青春期的卵巢早衰目前在臨床上并不少見,其臨床表現(xiàn)與成年人的卵巢早衰差異不大,體內(nèi)雄激素水平也主要是以高**和低雌激素為特征。由于青春期卵巢早衰相對比較特殊,以后會有強烈的生育要求,在治療原則上與成年人也不完全一致?,F(xiàn)初步探討一下青春期的卵巢早衰。
一、青春期卵巢早衰的病因:主要是分為先天性與醫(yī)源性因素。
1、先天性因素:最常見的原因是特納綜合征(TS),又稱先天性卵巢發(fā)育不全綜合征,是由于性染色體數(shù)目或結構異常所導致的性發(fā)育異常疾病,在臨床上是屬于比較常見的染色體疾病之一。
2、醫(yī)源性因素:常見為在兒童期有放化療史等?;熕幬锛胺暖熆蓪β殉补δ茉斐蓳p傷,當然,損傷的程度與化療、放療使用的劑量、使用持續(xù)時間及個體差異有關系。
二、青春期卵巢早衰的臨床表現(xiàn)
1、主要表現(xiàn):為原發(fā)性閉經(jīng),女性第二性征缺如或發(fā)育不良、身高發(fā)育矮小等,其中,身高發(fā)育異常矮小是比較典型的癥狀,大多數(shù)與低雌激素有關系。
2、伴隨癥狀:面部多痣、肘外翻等也是常見的體征;嚴重者會伴有血糖、血脂代謝異常,或者是有動脈粥樣硬化等問題。
三、青春期卵巢早衰的診斷要點
(1)年齡小于10歲;
(2)原發(fā)性閉經(jīng)或者是月經(jīng)稀發(fā)(至少間隔4個月以上);
(3)實驗室檢查:表現(xiàn)為高**及低雌激素,特別強調(diào)需要連續(xù)2次化驗血清FSH>25U/L(間隔一個月以上);(4)必要時結合過去史、家族史以及染色體檢查等進行診斷。
另外,青春期卵巢早衰需要與生長激素缺乏癥、先天性生殖器官畸形、腦垂體瘤、甲狀腺功能減退等鑒別。測定**、雌激素水平及染色體檢查等可以鑒別診斷。
四、青春期卵巢早衰的治療
青春期卵巢早衰的主要病因是先天性的染色體異常,嚴重的低雌激素血癥,目前尚沒有有效的治療辦法來恢復卵巢功能及分泌有效的雌激素,所以說,在治療原則上主要是補充雌激素,也被稱為“激素補充治療(HRT)”,其目的是緩解低雌激素癥狀,而且對心血管疾病和骨質(zhì)疏松起到一級預防作用。
1、可以從12歲開始,從小劑量開始進行補充雌激素,可以加速骨骼成熟,改善患者的最終身高,另外,可以有效地促使第二性征及生殖器官的發(fā)育。建議起始劑量為成人劑量的1/8~1/4,然后在2~4年內(nèi)逐漸增加至成年人的劑量。另外,在用藥期間,可以根據(jù)定期化驗的體內(nèi)雌激素水平來相應調(diào)整藥物劑量,但以保證不出現(xiàn)明顯的突破性出血為原則。建議采用17β-雌二醇促青春期發(fā)育,這個藥物是屬于天然的雌激素,副作用相對較小。
2、雌激素治療2~4年后,可以開始應用應用黃體酮治療,以模擬人工周期??梢圆扇〖に刂芷谥委熁蛘呤强诜茉兴幍?,保證月經(jīng)周期在30~60天都可以。另外,加服黃體酮后,對于患者的心理因素及**發(fā)育等也有很好的治療作用。
3、其它:良好的心理健康因素、健康的生活方式及營養(yǎng)狀況等方面,也有助于青春期卵巢早衰的治療,包塊適當補鈣治療等。
總之,需要重視青春期卵巢早衰的情況,做到“早診斷、早干預”。在強調(diào)早期雌激素治療的同時,需要后期及時補充黃體酮。另外,患者的年齡比較小,青春期對于第二性征的發(fā)育都比較關注,大多數(shù)都存在不同程度的心理陰影,這就要求醫(yī)生與家長、患者需要密切溝通,降低心理壓力,積極配合治療,且這是一個很長期的過程。
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