淋巴管畸形即過去所稱的"淋巴管瘤"，由淋巴管擴(kuò)張形成。大多數(shù)病變在出生后1~2年被發(fā)現(xiàn)，好發(fā)于頭頸部。頸部巨大的淋巴管畸形亦稱囊性水瘤。舌、耳、頰黏膜也是好發(fā)區(qū)域，可形成巨舌癥或巨耳癥。

淋巴管畸形的治療方法多種多樣，不同的治療方法有不同的適應(yīng)癥及優(yōu)缺點(diǎn)。手術(shù)治療在過去是治療淋巴管畸形的標(biāo)準(zhǔn)治療方法，但是這種模式具有顯著的缺點(diǎn)。尤其在病灶不能被完全切除時，復(fù)發(fā)頻繁。手術(shù)并發(fā)癥包括外周神經(jīng)損傷、感染、傷口延遲愈合等。通常沿切口線頻繁形成囊皰。另外，由于過度切除造成難看的軟組織缺陷使整形術(shù)療效不佳。與手術(shù)切除相比，硬化治療具有許多優(yōu)點(diǎn)。通常恢復(fù)很快，不需要持久的引流?；加袉我涣馨凸芑蔚亩鄶?shù)病人可以給予門診治療。硬化治療不會留下切口或者繼發(fā)的囊泡，具有較低的神經(jīng)損傷或者感染危險性。由于外覆的皮膚和軟組織結(jié)構(gòu)仍然保持無損，與治療相關(guān)的畸形通常較少見。硬化治療的缺點(diǎn)包括治療反應(yīng)的延遲，使得硬化治療不能用于顯著氣道阻塞病人的治療，除非提供氣道保護(hù)措施，在某些病人中還需要多種治療方法。

大部分已發(fā)表的淋巴管畸形硬化治療效果的系列報道都描述了OK-432(Picibanil)或者博來霉素的使用。OK-432是一種滅活的鏈球菌混懸液，可以**機(jī)體免疫反應(yīng)。這種藥物在日本得到應(yīng)用，并在國際上廣泛發(fā)展起來，但是沒有得到FDA批準(zhǔn)。OK-432(Picibanil)目前只在美國上市，作為頭頸部的大囊型淋巴管畸形臨床試驗(yàn)用藥。這種藥物注射時不會引起明顯疼痛，但是會引起腫脹、紅斑、疼痛、長達(dá)5天左右的低熱等相關(guān)炎癥反應(yīng)。盡管這些反應(yīng)通常是可忍受的，但是持續(xù)的腫脹可能比較難解決。治療反應(yīng)通常持續(xù)6周或更久。一些關(guān)于療效研究報道稱這種藥物至少在65%淋巴管畸形病人和超過90%的患大囊型淋巴管畸形病例中取得取得極好的反應(yīng)性。與其它的硬化劑相比，OK-432是治療大囊型淋巴管畸形的最有效的硬化劑。OK-432曾被用于嬰兒甚至胎兒而沒有產(chǎn)生全身并發(fā)癥。博來霉素是由細(xì)菌衍生的一種化療劑，被報道在淋巴管畸形尤其是大囊型中具有極好的療效。采用低劑量治療，全身并發(fā)癥可以降到最低，主要是流感樣癥狀，皮膚色素沉著，一過性脫發(fā)。而肺纖維化是可怕的甚至特異質(zhì)的博來霉素全身使用的并發(fā)癥，目前還未見博來霉素在血管畸形治療后產(chǎn)生肺毒性的報道。

硬化劑應(yīng)用中的一些技術(shù)問題也應(yīng)重視。在注射硬化劑之前，應(yīng)該對病灶內(nèi)的液體進(jìn)行檢測以確證診斷結(jié)果。囊腔內(nèi)的液體應(yīng)較稀，顏色應(yīng)為淺棕色。如果混合有血液，檢測時液體很容易于血液分離。為了增強(qiáng)硬化劑的療效，可使硬化劑和內(nèi)皮細(xì)胞之間的相互作用達(dá)到最大化。注入硬化劑前抽出畸形病灶腔所有的液體是硬化治療中最重要的技巧。同時適宜體積的硬化劑的使用也很重要。對于小的病灶來說，較大體積的硬化劑可能會擴(kuò)大損傷范圍，從而阻止了炎癥反應(yīng)阻塞囊腔。盡管這種令人激動地治療方法在近十年中取得了快速的發(fā)展，但是將來還需技術(shù)和材料方面的改善來增強(qiáng)淋巴管和血管畸形的療效。