)》概述云：“痹者閉也，五臟六腑傷于邪氣，亂于真氣，閉而不仁，故曰痹也。又痹病或痛癢，或麻、或急、[]或緩，而不能收持，或舉而不能舒張……或六臟閉塞……種種諸證，皆出于痹也”?！端貑?wèn)·痹論篇》說(shuō)“凡痹之客五臟者，肺痹者，煩滿喘而嘔”、 “皮痹之為病，應(yīng)乎肺……氣奔喘滿”?！端貑?wèn)·痿論篇》：“肺者，臟之長(zhǎng)也，為心之蓋也，有所失亡，所求不得，則發(fā)肺鳴”。《金匱要略》云：“熱在上焦者，因咳為肺痿”。明·王肯堂《證治準(zhǔn)繩·諸氣門》說(shuō)：“久嗽咳血成肺痿”。沈金鰲《雜病源流犀燭·肺病源流》：“其癥之發(fā)，必寒熱往來(lái)，自汗，氣急，煩悶多唾，或帶紅線膿血”.

2.中醫(yī)病名歸屬

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化為西醫(yī)病名，在中醫(yī)古文獻(xiàn)中無(wú)此病名，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，現(xiàn)多將其歸屬為以下三種類型。

2.1 肺痿  肺痿病名始于張仲景，《金匱要略·臟腑經(jīng)絡(luò)先后病脈證第一》曰：“息張口短氣者，肺痿唾沫”?！胺勿簟笔侵敢蚍螝馓撊?，無(wú)力主氣布津所致以咳吐濁唾涎沫為主癥的一種疾病。肺間質(zhì)纖維化被冠之以“肺痿”之名，主要基于以下幾方面原因：(1)從形態(tài)言，肺纖維化中晚期雙肺體積縮小，肺總量、肺活量、殘氣量及潮氣量均明顯減少，與“肺痿”原義相吻合。(2)從病機(jī)言，肺熱葉焦，津血不足，失于濡養(yǎng)是肺痿的基本病機(jī)特點(diǎn)。肺纖維化纏綿不愈，病機(jī)轉(zhuǎn)化由氣及血，由肺及腎，肺腎兩虛，氣血不充，絡(luò)虛不榮，“絡(luò)虛則痿”。

2.2 肺痹  根據(jù)《素問(wèn)·玉機(jī)真藏論》“病人舍于肺，名曰肺痹……發(fā)咳上氣”及《素問(wèn)·痹論》“皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺”的論述，結(jié)合現(xiàn)代研究，有學(xué)者認(rèn)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化屬中醫(yī)學(xué)肺痹范圍，其總結(jié)《內(nèi)經(jīng)》所論肺痹主要是因足少陰腎氣不足、房勞傷腎、營(yíng)衛(wèi)氣逆、風(fēng)寒濕邪舍于肺而成，臨床可見(jiàn)咳喘、上氣煩滿、胸背痛等，認(rèn)為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的臨床癥狀、病理表現(xiàn)與《內(nèi)經(jīng)》所論肺痹相吻合。

2.3 絡(luò)病 有研究認(rèn)為，肺間質(zhì)纖維化的病位在肺絡(luò)，基本病機(jī)為肺絡(luò)痹阻。 認(rèn)為肺絡(luò)似指肺內(nèi)的終末性細(xì)支氣管以下的呼吸道和肺內(nèi)的毛細(xì)血管，由此提出肺間質(zhì)纖維化當(dāng)屬絡(luò)病范疇。