（一）支氣管肺發(fā)育不良概述

    支氣管肺發(fā)育不良在1961年由Northway等首先命名。支氣管肺發(fā)育不良病因目前認為與早產(chǎn)、正壓通氣、高濃度給氧、肺部感染等因素有關(guān)。支氣管肺發(fā)育不良診斷標準為：生后一周使用過機械通氣，其后需要吸氧以維持Pa02>6. 67kPa（50mmHg）的時間持續(xù)在28d以上，且胸部x線片有持續(xù)存在的致密陰影，并有不規(guī)則透亮區(qū)即可診斷支氣管肺發(fā)育不良。支氣管肺發(fā)育不良在極低出生體重兒中發(fā)生率較高，但各家報告差異很大，國外多家醫(yī)院報道在1500g以下極低出生體重兒中發(fā)生率從10%～80%不等。

    （二）支氣管肺發(fā)育不良病因及發(fā)病機制

    1.氧中毒
    高濃度氧在肺內(nèi)形成大量以氧為基質(zhì)的氧自由基氧化細胞膜表面不飽和脂類，干擾細胞內(nèi)酶代謝從而破壞細胞結(jié)構(gòu)及功能，而早產(chǎn)兒肺內(nèi)清除氧自由基的抗氧化酶系統(tǒng)不足，故高濃度氧對早產(chǎn)兒肺損害較大。

    2.氣壓傷
    加壓呼吸峰壓過高，吸氣時間過長，及高平均氣道壓使肺過度膨脹，損傷肺泡結(jié)構(gòu)，抑制肺泡表面活性物質(zhì)合成使之減少，轉(zhuǎn)運障礙，使肺泡表面張力增高形成肺泡型肺氣腫及肺不張。

    3.早產(chǎn)
    早產(chǎn)易發(fā)生RDS常需高濃度氧及機械通氣，且通氣壓力較高。同時易發(fā)生動脈導管未閉致肺水腫，其后遺留支氣管壁增厚，肺泡間質(zhì)纖維增生。

    4.液體負荷過重
    維生素A、維生素E缺乏，靜脈滴入脂肪乳，宮內(nèi)感染和解脲脲原體感染均可促使支氣管肺發(fā)育不良發(fā)生。細菌繼發(fā)感染可加重肺損傷。

    由于上述原因肺功能受到損害引起低氧血癥，二氧化碳潴留，呼吸頻率增快，肺順應(yīng)性降低，阻力增高，潮氣量下降，功能殘氣量增加。肺氣腫、肺不張、小氣道阻塞、氣道高反應(yīng)性使呼吸增加，氧耗增高，呼吸肌疲勞。

    （三）支氣管肺發(fā)育不良臨床表現(xiàn)

    常見于早產(chǎn)兒RDS及重癥肺炎機械通氣及以后。仍需供氧方可維持其正常的血氧飽和度。其輕癥患兒常需吸氧或機械通氣維持數(shù)周。重者持續(xù)數(shù)月后或進行性呼吸衰竭死亡、或逐漸恢復，亦可延長至數(shù)月至數(shù)年。存活者常有肺功能障礙。

    在氣管肺發(fā)育不良及恢復期間，可反復發(fā)生肺炎、肺不張、支氣管痙攣引起哮鳴音、胃食反流，吸入性肺炎、呼吸暫停、高血壓、生長發(fā)育障礙等。

    （四）支氣管肺發(fā)育不良X線表現(xiàn)

    不同時期肺部X線改變可表現(xiàn)為肺野透光度降低，肺野顆粒狀影及支氣管充氣影，肺野圓形透明區(qū)及條索狀肺不張。

    （五）支氣管肺發(fā)育不良治療

    1.氧及呼吸機治療
    支氣管肺發(fā)育不良，對氧及呼吸機治療具有依賴性，此時既要避免氧及氣壓對肺損傷，又要保持血Pa02在6.2～9.33kPa（ 50～70mmHg），PaC02在5. 3～6. 7kPa（40～50mmHg）。故呼吸機輔助呼吸多采用間歇指令方式（IMV），以利患兒自主呼吸，呼吸末壓力0. 12～0. 39kPa（2～4cmHz O），并控制吸氣峰壓。當呼吸機次數(shù)降至每分鐘4～6次，峰壓降至20cmHzO以下時可間歇使用持續(xù)正壓（CPAP），CPAP壓力在2～4cmH2O，又能維持血氣分析正常，即可以逐步撤離呼吸機，采用其他方式供氧，然后逐步停止供氧。

