乳頭肌功能不全是指乳頭肌病變引起其收縮功能障礙或乳頭肌方位改變而不能維持二尖瓣的正常關閉狀態(tài)，導致二尖瓣關閉不全的臨床癥候群。臨床表現(xiàn)起病緩，急者可出現(xiàn)心悸、氣急、咳嗽、乏力等左心衰表現(xiàn)。乳頭肌斷裂發(fā)生急性二尖瓣大量反流，導致急性肺水腫和心源性休克。乳頭肌斷裂多發(fā)生于急性心肌梗死后5～7 天，少數(shù)在3 周內(nèi)。

    簡介  乳頭肌功能不全指房室瓣腱索所附著的乳頭肌由于缺血、壞死、纖維化或其他原因，引起收縮功能障礙，導致二尖瓣關閉不全，產(chǎn)生二尖瓣返流。乳頭肌功能不全是指乳頭肌病變引起其收縮功能障礙或乳頭肌方位改變而不能維持二尖瓣的正常關閉狀態(tài)，導致二尖瓣關閉不全的臨床癥候群。臨床所指乳頭肌功能不全是指左室乳頭肌病變。左室兩組乳頭肌基底部均在其心尖部附近，前外側乳頭肌起于左室前壁，其供血來自左冠狀動脈前降支的對角支和回旋支的邊緣支，有雙重的血液供血，同時動脈間有較多的側支吻合，后內(nèi)側乳頭肌起于左室后壁及室間隔交界處，常常是單支血管供血，在右冠狀動脈占優(yōu)勢者（90%），后內(nèi)側乳頭肌由右冠狀動脈后降支的分支供血，在左冠狀動脈占優(yōu)勢者（10%），后內(nèi)側乳頭肌由左冠狀動脈回旋支供血。因此，后內(nèi)側乳頭肌受累較前外側乳頭肌多見。由于乳頭肌收縮牽拉瓣膜做功最大，但因處于心室最內(nèi)層，供血來自冠狀動脈的終末部分，在冠脈供血減少時，最容易發(fā)生乳頭肌缺血與壞死。

    癥狀體征

    臨床表現(xiàn)取決于起病緩急、二尖瓣反流量及原發(fā)病。逐漸發(fā)生的輕度乳頭肌功能不全，因?qū)ρ鲃恿W影響小，可無癥狀。重者可出現(xiàn)心悸、氣急、咳嗽、乏力等左心衰表現(xiàn)。乳頭肌斷裂發(fā)生急性二尖瓣大量反流，導致急性肺水腫和心源性休克。乳頭肌斷裂多發(fā)生于急性心肌梗死后5～7 天，少數(shù)在3 周內(nèi)。后內(nèi)側乳頭肌斷裂常見于急性穿透性下壁心肌梗死，前外側乳頭肌斷裂則是急性前側壁心肌梗死的后果。

    主要體征是心前區(qū)收縮期雜音（Ⅱ～Ⅳ級）。雜音部位與傳導方向取決于受累的乳頭肌，后內(nèi)側乳頭肌受累時，反流血液沖擊室間隔和主動脈根部，雜音在靠近胸骨處最響，向心底部傳導，可誤診為主動脈瓣狹窄或室間隔缺損；前外側乳頭肌受累時，反流血液沖擊左房后壁，雜音向左腋下傳導。雜音具有易變性，期前收縮時雜音最響，期前收縮后減弱；心絞痛發(fā)作時較響，緩解后減弱；在不同心動周期中，可呈收期早期、中期、晚期或全收縮期雜音；吸氣或蹲踞時雜音增強，反之減弱。由于乳頭肌完全斷裂后，二尖瓣幾乎喪失其活動，左房室為同一個較大心腔，無血液渦流，因而無雜音。其次是第一心音增強和舒張期奔馬律（占85%）。由于乳頭肌功能減退，在收縮早期腱索處于松弛狀態(tài)，心室繼續(xù)收縮使其壓力驟升，迫使已關閉的二尖瓣凸于左房，突然拉緊松弛的腱索而產(chǎn)生第一心音增強。此外，本病可伴有喀啦音，甚至只有喀啦音而無雜音。

    病因病理

    1.乳頭肌缺血、梗死及纖維化 老年乳頭肌功能不全最常見原因是冠心病和主動脈狹窄。前者是冠狀動脈粥樣硬化致管腔狹窄使供血減少，后者是主動脈瓣狹窄致心輸出量降低而使冠脈血流減少。心絞痛發(fā)作時，因乳頭肌缺血不能維持其本身的張力以抗拒左室收縮時所產(chǎn)生之壓力，引起一過性的二尖瓣關閉不全。發(fā)作間歇期因乳頭肌供血改善，二尖瓣關閉正常。急性心肌梗死時，因乳頭肌壞死可發(fā)生二尖瓣關閉不全，多為永久性，也可以是暫時性（恢復期消失）。乳頭肌長期慢性缺血可引起纖維化、乳頭肌縮短，妨礙二尖瓣的正常關閉，導致二尖瓣反流。

    2.乳頭肌正常而乳頭肌與二尖瓣運動關系異常 在正常情況下，左室收縮時兩組乳頭肌相互靠近，直到其長軸與二尖瓣口的平面成90°角，乳頭肌所產(chǎn)生之張力與二尖瓣口的平面垂直。左室擴大時，乳頭肌向兩旁移位，乳頭肌長軸不再與心室腔長軸平行而處于水平位置。當乳頭肌收縮時，不能使二尖瓣葉結合反而將瓣葉拉開，產(chǎn)生二尖瓣反流。在乳頭肌基底部心室肌運動障礙（心肌纖維化）、相反運動（室壁瘤）以及肥厚性心肌病乳頭肌移位時，乳頭肌收縮可使二尖瓣葉被拉到遠離關閉的位置，導致二尖瓣反流。老年人乳頭肌斷裂的主要原因是急性心肌梗死。老年人腱索斷裂常見于二尖瓣黏液樣變性和感染性心內(nèi)膜炎。

    病理生理

    本病是由于后內(nèi)乳頭肌靠近室間隔，只接受后降支和左回旋支供血，距離左右冠狀動脈開口都較遠，所以血運比前外乳頭肌差，加之瓣膜退變或心肌梗死，因此出現(xiàn)乳頭肌功能不全和斷裂。

    實驗室及其他檢查

    一、心電圖　可有ST－T的改變，但無特異性，前乳頭肌受累一般伴發(fā)于前壁心肌梗塞，故ST－T變化出現(xiàn)于I、avl、v5、v6 等導聯(lián)。后乳頭肌受累多伴發(fā)于后壁、下壁心肌梗塞，ST－T改變見于Ⅱ、Ⅲ、avF等導聯(lián)。

    二、超聲心動圖　二維超聲心動圖顯示二尖瓣葉厚度及彈性可正常，瓣葉活動幅度小，瓣口小，二尖瓣與室間隔距離增大，并可探出腱索有無斷裂，超聲多普勒診斷儀可檢測返流量的大小。

    三、X線檢查　常有左心房、左心室增大、左心室造影可見有二尖瓣返流。