    2.水及熱量供給
    由于肺水腫為支氣管肺發(fā)育不良改變，故應(yīng)對液體適當限制，可根據(jù)早產(chǎn)兒日齡的生理需要量，適當減少，并監(jiān)測血清電解質(zhì)并適當補充，維持其在正常水平。在保證水電解質(zhì)平衡的基礎(chǔ)上，適當使用利尿藥有助于改善肺順應(yīng)、阻力、分鐘通氣量、肺泡通氣量，減少氧的需要，縮短呼吸機應(yīng)用時間，常使用速尿每次1mg/kg，2次/d。
    支氣管肺發(fā)育不良時，生長發(fā)育落后，能量消耗增加，故應(yīng)提供足夠熱量，一般以627. 6kj/（kg.d）[150call（kg.d）]為宜，熱量補充最好采用經(jīng)口喂養(yǎng)或管喂，如需禁食或經(jīng)口喂養(yǎng)困難可靜脈補充部分營養(yǎng)或靜脈高營養(yǎng)。

    3.支氣管擴張藥
    （1）由于支氣管痙攣肺阻力增加，可使用茶堿降低呼吸道阻力，劑量為2mg/kg，每12h靜脈滴注一次。
    （2）當茶堿無效時可選用以下支氣管擴張藥霧化吸入。
    ①乙基異丙腎上腺素：1%0. 25ml霧化吸入5min。
    ②異丙腎上腺素：0. 1%5ml霧化吸入5min。
    ③奧西那林：0.3%溶液2ml霧化吸入5min。
    ④硫酸沙丁胺醇：0. 02mglkg溶于1.5ml生理鹽水中，霧化5～lOmin。
    ⑤異丙托溴胺：2. 5rug/kg溶于1.5ml生理鹽水中，霧化10～15min。
    ⑥阿托品：0. 08mg/kg溶于2ml生理鹽水中，霧化10～15min。

    4.地塞米松
    地塞米松可增加肺泡表面活性物質(zhì)合成，穩(wěn)定溶酶體及細胞膜，增加β-腎上腺素能神經(jīng)活性，松弛支氣管痙攣，減輕炎癥反應(yīng)及肺和支氣管水腫，增加血清維生素A水平。使肺順應(yīng)性及阻力下降，有利于降低氧及機械通氣需要?？s短吸氧及機械通氣時間，通常使用地塞米松0. 3～0. 5mg/（kg.d），分2次靜脈注射3d，亦有使用0.6mg／（kg.d）-周的報道。使用地塞米松應(yīng)注意下述副作用，如高血壓、應(yīng)激性潰瘍、感染擴散、蛋白分解增加致生長發(fā)育遲緩。

    5.肺泡表面活性物質(zhì)
    可改善肺順應(yīng)性，補充肺損傷后其合成不足。用法為150mg/kg，每6心時1次，連續(xù)3次。

    6.靜脈丙種球蛋白  400mg／（kg.d）靜脈注射，連用3～5d。

    （六）支氣管肺發(fā)育不良的預防

    1.產(chǎn)前應(yīng)用皮質(zhì)類固醇可降低其發(fā)生，皮質(zhì)類固醇及促甲狀腺釋放激素可促使胎兒肺成熟，預防效果更佳。
    2.生后早期使用地塞米松治療重癥RDS可減輕肺損傷。
    3.肺泡表面活性物質(zhì)替代治療可降低本病發(fā)生。
    4.早期使用鼻塞CPAP及較高的吸入氣體溫度（36.5℃以上），以利濕化，可減少本病發(fā)生及減少機械通氣時間。
    5.高頻通氣可減少本病發(fā)生。
    6.維生素A早期作用，吲哚美辛關(guān)閉PDA，原發(fā)病治療，感染的控制均有利于減少本病的發(fā)生。